肺硬化性血管瘤10例病理分析

开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇肺硬化性血管瘤10例病理分析范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！

【摘 要】目的：探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的组织起源、病理特征及诊断和鉴别诊断。提高对SHL的认识。方法：回顾性分析10例肺硬化性血管瘤患者的临床资料，结合文献复习，分析该病的临床表现、组织病理学、诊断和鉴别诊断、治疗和预后等。结果：该病无典型临床症状，肿瘤细胞均表达TTF-1，EMA和Vimentin。肿瘤细胞是上皮性的均表达广谱CK， 神经内分泌标记Syn、CgA和NSE阳性。结论：肺硬化性血管瘤临床少见，容易误诊，对于肺组织中孤立性病灶，应考虑到肺硬化性血管瘤的诊断。

【关键词】肺硬化性血管瘤；免疫组织化学；病理诊断

肺硬化性血管瘤（SHL）是一种临床上比较少见的肺部良性肿瘤。长期以来，对其来源及性质许多文献报道时存在争议。近年来，国内外学者通过免疫组化、电镜观察，对此肿瘤的组织起源有了进一步的认识，但至今对其本质仍未完全清楚。现认为它是肺的一种上皮性良性肿瘤[ 1 ]。由于其临床发病率较低，又缺少充分的认识，因此在诊断的过程中容易与肺癌、肺炎性假瘤等出现混淆。本文通过分析10例肺硬化性血管瘤患者的免疫组化及临床病理资料，进一步明确了肺硬化性血管瘤的鉴别诊断及临床病理特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料2008年7月至2013年7月期间本院所有通过手术切除病理诊断肺硬化性血管瘤的病例，共筛选出肺硬化性血管瘤患者10例。其中，男性6例，女性4例，年龄为23～61岁；发病时间在2个月～6年之间；7例患者无明显临床症状，均在体检过程中偶然发现肺部阴影；另外3例患者已出现不同程度的临床症状，主要表现为胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰或痰中带有血丝等。经X线胸片检查，10例患者的肿瘤均孤立分布于肺周边部位，呈现圆形或类圆形的高密度阴影，且边缘清晰。分别位于肺左上叶者2例，左下叶者2例；右上叶者3例， 右中叶者2例， 右下叶者1例。10例肺硬化性血管瘤患者均未出现纵隔淋巴结及肺门肿大，也未出现向其他部位转移。

1.2 方法10例患者的标本均通过10%的中尔马林固定、然后进行脱水、用石蜡包埋，再切成4um厚的薄片， HE染色后在光镜下观察。免疫组化采用EnVision二步法，一抗TTF-1、EMA、Vimentin、CK、CgA、Syn、NSE和EnVision检测试剂盒均来源于罗氏公司。

2 结果

2.1 肿瘤情况均分布于肺周边部位，孤立存在，呈现圆形或类圆形，直径0.5～6cm， 且边缘清晰，无包膜。肿瘤切面颜色不一，呈灰白到黄褐色，部分切面因伴有出血而呈现灰褐色。切面质地较软，部分出现硬化，呈实性或海绵状。

2.2 镜检结果10例肺硬化性血管瘤患者的肿瘤组织形态结构相似，主要呈血管瘤性、状、硬化性及实性，且按不同比例混合组成。血管瘤细胞呈圆形或多角形，胞浆丰富，呈透明状态或具有轻度的嗜酸性。血管瘤性区域可以类似于毛细血管瘤或海绵状血管瘤；在状区域，表面多以立方细胞单层排列组成，细胞体积较小且模糊，核大，深染，不成熟；在肿瘤细胞的实性区域，多与泡沫样的巨噬细胞呈现混合状态。

2.3 免疫组化染色将10例患者的肺硬化性血管瘤进行免疫组化染色，结果显示肿瘤细胞内均有TTF-1，EMA和Vimentin表达。肿瘤细胞是上皮性的均表达广谱CK， 神经内分泌标记Syn、CgA和NSE阳性。

3 讨论

3.1 临床特点肺硬化性血管瘤是一种肺部良性肿瘤，多见于女性，占所有肺部良性肿瘤的22.2%～32.8%。肺硬化性血管瘤发病年龄范围较大，13～78岁均有发病患者，平均年龄46岁。一般情况下，该病无明显临床症状，偶可出现胸痛、咳嗽或咯血表现。在某些病例中，肿瘤是在常规胸部X线检查中偶尔发现的，但是某些患者可能表现为胸痛。

3.2 组织学特征（1）“血管瘤”样结构：肺泡间隔明显增宽，但肺间质内肿瘤细胞的数目较少，仍保持着肺泡的基本构型；由于肺泡腔内往往伴有少量出血，扩大的肺泡腔便会挤压肺泡表面的上皮细胞，使之呈扁平状，在低倍显微镜观察呈现海绵状[2]；（2）状结构：一般位于肿瘤细胞的外周部位，其结构多由肿瘤细胞和位于肺泡表面的二型上皮细胞共同组成，而肺泡上皮细胞常伴有不同程度的增生，增生显著的细胞核大，深染，不成熟，常出现一定的变异性；（3）实性区：瘤细胞数量增多，使肺泡间隔明显增宽，构成实性片块状，而肺泡腔被挤压呈小腺管状，甚或消失。以上3种组织结构常混合存在，相互移行。亦可以一种结构为主，若以状结构为主，肺泡表面上皮细胞出现不同程度的增生，易误诊为细支气管肺泡癌。肿瘤常伴有硬化性改变，一般位于病变的中心区域，可以看到肺泡间隔中出现不同程度的纤维组织增生，呈透明状，进一步衍变成硬化性或连接成片的硬化区，同时可见局灶性炎细胞浸润，有时可伴肉芽肿形成[3]。

3.3 鉴别与诊断（1）细支气管肺泡癌， 以状结构为主的肺硬化性血管瘤，肺泡表面上皮细胞出现不同程度的增生，核大，深染，容易被误诊为细支气管肺泡癌。但与肺硬化性血管瘤不同，细支气管肺泡癌以纤维血管为轴心，属于真性上皮性；而肺硬化性血管瘤以肿瘤实体为轴心，经免疫组化染色可以检测出TTF-1、EMA及vimentin等为阳性，故可以鉴别[4]；（2）类癌：类癌细胞分化好后，大小、形状一致，且呈实性片块状排列，与肺硬化性血管瘤的实性区相似，容易混淆，但肺硬化性血管瘤的瘤细胞TTF-1、vimentin（+），有助于鉴别；（3）肺的透明细胞肿瘤：肺硬化性血管瘤的圆形细胞形态温和，胞浆嗜酸性可呈透亮、空泡状易与肺的透明细胞肿瘤相混，但通过免疫组化可以鉴别。肺的透明细胞肿瘤CK、EMA均阴性，S-100和HMB45染色阳性。

3.4 治疗与预后肺硬化性血管瘤一般是良性病变，手术单纯切除肿瘤可以治愈，尚无复发或与疾病有关的死亡报道。但有文献报道，有发生局部淋巴结转移者，经随访多年，未见复发和扩散，预后良好。因此，能否把此肿瘤看作是一种可能发生良性转移的肿瘤，或具有低度恶性潜能的交界性肿瘤，还需积累更多的病例，进一步研究来解决这一问题。

参考文献

[1]杨长俊，吴莉莉.12例肺硬化性血管瘤的临床病理特点[J].中国现代药物应用，2010，4（8）：175.

[2]董春鸽，殷洁烽，朱杨丽，杨幼萍.肺硬化性血管瘤18例临床病理特点分析[J].浙江实用医学，2012，17（2）：90-92.

[3]Lee HJ，JangSJ，ChunSM，parison of genetic and epigenetic alterations at 11 tumor suppressor loci in pulmonary sclerosinghemangioma and adenocarcinoma[J].Experimental Lung Research ，2011，37（6）：344-353.

[4]周薇.肺硬化性血管瘤的临床病理学研究及生物学行为探讨[D].山西医科大学，2008.