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破译“家族性癌”

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桑斯兰德是美国印第安纳州的一名警官,妻子珍妮是小学教师,他们有3个可爱的儿子,斯蒂夫、吉弗和麦克。

一天,医生告诉他们,吉弗得了白血病。一年后。吉弗在医院里合上了眼,他才只有4岁大。然而,对桑斯兰德和珍妮来说,他们没有时间来为此难过,现在最重要的是要保住麦克。因为已经发现麦克的脊背上有一硬肿块!医生说,这是一种极其罕见的癌肿,必须做手术切除。14岁的麦克酷爱运动,是一名青少年组的游泳冠军,他的梦想是进入奥林匹克赛场。在一次仰泳比赛中,他觉得背上有点不对头,医生诊断的结果为骨癌。医生们取出他身上7块被癌细胞侵犯的脊骨,用钢条、塑料和一部分腿骨做成新的脊骨。麦克发誓,“我要和癌症斗到底!”遗憾的是,一年后癌细胞又侵蚀了他的肺。不久,麦克在妈妈的怀里合上了双眼,这时他才刚刚16岁。

1995年在全家外出旅游途中,桑斯兰德突然感到眩晕,检查发现是患了脑肿瘤。在美国癌症研究院,医生们把肿瘤完全取出。6年后,口齿清楚的桑斯兰德突然变得结巴了。经检查发现,是脑瘤复发,并且横贯头部的左半边。43岁的桑斯兰德在他生日的那天再次接受了手术治疗。术后两个月,桑斯兰德在家人爱的亲吻中与世长辟。

在此之前,大儿子斯蒂夫扭伤了左腿,经检查发现,竟是一种恶性骨癌作祟。医生给他进行了截肢手术,并安装了假腿。2005年夏天,26步的斯蒂夫以惊人的毅力通过了律师资格考试。在他的公司举行的夏季棒球比赛上,他突然摔倒在球场上,诊断结果为脑癌。在手术中,医生发现癌细胞已经转移……

现在,全家只剩下珍妮和斯蒂夫,但他们仍乐观地面对生活。科学家调查了桑斯兰德的家族史和检查了亲戚的情况。发现桑斯兰德的老祖母于1865年死于癌症,死时只有20岁;她的儿子在30多岁时因癌症去世;再下一辈中有1个男孩和3个女孩死于癌症。而珍妮的家族中却几乎没有人患过癌症。科学家对桑斯兰德家族的调查和检查有助于破译癌症的秘密,因为他们留下了大量的标本供人研究。正如桑斯兰德所希望的,他的一家要给全世界留下1份遗产,这对于人类征服癌症是极其重要的。更为宝贵的是,桑斯兰德一家人在面对死神挑战时的那种勇气、信心和力量。

现代遗传学研究征明,肿瘤与遗传密切相关,但直接遗传的单基因肿瘤或肿瘤综合征毕竟是少数,80%以上的肿瘤是遗传与环境相互作用的结果。科学家曾先后报道过膀胱癌、胃癌、男性乳腺癌、肝癌、急性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、何杰金氏病等肿瘤有家族聚集现象。家族聚集现象与遗传和环境因素有关,如果在短时间内一个家庭内出现数例癌症病人,那环境因素的可能性很大。相反,不少有家族史的癌症可见于自小分居的家庭成员,而不见于没有血缘关系的接触者或配偶,这类情况可能与遗传因素有关。桑德兰斯家族属于后一种情况。

肿瘤的家族聚集现象有两种类型,一种像桑德兰斯家族的情况,在一个家族中有较多成员发生一种或几种部位相同的肿瘤,这种类型称为“癌家族”。另一种是“家族性癌”,即在一个家庭内有多个成员患同一种癌症。对癌家族的研究比较困难,因为要经过庞大的家系调查,历时长,地域分布广,还要克服记录不完善和家属不合作等困难。

家族性癌多为常见的癌症,通常是散漫的,仅少数呈家族聚集现象,即表现为近亲发病率比一般人群高。研究结果显示,患乳腺癌、胃癌、结肠癌、子宫内膜癌、前列腺癌、肺癌等的成年病人,其直系亲属发生同一种癌者比一般人群高3倍;儿童的白血病、脑瘤、软组织肉瘤等,其同胞发生同样肿瘤的机会比一般儿童高4倍。有些癌症,如乳腺癌、结肠癌、胚胎性肿瘤等,若发病年龄早,肿瘤是双侧或多发性的,患者的直系亲属则比一般人群高20~30倍。总之,家族性癌是由多种致癌因素引起的。