系统性硬化症要及早诊治

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系统性硬化症，就是所说的硬皮病。该病主要波及人体结缔组织，属于胶原系统疾患。如果病变只局限于皮肤，称为局限性硬化症；若皮肤受损同时累及内脏器官，称为系统性硬化症。发病人群以20～50岁女性居多。皮肤和组织硬化是本病的主要特点，一旦确诊，宜早期治疗。

系统性硬化症与遗传有关，有家族史。引发此病的原因包括感染和血管因素。感染主要是链球菌感染，如发生在扁桃腺炎、猩红热或肺炎之后。另一因素是血管异常，患者多有雷诺现象。在患者的血液中可检测出红斑狼疮因子、类风湿因子、冷凝集素和红细胞凝集素等自身抗体，说明此症是一种自身免疫性疾患。

其病理改变，早期为炎症期，晚期为硬化期。炎症期：组织中有炎性细胞浸润，血管壁水肿，弹性纤维被破坏；硬化期：为真皮组织增厚，胶原纤维硬化，皮脂腺和毛囊毛发消失，并有汗腺萎缩，皮下脂肪减少和变薄。

系统性硬化症最早损坏的内脏组织是食管，其次是肠壁、心肌和肺脏。这些组织会发生广泛的纤维性改变和萎缩，从而影响其生理功能。该病临床表现可分为局限性和系统性两种类型。

局限性硬化症按照皮肤损害的形态可表现出片状、带状和点状三种特征。

1、片状损害：其多发生在面部和胸部。发病初期，受损皮肤有单个或数个圆形或不规则形的肿胀斑块，周围绕以淡红色或紫红色晕环；数月之后，斑块逐渐扩大变硬，颜色变成淡黄色或象牙色，周围环绕淡紫色晕环，表面干燥，平滑发亮，局部皮肤不出汗，也无毛发。数年之后，皮损处逐渐萎缩或形成萎缩性瘢痕。

2、带状损害：病变损害似带状，皮损沿着肢体或肋间分布，也可发生在头皮或前额部，突出的特点是皮肤损害处有显著凹陷，伴萎缩。发生在前额部的皮损，从前额正中向头皮方向呈条索形带状延伸，发硬的皮肤紧贴在前额骨上，有凹陷，看上去像被刀砍的一样，这是头面部带状硬化症的典型表现。

3、点状损害：患者前胸、颈部、臀部有大小不一、坚硬的萎缩性白色斑点，表面光滑发亮，有毛细血管扩张和鳞屑，周围绕以淡红色或紫红色晕环；斑点常聚集或排列成线状分布在体表。

系统性硬化症以雷诺现象为首发症状，即肢端小动脉，特别是手指小动脉的阵发性痉挛，表现为双手皮肤发白与发凉，之后变得青紫发红并伴有阵发性疼痛的血管痉挛，再后是面部并波及全身。根据皮肤变化可将其分为三期：即水肿期、硬化期和萎缩期。

1、水肿期：主要是双手肿胀，颜色略显苍白。这个阶段很短暂，有时不被人们所注意，几周后即进入硬化期。

2、硬化期：此时双手皮肤发硬发亮，像蜡烛一样，颜色变成棕褐色，之中夹杂着褪色斑点，发硬的皮肤不易被捏起，如皮革状；面部皮肤发亮，没有皱纹，失去弹性，可有毛细血管扩张，缺乏表情；严重者张嘴都很困难；前胸和后背有色素沉着或有褪色白斑。

3、萎缩期：硬化和萎缩常同时存在，发展严重时，皮下组织和肌肉会紧贴在骨面上，形成木板样的硬皮，使患者活动受限；有的皮肤萎缩后会变得像羊皮纸一样薄，同时伴有毛发脱落。萎缩期的皮肤和组织功能逐渐减退，萎缩后的食管产生乔咽困难；肺纤维化引起呼吸困难；萎缩的皮肤排汗减少，散热不良，引发高热；心肌纤维化导致心力衰竭；肾组织萎缩导致。肾功能衰竭。

实验室检查：患者可有轻度贫血、白细胞增高、嗜酸细胞增多、血沉加快及血清球蛋白增高。免疫学检查：其抗核抗体（ANA）、抗着丝点（ACA）和类风湿因子（RF）均呈阳性。

诊断系统性硬化症的依据，是根据皮肤特征性的表现，以及血清学检查的结果做出判断。其治疗原则是清除感染、实施封闭疗法和免疫抑制剂的应用。原有的链球菌感染要彻底清除，针对感染灶给予抗生素治疗。

1、封闭疗法：局限性硬化症用0.25%普鲁卡因注射液，在病灶周围1-2厘米处做皮下注射，1次用量按皮损范围而定，每日或隔日1次，10次为1个疗程。系统性硬化症用普鲁卡因50毫克与维生素C100毫克配制成注射液20毫升静脉注射，每日1次，10次为1个疗程。普鲁卡因注射前应做皮肤过敏试验，无过敏反应者可使用。

胶原纤维降解剂可使用D-盐酸青霉胺，它能使硬化的胶原纤维降解，从而改善皮肤和组织的硬化症状。服法：每日1克，分3-4次口服，需坚持用药2-3年。

2、免疫抑制剂疗法：免疫抑制剂可选用地塞米松、强的松、环磷酰胺和硫唑嘌呤。血管扩张剂可选用妥拉苏林、地巴唑和炯酸。

系统性硬化症一旦确诊，一定要早期进行规范治疗，如果治疗及时，可得到好转直至痊愈。严重者若不能及时合理的治疗，可导致病情不断恶化，甚至失去生命。