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晚期妊娠合并艾森曼格综合症1例

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1临床资料

患者19岁,孕1产0,因停经33+3周,胸闷气喘20天,夜间不能平卧4天,于2008年8月18日入我院心内科。患者出生时即发现先天性心脏病室间隔缺损,未治疗。孕早中期日常活动不受限,但从事重体力劳动时自觉易疲劳,未定期行围产保健。入院时不能平卧,稍动即喘,自觉乏力、纳差。心电图示窦性心动过速,右室肥大并心肌缺血。心脏彩超示:室间隔缺损(22mm),可见双向分流,以右向左为主;肺动脉内径增宽,肺动脉重度高压,估测肺动脉压115mmHg;全心增大,二三尖瓣中度返流,冠状静脉窦扩张;左室收缩功能下降(考虑合并围产期心肌病)。在心内科给予强心利尿纠正心衰、缓解肺动脉压力治疗后转入我科。查体:T36.9℃,P96次/分,R22次/分,BP130/90mmHg,体重60Kg。端坐呼吸,口唇紫绀,颈静脉怒张。胸廓基本对称,双肺呼吸音粗,两肺底可闻及湿音。心前区无隆起,可触及心尖部抬举性搏动,心界向两侧扩大,心率齐,肺动脉瓣听诊区可闻及舒张期奔马率及第二心音亢进。腹部膨隆,宫底脐上四指。肝脾肋下未触及,双下肢指陷性水肿。产科检查:宫高32cm,腹围87cm,胎位LOA,胎心率150次/分,胎膜未破。辅助检查:Hb115g/L,尿蛋白(+),尿糖(-),肝功能谷丙转氨酶及谷草转氨酶在正常范围,血清白蛋白33g/L,传染病四项均阴性,凝血功能及电解质正常,血氧饱和度66%。胎儿彩超示:宫内晚孕,单胎头位,BPD85mm,羊水深54mm,脐绕颈一周,胎盘成熟度II级。入院诊断:①妊娠合并先天性心脏病;②重度肺动脉高压;③围产期心肌病;④心力衰竭、心功能IV级;⑤宫内孕33+3周,G1P0,LOA。入科后给予持续心电监护、吸氧,极化液及营养心肌药物应用,降低肺动脉压力,控制心衰,预防感染;同时地塞米松应用促进胎肺成熟。三天后患者心功能好转,可取半卧位休息,氧饱和度达85%左右,心内科、呼吸科、肾内科一致认为应尽早终止妊娠。在气管插管全麻及心内科医师的密切监护下行子宫下段剖宫产术。术中在麻醉诱导气管插管的下迅速开腹助娩一女活婴,体重2140g,身长44cm,1分钟及5分钟Apgar评分分别为7分和9分,转新生儿科治疗。胎儿娩出后助手立即压迫腹部防止腹压骤降,给予静脉全麻药物。术中手术野出血为暗红色,气管插管辅助通气,血氧饱和度波动于56~68%,心率波动于110~138次/分,血压尚稳在100~120/70~80mmHg之间,出血约100ml。术后转重症监护病房,在严密监护下经气管插管呼吸机辅助呼吸,给予扩张肺血管,降低肺动脉压药物应用,维持血流动力学稳定;抗感染治疗;控制心衰治疗;抗凝预防血栓形成;维持水电解质及酸碱平衡;利尿同时严格控制输液量及速度。术后氧饱和度85%左右,收缩压基本在120mmHg水平。术后第三日突然出现心率加快达170次/分,氧饱和度降至55%,考虑为术后急性心衰,强心利尿控制心率后好转。次日凌晨,患者心率减慢至50次/分,意识不清,呼之不应,立即心肺复苏20分钟后恢复窦性心率,神智转醒。其后在严密监护下稳定循环、抗感染、回奶治疗,顺利渡过术后恢复期,腹部切口愈合良好,2周后心功能达Ⅲ级,转心内科恢复治疗。1月后母婴平安出院。

2讨论

艾森门格综合征治疗效果差,患者常于30~40岁死亡[1];当合并妊娠时,常可发生严重心衰、感染性心内膜炎和静脉栓塞,孕妇死亡率高达50%~65%[2]。孕前左向右分流的心脏病随着妊娠的进展,心脏血容量明显增加,大量左向右的分流致肺循环血流量增加,造成阻塞性肺动脉高压,当肺动脉压力等于或大于体循环压力时,出现双相分流或右至左的分流,可发展为艾森门格综合征[1]。右心室压力上升,最终形成右心室肥厚劳损,导致心衰。长期缺氧常常发生胎儿生长受限、流产或早产。已诊断为艾森门格综合征患者原则上禁止妊娠,应加强咨询告知病情并指导其避孕。孕12周前一旦发现应尽早终止妊娠,可在麻醉下行人工流产或钳刮术,因麻醉可减少术中疼痛等不良刺激对心脏的影响。但仍有些患者坚决继续妊娠,孕28周以前胎儿出生后存活率极低,对于出现心衰、重度肺动脉高压及血氧饱和度低下者(任何一种情况),予强心、利尿等纠正心衰后,应以产妇为主,控制病情后及时终止妊娠,行剖宫取胎术,可提高孕妇存活率;不主张采用药物引产,因药物引产增加心脏负荷和感染几率[3]。妊娠晚期至孕32周后新生儿成活率明显提高,对难以控制的严重心衰,特别是危及孕妇生命或估计胎儿能够成活时,可积极治疗,尽量降低心功能恶化程度,同时促胎肺成熟,及时终止妊娠;分娩方式以剖宫产为宜,因剖宫产可在较短时间内结束分娩,对血流动力学影响小,避免长时间子宫收缩所引起的血流动力学变化,减轻疲劳和疼痛等引起的耗氧增加[4]。孕妇产褥期尤其是产后1~3d内,应警惕心衰,预防血栓形成。心功能Ⅲ级或以上,不宜母乳喂养,应予以回奶。妊娠合并艾森曼格综合征患者常死于妊娠晚期、分娩时及产后2周[5]。本例患者未行孕前咨询,亦未行产前检查,失去了早期终止妊娠的机会,入院时已达33周余。在经过积极控制心衰、缓解肺动脉高压、心脏功能好转后,适时选择了对心脏功能影响较小的全身麻醉施行剖宫产手术,避免了孕周早、宫颈不成熟、经阴道分娩困难;在治疗心衰的同时,兼顾了胎儿的情况,积极促进胎肺成熟,为胎儿出生后存活奠定了基础。患者手术后禁止哺乳、加强抗感染、避免子宫收缩乏力导致产后出血等措施,尽量减少诱发心衰的因素。但术后第三天患者仍出现了心衰,经积极抢救后好转。最终在严密监护下顺利渡过术后恢复期,使得母婴平安出院。

参考文献

[1]Agapito AF,Sousa L,Oliveira JA.Eisenmenger syndrom in? the adult-experience? with new drugs for the treatment? of? pulmonary hypertension,Rev Port Cardiol,2005;24(3):421~431.

[2]Amgad N,Makaryus M D,Avisheh M D etal. Pregnancy? in the Patient with Eisenmenger’s Syndrome,Division? of? Cardiology,2006;73(7):1033~1036.

[3]Warne? CA. Pregnancy and pulmonary hypertension,Int J Cardiol,2004;97 (1):11~13.

[4]AnselmUPhilip JS,? SteveM Y,etcd. Pregnancy and? congenital heart disease, BMJ, 2006;332? (6):?401~406.

[5]Lacassie HJ, Germain AM Valdés G,?etcd. Management of Eisenmenger syndrome in pregnancy with sildenafil and L-arginine,Obstet Gynecol,2004;May,103(5Pt2):1118~1120.