10例疑难和复杂黄疸的诊治体会

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[关键词]黄疸；诊治体会

[中图分类号]R575 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）11（b）-026-03

黄疸这一常见临床表现的诊断问题在内、外、妇、儿各科均较常见，虽然多数诊断比较容易，但仍有部分相当困难。正确的判断取决于对黄疸发生机制的深入理解，对各种生化检查和特殊检查的合理使用，对黄疸分类、临床表现以及诊断程序有清楚明晰的逻辑思维。反之，就会延误病人的诊断和治疗，以致造成严重的后果。

以下提供的是我们近两年诊治的10例疑难和复杂黄疸的体会，以供参考。

1 资料和方法

1.1病例1

患者，女，67岁。2005年3月因发现皮肤发黄、尿色加深1月入院。患者体型肥胖，既往有2型糖尿病和高脂血症史。长期服用降糖药格列喹酮。入院查肝功能：DBil/TBil=221/485 ,ALT:237 U/L,AST:500 U/L,AKP:237 U/L,γ-GT:253 U/L；乙肝三对（-），HCVAb(-)。B超示：脂肪肝，胆囊炎，胆结石。MRI+MRCP示：脂肪肝，胆囊炎，胆结石；胰管及肝内外胆管均无扩张。当时拟诊为：非酒精性脂肪性肝炎，肝内胆汁淤积（药物性）。给予停用一切损肝药，对症处理，疗效不佳。后进一步查HEV-IgM(+)，遂纠正诊断为：非酒精性脂肪性肝炎合并急性戊型肝炎，最终死于肝性脑病和肝肾综合征。

1.2病例2

患者，男，70岁。2005年9月因右上腹胀痛伴皮肤发黄2周入院。患者既往有2型糖尿病史。入院查肝功能：DBil/TBil=100/143，ALT:70 U/L，AST:39 U/L，AKP:113 U/L,γ-GT:71 U/L。B超示：肝巨大囊肿93 mm×100 mm。上腹部CT示：肝囊肿压迫胆总管，肝内外胆管扩张。经B超定位下肝囊肿穿刺引流加无水酒精注射术后，囊肿缩小为20 mm×33 mm，黄疸指数明显下降，DBil/TBil=18/39。

1.3病例3

患者，男，47岁。2005年11月因口齿不清、走路不稳3月伴皮肤发黄1周入院。查体发现：面具脸，讲话口齿不清，流口水，四肢肌强直，走路不稳。肝功能示：DBil/TBil=54/89，ALT:45 U/L，AST:56 U/L，AKP:144 U/L,γ-GT:121 U/L，白蛋白：20 g/L,球蛋白：41 g/L。乙肝三对（-），HCVAb(-)。B超和上腹部CT示：肝硬化，门脉高压脾肿大，腹水。临床拟诊为：隐原性肝硬化（失代偿期），门脉高压脾肿大，肝性脑病。进一步眼科检查：角膜色素环（K-F环）阳性。血浆铜蓝蛋白：0.9 μmol/L，24 h尿铜：480 μg/24 h，血清铜：5.63 μmol/L。确诊为：肝豆状核变性（Wilson病）。

1.4 病例4

患者，女，45岁。因右中上腹隐痛2月加重1周伴皮肤巩膜黄染入院。查体：T：37.2℃，皮肤巩膜明显黄染，右上腹及剑突下偏右有轻压痛，未扪及肿大胆囊。血常规：白细胞计数8.5×109/L，中性粒细胞占85%；DBil/TBil=96/172，ALT:224 U/L，AST:190 U/L，AKP:256 U/L,γ-GT:324 U/L。B超示：胆囊炎，肝内胆管扩张。MRI+MRCP示：胆囊炎，胆总管可疑小结石，肝内胆管扩张。ERCP：胆管造影胆总管至肝总管处中断约2 cm，肝内胆管扩张。疑诊为：肝总管癌。剖腹探查确诊为：胆囊管结石压迫肝总管（Mirizzi综合征）。

1.5 病例5

患者，女，72岁。因纳差、乏力伴皮肤、巩膜黄染5月入院。入院前曾在多家医院就诊，当时诊断为：胆囊炎，肝内胆管结石。入院查：DBil/TBil=40/80，ALT:120 U/L，AST:124 U/L，AKP:269 U/L,γ-GT:699 U/L，CA19-9：688 U/ml，乙肝三对（-），HCVAb（-），ENA抗体（-），抗线粒体抗体（-）。MRI+MRCP示：①肝内胆管扩张，肝总管上段狭窄，考虑为肝总管癌可能大；②胆囊泥沙样结石。后手术证实为：肝总管癌。

1.6 病例6

患者，男，17岁。因反复皮肤发黄，尿色加深4月入院。入院前曾在外院诊断为：病毒性肝炎。入院查体：巩膜轻度黄染，呈柠檬色；肝脾肋下未触及肿大。实验室检查：DBil/TBil=8/131，ALT:41 U/L，AST:32 U/L，AKP:336 U/L,γ-GT:16 U/L，HAV-IgM（-），HEV-IgM（-），乙肝三对（-），HCVAb（-）。上腹部B超和CT检查：（-）。临床拟诊为：Gilbert综合征可能。给予鲁米那30 mg，tid，po。一周后复查肝功能：DBil/TBil=6/42。后黄疸消退出院，进一步确诊为：Gilbert综合征。

1.7 病例7

患者，女，79岁。因皮肤、巩膜黄染进行性加深8月入院。患者半年前因乏力、纳差伴皮肤、巩膜黄染入我院治疗，当时出院诊断为：隐源性肝硬化（黄疸未消退）。入院查：DBil/TBil=156/280、ALT:236 U/L，AST:214 U/L，AKP:328 U/L,γ-GT:586 U/L，CA19-9：379 U/ml，乙肝三对（-），HCVAb（-）。MRI+MRCP示：①肝内胆管扩张，以左肝管明显，肝门部胆管狭窄，考虑为肝门部胆管癌可能性大；②肝硬化，脾肿大。后至长海医院行ERCP，进一步确诊为：肝门部胆管癌。给予胆道支架引流退黄治疗。

1.8 病例8

患者，男，59岁。因头晕、乏力，伴发热，尿色加深3 d入院。既往有乙肝后肝硬化病史5年。入院查体：T：38.9℃，重度贫血貌，皮肤、巩膜轻度黄染，肝肋下未触及，脾肋下3 cm。尿呈酱油色，血红蛋白尿（+）。血常规：Hb：5.6 g/L，WBC:13.5×109/L。肝功能示：DBil/TBil=9/81、ALT:53 U/L，AST:47 U/L ，AKP:112 U/L,γ-GT:75 U/L；乙肝三对半：HBSAg(+),HBCAb(+),HBEAb(+),HCVAb（-）。血培养：（-）；急查Coombs（+），Ham试验（-）。确诊为：肝硬化合并自身免疫性溶血性贫血。给予三洗红细胞悬液输注和激素治疗，好转。

1.9 病例9

患者，女，72岁。因乏力、皮肤瘙痒2年，发现皮肤、巩膜黄染1月入院。入院前曾在外院诊断为：肝硬化（病因不详）3年。入院查：DBil/TBil=32/85、ALT:66 U/L，AST:54 U/L，AKP:246 U/L,γ-GT:632 U/L，CA19-9：42 U/ml；乙肝三对（-），HCVAb（-），HAV-IgM（-），HEV-IgM（-），免疫球蛋白IgM升高。上腹部B超和CT检查：肝硬化，脾大；肝内外胆管未见扩张。进一步查抗线粒体抗体（+）。确诊为：原发性胆汁性肝硬化。给予熊去氧胆酸治疗后黄疸消退。

1.10 病例10

患者，男，79岁。因纳差、腹胀1月，发现皮肤、巩膜黄染1周入院。入院查：DBil/TBil=36/58、ALT:47 U/L，AST:42 U/L，AKP:124 U/L,γ-GT:216 U/L，CA19-9：988 U/ml，乙肝三对（-），HCVAb（-），HAV-IgM（-），HEV-IgM（-）。上腹部B超和CT示：肝硬化，脾大；胆囊胆泥沉积。MRI+MRCP示：①肝硬化，脾大；②肝内外胆管轻度扩张，胆总管下段可疑结石。给予消炎、利胆、退黄治疗，但疗效欠佳。③1周后复查肝功能示：DBil/TBil=54/92、ALT:112 U/L，AST:66 U/L，AKP:232 U/L,γ-GT:354 U/L。复查MRI+MRCP示：① 肝内胆管明显扩张，肝门部占位，疑肝门部胆管癌；②硬化，脾大。遂行ERCP示：肝门部胆管明显狭窄、僵硬伴肝内胆管扩张。确诊为：肝门部胆管癌。给予行胆道金属支架放置术退黄治疗。

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2 结果

10例病例的结果见表1。

3 讨论

黄疸的发生根据胆红素代谢紊乱的环节可归纳为以下机制。胆红素形成过多，胆红素转运障碍；肝细胞结合胆红素障碍；胆道梗阻。近来，用高效液相色谱法（HPLC）可精确定量各型胆红素，并进一步测知单结合型与双结合型TBil，由此，可较传统的血生化检查更精确地测定各型胆红素。这无疑有助于黄疸的分型和诊断[1]。影像诊断的进展，诸如B超、ERCP、PTC、螺旋CT及MRCP的普及，对黄疸的病因与分型的理解更加精确而直观，从而大大提高了诊断水平。临床一直沿用的溶血性、肝细胞性、梗阻性分类法，迄今仍为最简便、最适用的分类方法。黄疸的诊断：确定是否黄疸，确定结合或非结合高胆红素血症，是确定高胆红素血症类型最重要的一步。确定黄疸的临床类型，溶血性黄疸一般诊断无很大困难，肝细胞性与梗阻性黄疸的鉴别常有一定困难，肝内性与肝外性梗阻性黄疸的也需鉴别。有经验的B超声医师，对肝外胆管扩张的判断准确率可达90%[2]；CT对确定肝内胆管扩张优于B型超声，但价格昂贵；ERCP、MRCP等影像检查可更为准确地对梗阻定位、定性[3~5]。肝细胞性黄疸与肝内胆汁淤滞的鉴别：肝细胞损害引起TBil增高为主的黄疸临床上十分常见，病因颇为复杂，包括感染性、化学性、肿瘤性、代谢性及营养障碍等原因，临床表现有轻有重，黄疸亦可深可浅。肝内淤胆的原因亦多种多样，包括先天性胆红素排泄障碍，肝细胞病变过程中结合与排泄胆红素障碍，如淤胆型肝炎、药物性黄疸、生物毒素中毒、肿瘤浸润及营养障碍等，这些疾病的鉴别相当困难，且多有交叉。因此，必须结合临床资料、动态观察、实验室检查及特殊检查仔细鉴别才能确诊，必要时应考虑肝活组织检查或腹腔镜检协助诊断。确切的病因诊断更需要上述资料的深入分析，对个别病因如酒精性肝病、Dubin-Johnson综合征，活检有特殊诊断意义。从多年临床实践体会到，急慢性肝病所致肝细胞性黄疸，各种胆道疾病(结石、癌肿、黄疸等)仍然是黄疸的主要病因[6,7]，诊断、鉴别诊断中应予重点考虑。随着酗酒者增多，酒精性肝病增加，成为肝损害的又一重要病因；近年来，随着人民生活水平不断提高，非酒精性脂肪性肝病日益增多；药物性肝病随着药物品种的增加和应用上缺乏指导，亦有明显增加。抗结核药物、抗甲状腺药物、甾体类避孕药、雄激素、冬眠灵等均可因毒性作用而致黄疸。特别要重视中药引起的肝脏损害。伴随着胃肠外高营养的使用而出现TPN后胆汁淤滞亦偶有所见，属TPN并发症之一，多属代谢改变引起肝细胞功能障碍，亦应警惕。先天性胆红素代谢障碍的Gilbert综合征随着认识水平的提高而有增多[8]，国外报道更多，其与肝实质黄疸的鉴别对正确判断患者预后及劳动能力甚为重要。此外，作为肝内胆汁淤滞较常见原因的原发性胆汁性肝硬化与硬化性胆管炎，过去十分陌生，现在研究逐渐深入。由于其与全身其他免疫性疾病可能存在的联系，故值得深入研究。

总之，对于黄疸这一临床表现，各科医师都应高度重视，深入了解其发病机制，准确确定黄疸的类型和病因。通过详细掌握病史和体检资料，有选择地安排各项实验和特殊检查，按照一定诊断程序(诊断树，diagnostic tree)进行检查，诊断多无问题，个别疑难者即使病因暂时不明，大方向亦不致有误。肝内性胆汁淤滞与肝外性胆汁淤滞、肝细胞性黄疸鉴别有困难时，可行鲁米那或强的松试验性治疗。高度怀疑肝外性梗阻时，应作剖腹探查。

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[7]高宇哲,汤可立,倪平志.Mirizzi综合征21例诊治分析[J].贵州医药,2006,30(6):531-532.

[8]李振方,赵琦，徐昌青,等.体质性黄疸的临床特点分析[J].临床肝胆病杂志，2006,22(4)：271-272.

（收稿日期：2007-05-23）

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