纵隔内孤立性纤维性肿瘤1例报告
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[摘要] 现报告1例纵隔内孤立性纤维性肿瘤的病例资料。2009年11月查体胸片检查发现纵隔巨大实性肿物，患者无胸闷、低热盗汗、咳嗽咳痰，无胸痛、心悸等。随后在我科行胸部CT检查，CT检查所见：右中纵隔可见一类椭圆形软组织肿块影，大小约8.0 cm×6.0 cm×11.0 cm，边界清晰光滑，肿块上缘达主动脉弓处，下缘达心底部，肿块右侧缘向右肺内突出，局部肺边缘略有受压，上腔静脉、升主动脉及右心房受压推移，肿块内密度较均匀，约45 HU，增强后肿块内呈不均匀强化改变。
[关键词] 纵隔；孤立性；纤维性；肿瘤
[中图分类号] R814.42 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2011）03（b）-119-02
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT）多发于青壮年及老年人，我院于2009年收治1例，现报道如下：
1 一般资料
患者，男，67岁，于2009年11月查体，胸片发现纵隔巨大实性肿物，患者无胸闷、低热盗汗、咳嗽咳痰，无胸痛、心悸等。在当地医院行胸部CT检查示：右前上纵隔巨大肿物，大小范围约8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，边缘光滑，考虑为纵隔肿物，以胸腺瘤可能性大。为进一步诊断与治疗，于2010年1月11日来我院门诊就医，门诊以“胸腺瘤”收入院。患者自发病以来一般情况好，无体重下降症状；精神状态正常，睡眠良好；大小便未见异常。随后在我科行胸部CT检查，CT检查所见：右中纵隔可见一类椭圆形软组织肿块影，大小约8.0 cm×6.0 cm×11.0 cm，边界清晰光滑，肿块上缘达主动脉弓处，下缘达心底部，肿块右侧缘向右肺内突出，局部肺边缘略有受压，上腔静脉、升主动脉及右心房受压推移，肿块内密度较均匀，约45 HU，增强后肿块内呈不均匀强化改变。如图1～4所示，图1为肺窗，病变为实性肿块，边界欠清晰，周围有散在模糊密度影，对纵隔及大血管有推压；图2为纵隔窗，病变局部与纵隔相对界限欠清晰，密度较均匀，部分病变向纵隔突出，病变周围及双侧胸腔内无液体密度影。纵隔淋巴结肿大，病变测得CT值约45 HU；图3左下图为动脉期纵隔窗，病变未见明显强化征象，CT值约46 HU；图4右下图为静脉期纵隔窗，病变呈均匀一致性强化，CT值约60 HU，病变右侧缘明显强化。术中所见：术中探查发现肿瘤位于右后纵隔，约8.0 cm×6.0 cm×4.0 cm大小，表面光滑，纵隔淋巴结无肿大，决定行肿瘤切除术。病理回报（图5）示：（右前上纵隔）孤立性纤维性肿瘤（SFT）：肿物大小为12.0 cm×8.5 cm×5.0 cm；病理切片HE染色后高倍镜下观察：瘤体内由胞质较少的梭形、卵圆形、圆形细胞构成，染色质均匀，核仁不明显，异型性不明显，核分裂像较少，细胞间富有粗细不等的胶原纤维，可呈人字形、栅栏状，并有局灶性黏液样变及坏死。免疫组化标记：VIM(++)，CD34(++)，CD99(++)，BCL(-++)，S-100(+)，MBP(+)，NF(-)，KI-67(+)， HMB45(-)，SMA(-)。
2 讨论
孤立性纤维性肿瘤最初由Klemperer和Rabin[1]于1931年报道，主要发生在脏层胸膜。长期以来SFT被认为是间皮组织起源，但随着现代技术的发展，SFT瘤细胞被发现具有纤维母细胞和肌纤维细胞性分化特征。另外SFT不表达间皮标记，且发生部位不局限于间皮，也可于肺内、肾上腺、腹膜、腹膜后间隙、纵隔、鼻咽部、眼眶、及肝脏等处发生，以上说明SFT属于一种间叶性肿瘤。其发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关。目前认为，SFT起源于表达CD34[2]抗原的树突状间质细胞，这些细胞弥漫性分布在人体的结缔组织中。
发病情况：本病多发生于青壮年及老年人[3-4]，有学者统计多例病例后得出，SFT发病年龄多在38~81岁，平均56岁，发病高峰为40~60岁之间，女性略多见。多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，部分患者为偶然间发现。随着肿瘤的增大，可出现相应部位的压迫症状：如发生在肺内，则患者可出现疼痛、咳嗽和呼吸困难；如发生在肾上腺，则可出现背部酸痛，疼痛无明显规律性。本病例为纵隔胸膜病变，诊断依据偏少[5-6]。
CT表现：在CT影像上表现为边界较清楚的孤立性肿块影，无分叶或小的浅分叶，局部可见小的脐凹征。实性部分密度较均匀，一般呈软组织密度影，少有囊变及坏死区并呈低密度影。对周围器官或组织呈推压性改变。增强后实性部分呈中度强化，坏死区不强化。纵隔窗上CT能多方位清晰显示病变的位置及全面了解与周围组织的关系，而且CT在术后随诊中的作用也是不可替代的。
鉴别诊断：①胸腺瘤（thymoma）被认为起源于未退化的胸腺组织，是前纵隔最常见肿瘤，多见于成年人。CT表现：肿瘤呈类圆形，可有分叶，多位于前纵隔中部，部分胸腺瘤可有囊变。增强后肿瘤呈近均匀性强化。恶性胸腺瘤呈浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节形成及胸腔积液。②淋巴瘤（lymphoma）是全身恶性肿瘤，起源于淋巴结或结外淋巴组织。病理上分为：霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）两类。CT表现为肿块不规则，呈团块状，肿块较大时中心可发生坏死，并可出现钙化，纵隔内结构可受压移位，增强检查可见轻度强化。
[参考文献]
[1]Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumor and haemangiopericytoma: evolution of a concept [J]. Histopathology,2006,48(1):63.
[2]Klemperer P, Rabin CB. Pulmonary neoplasms of the pleura: a report of five cases [J]. Arch Pathol,1931,11(4):385.
[3]高英,毕英,智连艺,等.孤立性纤维性肿瘤13例报道及文献复习[J].中国现代医学杂志,2008,18(5):668-670.
[4]李国仁,戴建华,苗福禄.胸腔巨大孤立性纤维性肿瘤一例[J].中华外科杂志,2002,4(2):47-48.
[5]张红英,郭立新,步宏.纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤[J].中华病理学杂志,2003,32(1):41-42.
[6]刘彤华.诊断病理学[M].北京:人民卫生出版社,1998:231.
（收稿日期：2010-12-09）
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