晚期妊娠合并艾森曼格综合症1例
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1临床资料
患者19岁，孕1产0，因停经33＋3周，胸闷气喘20天，夜间不能平卧4天，于2008年8月18日入我院心内科。患者出生时即发现先天性心脏病室间隔缺损，未治疗。孕早中期日常活动不受限，但从事重体力劳动时自觉易疲劳，未定期行围产保健。入院时不能平卧，稍动即喘，自觉乏力、纳差。心电图示窦性心动过速，右室肥大并心肌缺血。心脏彩超示：室间隔缺损（22mm），可见双向分流，以右向左为主；肺动脉内径增宽，肺动脉重度高压，估测肺动脉压115mmHg；全心增大，二三尖瓣中度返流，冠状静脉窦扩张；左室收缩功能下降（考虑合并围产期心肌病）。在心内科给予强心利尿纠正心衰、缓解肺动脉压力治疗后转入我科。查体：T36.9℃，P96次/分，R22次/分，BP130/90mmHg，体重60Kg。端坐呼吸，口唇紫绀，颈静脉怒张。胸廓基本对称，双肺呼吸音粗，两肺底可闻及湿音。心前区无隆起，可触及心尖部抬举性搏动，心界向两侧扩大，心率齐，肺动脉瓣听诊区可闻及舒张期奔马率及第二心音亢进。腹部膨隆，宫底脐上四指。肝脾肋下未触及，双下肢指陷性水肿。产科检查：宫高32cm，腹围87cm，胎位LOA，胎心率150次/分，胎膜未破。辅助检查：Hb115g/L，尿蛋白（＋），尿糖（－），肝功能谷丙转氨酶及谷草转氨酶在正常范围，血清白蛋白33g/L，传染病四项均阴性，凝血功能及电解质正常，血氧饱和度66％。胎儿彩超示：宫内晚孕，单胎头位，BPD85mm，羊水深54mm，脐绕颈一周，胎盘成熟度II级。入院诊断：①妊娠合并先天性心脏病；②重度肺动脉高压；③围产期心肌病；④心力衰竭、心功能IV级；⑤宫内孕33＋3周，G1P0，LOA。入科后给予持续心电监护、吸氧，极化液及营养心肌药物应用，降低肺动脉压力，控制心衰，预防感染；同时地塞米松应用促进胎肺成熟。三天后患者心功能好转，可取半卧位休息，氧饱和度达85％左右，心内科、呼吸科、肾内科一致认为应尽早终止妊娠。在气管插管全麻及心内科医师的密切监护下行子宫下段剖宫产术。术中在麻醉诱导气管插管的下迅速开腹助娩一女活婴，体重2140g，身长44cm，1分钟及5分钟Apgar评分分别为7分和9分，转新生儿科治疗。胎儿娩出后助手立即压迫腹部防止腹压骤降，给予静脉全麻药物。术中手术野出血为暗红色，气管插管辅助通气，血氧饱和度波动于56～68%，心率波动于110～138次/分，血压尚稳在100～120/70～80mmHg之间，出血约100ml。术后转重症监护病房，在严密监护下经气管插管呼吸机辅助呼吸，给予扩张肺血管，降低肺动脉压药物应用，维持血流动力学稳定；抗感染治疗；控制心衰治疗；抗凝预防血栓形成；维持水电解质及酸碱平衡；利尿同时严格控制输液量及速度。术后氧饱和度85％左右，收缩压基本在120mmHg水平。术后第三日突然出现心率加快达170次/分，氧饱和度降至55％，考虑为术后急性心衰，强心利尿控制心率后好转。次日凌晨，患者心率减慢至50次/分，意识不清，呼之不应，立即心肺复苏20分钟后恢复窦性心率，神智转醒。其后在严密监护下稳定循环、抗感染、回奶治疗，顺利渡过术后恢复期，腹部切口愈合良好，2周后心功能达Ⅲ级，转心内科恢复治疗。1月后母婴平安出院。
2讨论
艾森门格综合征治疗效果差，患者常于30～40岁死亡[1]；当合并妊娠时，常可发生严重心衰、感染性心内膜炎和静脉栓塞，孕妇死亡率高达50%～65%[2]。孕前左向右分流的心脏病随着妊娠的进展，心脏血容量明显增加，大量左向右的分流致肺循环血流量增加，造成阻塞性肺动脉高压，当肺动脉压力等于或大于体循环压力时，出现双相分流或右至左的分流，可发展为艾森门格综合征[1]。右心室压力上升，最终形成右心室肥厚劳损，导致心衰。长期缺氧常常发生胎儿生长受限、流产或早产。已诊断为艾森门格综合征患者原则上禁止妊娠，应加强咨询告知病情并指导其避孕。孕12周前一旦发现应尽早终止妊娠，可在麻醉下行人工流产或钳刮术，因麻醉可减少术中疼痛等不良刺激对心脏的影响。但仍有些患者坚决继续妊娠，孕28周以前胎儿出生后存活率极低，对于出现心衰、重度肺动脉高压及血氧饱和度低下者(任何一种情况)，予强心、利尿等纠正心衰后，应以产妇为主，控制病情后及时终止妊娠，行剖宫取胎术，可提高孕妇存活率；不主张采用药物引产，因药物引产增加心脏负荷和感染几率[3]。妊娠晚期至孕32周后新生儿成活率明显提高，对难以控制的严重心衰，特别是危及孕妇生命或估计胎儿能够成活时，可积极治疗，尽量降低心功能恶化程度，同时促胎肺成熟，及时终止妊娠；分娩方式以剖宫产为宜，因剖宫产可在较短时间内结束分娩，对血流动力学影响小，避免长时间子宫收缩所引起的血流动力学变化，减轻疲劳和疼痛等引起的耗氧增加[4]。孕妇产褥期尤其是产后1～3d内，应警惕心衰，预防血栓形成。心功能Ⅲ级或以上，不宜母乳喂养，应予以回奶。妊娠合并艾森曼格综合征患者常死于妊娠晚期、分娩时及产后2周[5]。本例患者未行孕前咨询，亦未行产前检查，失去了早期终止妊娠的机会，入院时已达33周余。在经过积极控制心衰、缓解肺动脉高压、心脏功能好转后，适时选择了对心脏功能影响较小的全身麻醉施行剖宫产手术，避免了孕周早、宫颈不成熟、经阴道分娩困难；在治疗心衰的同时，兼顾了胎儿的情况，积极促进胎肺成熟，为胎儿出生后存活奠定了基础。患者手术后禁止哺乳、加强抗感染、避免子宫收缩乏力导致产后出血等措施，尽量减少诱发心衰的因素。但术后第三天患者仍出现了心衰，经积极抢救后好转。最终在严密监护下顺利渡过术后恢复期，使得母婴平安出院。
参考文献
[1]Agapito AF,Sousa L,Oliveira JA.Eisenmenger syndrom in? the adult-experience? with new drugs for the treatment? of? pulmonary hypertension,Rev Port Cardiol,2005;24(3):421～431.
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[3]Warne? CA. Pregnancy and pulmonary hypertension,Int J Cardiol,2004；97 (1):11～13.
[4]AnselmUPhilip JS,? SteveM Y,etcd. Pregnancy and? congenital heart disease, BMJ, 2006；332? (6):?401～406.
[5]Lacassie HJ, Germain AM Valdés G,?etcd. Management of Eisenmenger syndrome in pregnancy with sildenafil and L-arginine,Obstet Gynecol,2004；May,103(5Pt2):1118～1120.