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儿童的第一杀手
“先心病是最严重的出生缺陷,发病率很高,为6‰~14‰。我国现有先心病患儿约150万,每年还新增先心病患儿20多万。先天性心脏病可以说是儿童的第一杀手,位列新生儿死因的第一位。”刘迎龙教授简单地解释了先心病:先天性心脏病是胎儿在妈妈肚子里的时候,在心脏形成过程中形成的结构上的畸形。正常情况下,心脏有4个心腔,有4个瓣膜,保证血液单向流动;而先心病患儿有的地方狭窄,有的关闭不严,或者两个心腔之间有交通,就会形成先天性心脏病。由于心脏的负担会加重,患有先心病的孩子往往喂养困难、营养不良、发育差、反复呼吸道感染,甚至可能面临死神的威胁。严重的先心病患儿,如果不予及时治疗,往往活不到成年。
“一本万利”的B超检查
一个先心病宝宝的出生,会给一个甚至几个家庭带来沉重的负担。刘迎龙教授说,估算起来,我国每年大概有20万先心病患儿出生,目前约有150万~200万孩子患有先天性心脏病。在先心病最常见的致病因素中,家族基因缺陷占据了很大份额。这些带有先天性心脏病易感基因的孩子,若再被后天因素影响,例如妈妈在妊娠前两个月的关键时期,有过病毒感染,或者服用过某些药物,或者在有意无意间接触了一些有害物质,如油漆以及苯、醛等有机溶剂,就可能造成胎儿心脏发育畸形,烟酒过度,也有可能导致心脏畸形。在这些致病因素中,有些是无可避免的:先天的基因不能选择;再谨慎小心,也有可能被传染病毒性感冒……那该怎么办??难道就只能坐等先心病这个“恶魔”找上门来?!
刘迎龙教授说,其实要对付这个“恶魔”也有简单的办法:在妊娠的合适时间去做一个胎儿超声心动图检查。虽然孕期超声在各级医院由于水平和经验不同,先心病的筛出率不尽相同,但像安贞医院这样的心血管中心,孕期超声对先心病的筛出率超过98%。这个检查不是孕期的必检项目,有条件的人或者先心病的高危人群,建议在孕20~24周的时候选择这项检查,价格在百元左右。如果检查出来孩子有比较简单的心脏病,可以选择出生后手术治疗;如果是特别复杂,或是非常难以治疗的先心病,家长也有相对较长的时间考虑、选择――对于准妈妈来说,胎儿超声可以说是一件“一本万利”的好事。
三道防线,一道也不能少
先心病的防治不是一时一事之功,要有效地防范先心病的侵扰,要有三道防线:
一级防治:主要是指致病因素的防治。尤其有先心病家族史的人,在妊娠前期一定要注意避免感染,避免服用有害的药物或接触有害的化学制剂,最大限度地避免先心病有可乘之机。
二级防治:孕妇在做妊娠保健时就要检查孩子的心脏情况。孕妇在胎儿5个月(20周)的时候,要进行腹部超声检查,及早判断孩子的心脏发育是否正常。
三级防治:出生后要及时诊断。如果孩子平时容易疲乏,出汗多,发育较慢,苍白消瘦,呼吸急促,气急,或出现口唇、指、趾、耳垂、口腔黏膜青紫等现象时,一定要及时去医院检查,选择合适的时机进行治疗。
既要“修补”心脏,也要“修缮”心理
刘迎龙教授说,先心病孩子,特别是紫绀型先心病患儿,由于缺氧、紫绀、指趾变形、活动受限等,孩子会发现自己和同龄的孩子不一样,越大的孩子这种感觉越显著。这明显会影响他们学习、社交和心理的健康。另外,从临床观察,如果先心病患儿年龄大了才手术,手术后孩子会有一段时间心情忧郁,夜间做噩梦。相对来说,较小的孩子这种恐惧就不太明显。及时手术不但是矫治心脏畸形的需要,也是维护心理健康的需要。
所以,先心病患儿的家长,除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外,还要在心理上给予足够的重视。医生更多地是“修补”心脏,但要“修缮”孩子的心理健康,则更多地要依赖家长。家长既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱,养成孩子任性、以自我为中心的个性,也不能认为孩子有心脏病而降低要求,使孩子产生自卑和胆怯心理。
泥淖先心病
对于先心病的防治,刘迎龙教授说,目前存在着许多观念的误区,很容易步入泥淖,付出不菲的代价:
误区1 即使治疗也不能正常生活
这与从前先心病的治疗水平低和患者看病较晚有关。现在,大多数先心病都可以得到有效治疗,总的成功率在98%以上;一些简单的先心病,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等,治疗的成功率接近100%。大多数患儿痊愈后可以完全达到或接近正常人水平。
误区2 年龄越大或越小,治疗效果越好
从前,由于条件的限制,先心病的治疗都要求较大的年龄和体重,结果许多危重先心病患儿在等待手术的过程中夭折,给家庭造成极大的痛苦。现在,随着技术的进步,大多数先心病患儿可以在婴儿期,甚至是新生儿期手术――刘迎龙教授甚至给刚刚出生17个小时的孩子做手术――而且年龄小无心理影响,同时还能避免先心病带来的并发症。对于一些病情轻的简单畸形,可稍大一些再手术。刘迎龙教授认为,先心病的诊疗理念应该是“及时发现,适时治疗”。
误区3 介入治疗比开胸手术好
许多人认为介入手术不用开刀,创伤小,住院时间短,比开胸手术好。其实开胸手术和介入手术是相辅相成的,各有其适应症。比如一些肌部室间隔缺损,是介入手术的适应症;但另外一些类型的先心病,如干下室间隔缺损,因为与主动脉瓣膜邻近,介入治疗容易损伤瓣膜,所以选择开胸手术反而安全得多。
误区4 孕期感冒发烧不吃药就不会影响胎儿
感冒大多是病毒感染,病毒常常会对胎儿造成影响,导致先心病等先天畸形,特别是在怀孕的前3个月,尤其在孕4~8周的时候,如果患了感冒,就可能对胎儿的心脏发育产生影响。如果孕妇不小心在此期间罹患感冒,可以在孕5个月,也就是20周的时候进行超声检查,看看胎儿的心脏发育是否有异常。
药物,双刃先心病
对于药物与先心病的关系,即使是常关注医学知识的人也会感到很惊奇:
维生素A有害心脏发育,并非“多多益善”
没错。维生素A是我们每个人都必需的维生素,市售的各种复合维生素补充剂中也多含有维生素A。维生素A能维持正常的视功能,维护上皮组织细胞的健康,维持骨骼的正常生长发育……但是,过量摄入维生素A却有可能导致先心病的发生。所以,孕妇在补充维生素时一定要按照规定的剂量服用,而不是“多多益善”。
氨基糖苷类可致先心病
氨基糖苷类是最常用的抗生素之一,例如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、妥布霉素、阿米卡星等。许多人知道氨基糖苷类药物会产生耳毒性,却少有人知道氨基糖苷类药物也可能引起心脏发育畸形,导致先心病。所以,如非必要,孕妇一定要避免服用氨基糖苷类药物。
常治关节炎的布洛芬可治先心病
布洛芬是一种很常用的解热镇痛抗炎药,风湿性关节炎、类风湿性关节炎,以及骨关节炎患者恐怕对它都很熟悉。但绝大多数人不知道的是,布洛芬还可以用于治疗先心病。体重1000克以下的早产儿,80%以上都患有动脉导管未闭型先心病。如若能早期发现,使用常用药布洛芬治疗,95%以上的患儿会收到值得肯定的效果。
一流技术修缮“高龄发动机”
有这样一则笑话:
心脏外科医生去修理汽车的发动机。修好后,技师抱怨:“为什么我们修的都是‘发动机’,收入却相差那么大?”心脏外科医生略一思索,说:“你试试看在不熄火的情况下修理一下发动机?”
的确,心脏就是人体的发动机,而“修理”心脏的手术却要在心脏“不熄火”的情况下进行,难度可想而知。故而至今,大动脉转位这一类型的先心病都是最严重的先心病之一。在国际上,伴有室间隔缺损的大动脉转位(复杂型),通常认为手术最佳年龄应小于6个月,在这一年龄段,国外一流的心脏中心围术期死亡率是4.8%-13.5%;如果孩子大于6月,则不宜进行根治性大动脉调转术。有些甚至是手术的禁忌症。但在我国,由于先心病防治网的不健全,这一类型的先心病患儿常常是在6个月以后才被确诊,而错过了最佳手术年龄。如果不予治疗,患儿很可能面临着早夭的险境。
长于修心的“天使”们自然不会放弃每一个需要修心的孩子。刘迎龙教授带领团队针对大龄大动脉转位患儿的治疗这一世界性难题进行了攻关研究,取得了突破性进展,相关研究成果在美国权威杂志发表,引起了广泛关注和学术界的轰动。现在,大于6个月的大动脉转位患儿,甚至年龄已经19岁的患者,也可以得到有效的治疗。自2000年至今,在刘迎龙教授的团队已经为100多位7个月以上到19岁的复杂大动脉转位患者施行了手术,96%的患者获得了新生;而自2006年以后手术的60位患者,没有一例死亡的病例,领先于国际水平。