维生素D缺乏手足搐搦症308例临床分析

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维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥。因维生素D缺乏而使血中钙离子降低，而出现神经肌肉兴奋性增高症状，出现惊厥、肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月以下的婴儿。1988~2005年我们共收治维生素D缺乏手足搐搦症患儿308例，现分析如下。

资料与方法

一般资料：①发病季节：3~5月份185例（60%），6~8月份56例（18%），11~12月份68例（22%）。②发病年龄：3个月以下婴儿147例（48%），其中60例为新生儿，4~6个月患儿105（34%），7~12个月患儿24例（8%），1~3岁以内患儿30例（10%）。以上患儿75%母孕期间有手足搐搦史。③喂养情况：母乳喂养儿167例（54%），人工喂养儿141（46%），均未加用钙剂和维生素D剂。④其中77例（25%）患儿有长期腹泻史。

临床表现：显性症状：①惊厥273例（89%），每日发作1~20次，时间几秒至30秒，个别达60秒之久，此为最常见的发作形式。患儿突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间长者可伴有口唇发绀，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常。②喉痉挛：其中36例有此症状，婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧基至死亡。③单纯手足搐搦35例（11%），此症状见于较大婴幼儿，表现为突然发生的手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向内弯曲。④其他症状：25%患儿有睡眠不安易惊哭出汗等现象。

隐性症状：不发作时可通过剌激神经肌肉而引出下列体征。①佛斯特氏征：2岁以下患儿（新生儿除外）均呈阳性表现。②腓反射：93例阳性（30%）。3、陶瑟氏征：102例（33%）。

化验室检查：血钙均低于1.25mmol/L，尿钙呈阴性，血清碱性磷酸酶均增高。

治疗：紧急处理：惊厥发作或痉挛发作时，①止惊：用10%合氯醛20mg/kg保留灌肠或用安定0.3~0.5mg/kg静脉注射。②吸氧：加压给氧，进行口对口人工呼吸，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，确保呼吸道畅通。

迅速补充钙剂：10%葡萄糖酸钙2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中，缓慢静脉注射（10分钟以上），以防血钙骤升而致心跳骤停。惊厥反复发作者可6小时后重复1次，直到止惊后改为口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10%氯化钙加入糖水口服，每日3次，每次5~10ml，约1~2周。

维生素D治疗：症状控制后补充D剂，肌肉注射维生素D330万IU，2~3个月后口服预防量同时酌情补钙剂，治疗1个月后应复查效果。

结 果

以上治疗同时酌情应用硫酸镁制剂，甘露醇制剂及应用鲁米那，对预防反复发作亦有疗效。

本组患儿均在1~2天内惊厥停止，因喉痉挛猝死4例，血钙达正常时间均在1周左右。

讨 论

维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素，是新陈代谢最主要的生物调解因子之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节。维生素D不足将导致维生素D缺乏性手足搐搦症。发病主要原因是维生素D缺乏，直接原因是血钙中46%~50%的唯一具有生理活性离子型钙降低，致神经肌肉兴奋性增强。血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，则低血钙不能恢复，总血钙

本病婴儿期多见，春季多发，我县地处北方，冬季寒冷季节长，日照时间短，紫外线弱，孕妇及小儿户外活动少，内活性维生素D量不足，加之人工喂养儿、腹泻儿未能及时添加钙剂及维生素D剂所致。近年来由于由于孕妇婴儿保健工作的加强及医疗卫生常识普及，本病发生率有下降趋势，但仍应继续加强孕妇婴幼儿的保健工作，及时补足维生素D剂、钙剂。如出现显性症状时止痉镇静，同时补足钙剂、维生素D剂，动员骨钙入血，提高血钙浓度，对抽搐反复发作者予以鲁米那镇静是十分必要的。