增生性外毛根鞘瘤1例并文献复习

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【摘要】增生性外毛根鞘瘤是一种发生于毛囊的皮肤附属器肿瘤，临床上罕见，并容易误诊、漏诊，即使是形态学表现为良性的患者也有复发和转移的可能，需引起临床重视，并密切随访。

【关键词】增生性外毛根鞘肿瘤；预后

【中图分类号】R739.5 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）08-0624-01

增生性外毛根鞘肿瘤（proliferating tricholemamal tumor， PPT）是一种显示有相似于毛囊峡部外毛根鞘分化的囊实性肿瘤，该肿瘤曾有多种名称，如增生性表皮样囊肿、增生性外毛根鞘囊性鳞状细胞癌、增生性外毛根鞘囊肿等，不同的名称反映不同时期的作者对该肿瘤组织起源和生物学行为的不同解释[1] 。查阅国内文献仅数例病例报告，较为罕见，现报告如下。

1病例资料

患者，男性，68岁，以“左侧头皮皮下肿物6年余”为主诉，于2014年5月26日就诊于福建中医药大学附属人民医院普外科门诊。患者于6年前偶然发现头皮下黄豆大小隆起，后逐渐增大，偶感皮肤发痒，无痛、无出血、无渗出。查体：左侧头皮靠前囟处皮下隆起直径约1.5cm，皮肤表面未见发红、出血及渗出，按压肿物质地中等，活动度尚可。门诊予以手术切除后送病理检查。病理大体查见带皮组织一块，大小2.5*2*1.5cm，切面见一肿物，直径1.5cm，包膜完整，灰白色，质地稍硬。镜下见肿瘤位于真皮内，境界清楚，主要由胞浆嗜酸的棘细胞样鳞状细胞组成，并形成小叶结构，相互连接或融合成巢状，条索状，瘤细胞无明显异型性，可见细胞间桥，缺乏颗粒层，小叶外为基底细胞样细胞，栅栏状排列， 小叶中央见大量嗜酸性的致密均质非板层状的无定型角化物，其中并见钙化灶、细胞碎屑和胆固醇结晶。免疫组化：CEA角化物（+），P63（+），CK5/6（+），CK7（-），CK8/181（-），E-cadherin（+），EMA（-），S-100少量散在（+），CD34（-）。病理诊断：“左侧头皮肿物”皮肤增生性外毛根鞘肿瘤，建议密切随访。术后随访4个月无复发。

2讨论

PPT为皮肤附属器肿瘤，临床少见，是一种类似毛囊峡部外毛根鞘分化的肿瘤，易误诊为鳞状细胞癌[2] 。女性多发，并且大多数患者为60岁以上，90%以上的病变位于头皮，其他部位由多到少依次为面部、躯干、背部和前额[3] 。该肿瘤大多为良性，生长缓慢，病程较长[4] 。2006年，WHO将PPT归为毛囊分化的恶性肿瘤，其病理形态有一个连续的形态学变化谱，从良性到恶性转化。[5] 该谱系的一端表现为境界清楚的囊实性肿物，累及真皮，有时延伸至皮下组织，除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外，还可见显著的上皮细胞内折入囊腔的现象，囊壁周边为沿厚玻璃膜呈栅栏状排列的小的基底细胞样细胞，逐渐向大的有丰富嗜酸性胞浆的鳞状细胞分化，为不伴颗粒层的突然角化，致密嗜酸性角化物内常可见钙化区和胆固醇结晶，肿瘤细胞形态单一，无明显异型性，分裂象很少；形态学谱系的另一端为具有恶性特征的肿瘤，例如出现超出囊肿壁范围的浸润性生长、核有多形性以及分裂活性高，此时与鳞状细胞癌无法区分，还可以出现影细胞，显示类似于毛母质癌的毛母质分化，还可伴有皮脂腺、大汗腺分化区和梭形细胞区。

PPT需与以下几种疾病鉴别：（1）鳞状细胞癌：缺乏小叶结构，界限不清，肿瘤细胞异型性明显，角化呈同心圆状，可见角化珠，无钙化及腔隙形成，E-cadherin（-）；（2）外毛根鞘瘤：瘤细胞胞质丰富，含糖原，淡染或透明，中央为同心圆状角化，周围见增厚的嗜酸性玻璃膜围绕，与该瘤对应的是外毛根鞘癌，瘤细胞异型，呈浸润性生长，核分裂活性高，瘤细胞团多与毛囊或表皮相连，可见Paget样扩散；（3）毛发上皮瘤：肿瘤细胞呈基底样，呈分叶状或条索状排列，可见筛状结构，并见发育受挫的毛囊及原始毛发；（4）毛囊漏斗部肿瘤：病变局限于真皮层，与上方表皮或毛囊漏斗部相连，相互交错，浅染的鳞状上皮条索沿水平方向分布呈扁盘状增生；（5）毛母质癌：由基底细胞样细胞聚集形成大而不规则、境界不清的团块，内有灶状影细胞，常与上方表皮相连，可见灶性地图样坏死，团块周围是促纤维增生性间质。

PPT的治疗首选手术切除， 切除时范围应广泛，切除不彻底可导致局部复发，在局部广泛切除的基础上，可酌情增加局部放疗并长期随访。该瘤虽一般呈良性经过，但其生物学行为与组织学表现并不完全一致，即使组织学分化非常好的PPT，也不能肯定为良性[6] ，其中一些可复发或者转移，而组织学异型性明显的PPT也可以呈良性经过。因此，对所有PPT患者密切随访是十分必要的。

参考文献

[1]. 宋宁静， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤. 临床皮肤科杂志， 2009. 38（3）： p. 171-172.

[2]. 屈晓莺， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤31例临床及组织病理分析. 临床皮肤科杂志， 2011. 40（1）： p. 10-12.

[3]. 刘小明， et al. ， 面部增生性外毛根鞘瘤1例. 中国皮肤性病学杂志， 2008. 22（1）： p. 49-50.

[4]. 尹锐， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤. 临床皮肤科杂志， 2008. 37（2）： p. 97-98.

[5]. Filippou， D.K.， et al. ， Malignant proliferating trichilemmal tumour of the scalp. Report of a case and a short review of the literature. Ann Ital Chir， 2006. 77（2）： p. 179-81.

[6]. Noto， G.， G. Pravata， and M. Arico， Proliferating tricholemmal cyst should always be considered as a low-grade carcinoma. Dermatology， 1997. 194（4）： p. 374-5.