骨纤维异常增殖症X线分析

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【摘要】目的本文就21例不同患者按照各年龄段寻找骨纤维异常增殖症的演变过程和X线特征。方法通过21例骨纤维异常增殖症患者临床资和X线影像资料，按照不同年龄阶段进行归纳分析。结果各年龄段异常增殖的纤维基质对正常骨组织均表现一种良性占位性挤压改变，病灶中纤维基质随骨的发育而变化。结论骨纤维异常增殖症是一种随年龄变化的进行性的病理发展过程。

【关键词】骨纤维异常增殖症；年龄；X线影像

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.681文章编号：1004-7484（2014）-01-0563-02

骨纤维异常增殖症是原因不明可能与胚胎原始间充质发育异常有关的一种骨骼系统疾病。本病以不易早期发现及病程缓慢为其特点。临床同一病例不同年龄段的X线及病理系统追踪是很困难的。本文就21例不同患者按照各年龄段寻找该病的演变过程和X线特征。

1临床资料

本文21例骨纤维异常增殖症，均有病理结果。

1.1性别和年龄按四个年龄段划分。前两个年龄段为骨生长发育旺盛期，后两个年龄段为骨生长发育相对稳定期。这四个年龄阶段分别是：6个月-10岁，男3例，女2例，共5例；11岁-20岁，男5例，女3例，共8例；21岁-30岁，男3例，女3例，共6例；31岁以上2例均为男性。

1.2症状和体征以局部隆起伴有硬性肿物者最多7例，局部疼痛6例，压痛4例，运动障碍2例，跛行1例，性早熟1例。

1.3病程6月至30年不等。1月至1年8例，1-2年5例，2-3年4例，3-25年4例。

2临床类型及病灶分布

21例骨纤维异常增殖症中单骨型6例，多骨型14例，Albright综合征1例。21例骨纤维异常增殖症共累及36块骨，其中四肢骨24块，其它为12块。

2.1X线表现21例骨纤维异常增殖症中有术前术后完整X线照片，共计24灶，皮质型7灶，中心型9灶，混合型8灶，按X线表现可分为囊肿型4灶，弥漫型5灶，丝瓜瓤型5灶，虫蚀型3灶，纤维骨瘤样改变2灶。囊状骨皮质破坏，骨皮质变薄2灶，形成缺损1灶，皮质增厚2灶。除皮质增厚位于病灶上下方皮质或对侧皮质，皮质内病灶使髓腔变窄外，一般髓腔多增宽，形成局部膨胀。灶内程度不同的各种各样的钙化，如毛玻璃样8例，斑片状2例，团块状1例，灶周蛋壳样钙化8例，灶内骨嵴为条、不规则、串珠样、丝瓜瓤改变4例，灶外骨膜新生骨1例，骨干变形2例，层状骨膜新生骨2例。术后复发1例，恶变1例。

2.2X线病理对照观察取离体标本病理6个月-10岁5灶；11岁-20岁8灶，21岁-30岁8灶，31岁以上3灶。上述四个年龄段各病理结果显示：不同的年龄段的纤维基质增生的程度，骨纤维的变形钙化，以及对周围的刺激性的溶骨和钙化是不同的。在骨生长发育旺盛的6个月-10岁及11岁-20岁两个年龄段的病人表现为骨纤维基质增生活跃，新生的骨小梁周边有成骨细胞或成纤维细胞镶边现象，对病灶周边正常骨组织表现为骨纤维基质刺激性的融骨过程和形式多样的病灶内钙化。病灶内的钙化包括纤维基质变性钙化和杂乱的钙盐沉积。年龄愈小，这种钙化的程度越低，随年龄的增加，纤维基质的变性和形态各异的钙化也逐渐增多。某些切片为灶周钙化程度高，灶内钙化较低，形成“蛋壳样钙化”。成年后变性和钙化后的组织相对稳定。正常骨组织与病灶组织亦相对稳定。

3讨论

骨纤维异常增殖症X线表现多种多样，临床自觉症状占现晚，本病不易早期发现，加之病因不明，因此有许多悬而未决的问题。从本组病例X线病理对照分析来看，本病有以下倾向性：

3.1各年龄段异常增殖的纤维基质对正常骨组织均表现一种良性占位住侵袭改变。血中的钙、磷及碱性磷酸酶均在正常范围，病理结果除1例恶变外均为良性改变。

3.2骨纤维异常增殖症中的纤维基质随骨的发育而变化。骨骼发育越快，纤维基质越活跃。从前两个年龄段X线病理结果来看：组织切片纤维基质多，变性钙化程度低。

3.3本病可能为先天性疾病。所谓的发病年龄只是我们对疾病做出反应的时刻。如幼儿时的患者，多以骨性隆起就诊，此时已不是病的初发期。其病理过程贯穿于患者的自始至终，只是各时期有着不同的表现。但未见有报告家族遗传性，可能是胚胎发育期获得性疾病。

3.4病灶的钙化，无明显的年龄段特征，具有生理的和病理的两个同时进行的过程。不同的受力部位两个过程表现的方式及钙化的程度不一样。如网织骨小梁，反应了骨的应力情况。灶周外（如髌骨）蛋壳样钙化，病理证实具有成熟的骨小梁结构。纤维骨质变性后的病理性钙化没有太强的规律性。这样的病理基础为骨纤维异常增殖症的X线表现多种多样找到了根据。

3.5骨纤维异常增殖症的病理过程是进行性的。成年后病灶虽然局限或渐趋自愈，但病灶清除后可复发，部分病例可致恶变。说明疾病是随看年龄的增长在不断的进行着某种慢性改变，或潜在着的在某种条件下（如慢性刺激或放射性照射等）的改变。

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