有一种肝病叫自身免疫性肝炎

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刘女士,两个月前不明诱因出现低热、乏力,给予抗炎药治疗4周后乏力加重,且伴腹胀、尿黄、恶心、呕吐、谷丙转氨酶555.8U/L,血清总胆红素220.9μmol/L。按病毒性肝炎保肝等对症处理,病情加重,急转入太原市第三人民医院。经检查诊断为自身免疫性肝炎。

什么是自身免疫性肝炎

最新调查显示,自身免疫性肝炎在肝炎发病中所占比例不断提高,而对于这种并不具有传染性的肝炎,很多人并不认识。人们完全不必遇肝炎患者就色变,只有病毒性肝炎才具有传染性,其他类型的肝炎是不传染的。自身免疫性肝炎是慢性肝炎的一种,此病在青年女性的慢性肝炎中占有相当比例。自身免疫性肝炎不是由肝炎病毒或者不主要是由肝炎病毒侵入人体引起的。

人体的免疫系统对自身的蛋白组织具有耐受性,而对外来的蛋白组织没有耐受性,外来的蛋白组织(病毒、细菌等)一旦进入人体,免疫系统就会主动攻击它们,直到将其清除。然而某些因素,如遗传、药物、营养障碍及一些尚不知道的因素,使人体自身的某些蛋白组织失去了免疫系统对其具备的耐受性,这部分蛋白组织便会受到免疫系统的攻击,并产生损伤,这称为自身免疫损伤,或自身免疫病,自身免疫性肝炎就是这样发生的。简单地说,就是自身的免疫系统去攻击或残害自身的肝脏,使肝脏发生炎性病变。

有什么临床特征

本病临床特征为女性多见,呈慢性活动性肝炎表现。多数人呈缓慢发病,约占70%;少数可呈急性发病,约占30%。病人常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒、体重下降、闭经等症状。病情发展至肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。

自身免疫性肝炎的肝外表现

自身免疫性肝炎善于伪装,不动声色地吞噬肝细胞。发病一般比较慢,患者初期只是觉得乏力,检查为转氨酶升高,发展到一定时期会有黄疸,此时可能已发展为严重肝炎甚至肝硬化,治疗上大多为时已晚。

由于免疫细胞自相残杀,其他器官也会受到株连,因此自身免疫性肝炎常常伴有其他病变,这些病变医学上称为肝外表现。

1.对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。

2.低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。

3.内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等。

4.肾小管性酸中毒、肾小球肾炎。

5.胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎。

6.溃疡性结肠炎、干燥综合征。

自身免疫性肝炎和遗传因素密切相关,很难预防,但却可以控制,及早发现及时治疗极为重要。尤其是没有酒精、药物、病毒病原学变化等危险因素的肝病患者更应警惕自身免疫性肝炎作怪。

自身免疫性肝炎的治疗

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应,治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。

早期临床试验已总结出典型免疫性乙肝的治疗方案,包括单独使用泼尼松或泼尼松龙40～60mg/d,或小剂量激素20～30mg/d联合硫唑嘌呤1mg/(kg・d)。上述两种方案对于各种类型的自身免疫性肝炎均有效。目前倾向于使用联合方案,主要是由于其造成激素相关性不良反应的几率相对较小。对于已经出现细胞减少、硫嘌呤甲基转移酶缺陷、对硫唑嘌呤不耐受或患有肿瘤的患者建议单独使用激素治疗。对于绝经后妇女或患有骨质疏松、高血压、脆性糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者则建议使用联合治疗。

大规模临床试验证实,大多数病例血清转氨酶在治疗6～12周内即可降至正常;在我院进行随访的17例接受激素联合或不联合硫唑嘌呤治疗的患者中,大部分患者也在治疗2周后其血清转氨酶及球蛋白水平即有明显下降。而生化指标正常6～12个月后才可能达到组织学完全缓解,因此在生化指标恢复正常后仍应继续治疗直至组织学完全缓解。

有50%～86%经常规治疗达到完全缓解的患者在撤药后复发,治疗终止时已获得组织学完全缓解的患者也有20%出现复发。因此患者在撤药期间应每3周复查1次生化指标,在撤药后每3个月复查1次生化指标至少1年,其后每年复查1次。6个月内复发可能性为49%,若1年后仍持续缓解则复发可能性降至10%,此时可适当放宽监测要求。血清AST水平升高超过3倍以上常提示组织学表现界面性肝炎改变,一旦实验室检查出现此种情况则提示病情复发,除非可能合并其他疾病如脂肪性肝炎,否则一般不需要再次进行肝脏活检确认。复发时一般无明显症状,多靠实验室检查发现。