Ebstein畸形合并B型预激综合征并发阵发性室上性快速心律失常2例
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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.02.002
Ebstein畸形合并预激综合征是一种少见的先天性心脏病，部分易合并快速室上性心律失常，对曾就诊于我院的2例报告如下。
病例资料
例1：患者，女，30岁。因劳力性气短伴发作性心悸4年，心悸加重24小时于2002年10月5日至我院首诊。患者于首诊前4年起出现劳力性气短，中重度体力劳动受限；并出现发作性心悸10余次，均突然发作，发然终止，发作时自觉心搏加速，持续半小时至数小时不等未予诊治。1个月前经正常妊娠、足月顺产1男婴。查体：脉搏142次/分，血压100/70mmHg，口唇及甲床发绀，颈静脉无怒张，双肺无干、湿性音，心界不大，心率142次/分，律齐，第一、第二心音分裂，胸骨左缘第4、5肋间可闻及3/6级全收缩期粗糙吹风样杂音。腹无异常，双足无水肿，轻度杵状指（趾）。心电图提示：室上性心动过速、心率142次/分，完全性右束支传导阻滞。经心房食道调搏亚速刺激后室上速发作终止，再次心电图检查提示：窦性心律、心率77次/分，B型预激综合征。当日行心脏彩超提示：右房明显扩大、变形，左房室内径狭小，三尖瓣前叶冗长较大，隔叶下移畸形，三尖瓣关闭不全（重度）。临床诊断：先天性心脏病，Ebstein畸形，B型预激综合征，阵发性室上性心动过速（房室正路顺传型AVRT）。于2003年至西安某医院行手术治疗，同时行旁道切除术及三尖瓣置换术。术后随访至今室上速再无发作，患者可从事日常劳动。
例2：患者，男，24岁。因发作性心悸、气短伴4年，加重6小时于2004年7月31日至我院首诊。患者于2岁起出现发作性心悸，均突发突止，每次持续10余分钟至数小时不等，数年或数月发作一次。平素发作时口唇发绀，前胸部持续较剧疼痛，伴恶心，3年前发作时出现一过性意识丧失，尿失禁。该患者于2002年发作时院外心电图提示：预激综合征并发阵发性室上性心动过速（旁道前传，房室结逆传），心率180次/分。查体：脉搏细速，血压90/60mmHg，神志清楚，口唇及颜面发绀，抬入病区，双肺无干、湿性音，心界不大，心率250次/分左右，律不齐，心音强弱不等，心前可闻及2/6级全收缩期吹风样杂音。腹无异常，双足无水肿。心电图提示：预激综合征并发房颤。急予200J能量同步直流电复律，复律后心电图示：窦性心律，心率78次/分，B型预激综合征。次日行心脏彩超提示：Ebstein畸形。之后2年该患者室上速及快速房颤反复发作，每次发作时均至我科行电复律矫治，于2006年至兰州某医院行行旁道射频消融术，术后室上速及房颤再无发作。
讨 论
Ebstein（爱勃斯坦）畸形亦称三尖瓣下移畸形，少见，男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。在部分病例，右室发育不全和房室旁路有可能合并存在。这种解剖和生理上的异常可导致部分病例易发生心律失常，其心律失常的发生率随年龄增大逐渐增加。其中合并预激综合征的发生率4%～26%，发病年龄0～80岁，无性别差异。最常出现的是右侧房室旁路（65%），其次为后间隔房室旁路（29%），左侧房室旁路仅是3.8%［1］。心电图异常为两方面：右束支传导阻滞波型和预激综合征，前者P波多高大，P-R间期延长，QRS终未除极向量延长；后者常为B型预激综合征，右胸导联以S波为主。本文2例依心脏彩超，均确诊为Ebstein畸形，均反复发作室上速。例2交替并发快速房颤，引发室上速发作的旁道考虑为右后间隔旁道。Ebstein畸形可较长时间存活并较少症状，大多数病人可存活至20余岁。心律失常的发生和Ebstein畸形病人的预后有很大关系，积极诊断和治疗Ebstein畸形合并的心律失常能够减少此类病人猝死［2］，有很重要的临床意义。目前对Ebstein畸形的治疗，美国Braunwald推荐对心脏显著增大的所有症状的病人，甚至无症状的病人推荐手术治疗。在有威胁生命的心律失常的预激综合征病人，可用导管消融和外科手术切除旁道［3］。
本文中1例采取同步外科手术治疗预激综合征和Ebstein畸形，1例采取导管消融术，效果良好，均获成功，术后至今，阵发性室上性快速心律失常再无发作。
参考文献
1 陈新,主编.临床心律失常学、电生理和治疗.北京:人民卫生出版社,2000:829.
2 C2J Huang,I2S Chiu,F2Y Lin,et al.Role of electrophysiological studies and arrhythmia intervention in repairingebstein’s anomaly.ThoacCardiov Surg,2000,48:347-350.
3 Braunwald,主编.陈灏珠,主译.心脏病学.第5版.北京:人民卫生出版社,2001:847-849.