食用豆类,谨防蚕豆病

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江南民间有“立夏见三鲜”之说，这三种“时鲜货”之一是青蚕豆。每年随着蚕豆大量上市，那鲜为人知的蚕豆病也接踵而来。一些小朋友食用蚕豆食品后，身体出现不适症状：疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等；巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或像酱油色。到医院就诊，发现患了严重的急性溶血性贫血

疾病――蚕豆病。

蚕豆病的正式医学名称为6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症，是指G6PD缺乏患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血，该病多发于小儿，男性为主，有明显的季节性。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸糖苷，在糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，两者是导致G6PD缺乏红细胞溶血的主要物质。

该病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短2小时，最长可相隔9天，如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。该病的贫血程度和症状大多很严重，可出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭及肾功能衰竭的表现。如不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可危及生命致死。通过救治后，多数患者病情能迅速好转，脱离危险。值得注意的是新生儿，在出生后一周内出现黄疸，并进行性加重，需警惕新生儿高胆红素血症的发生（G6PD缺乏症降低新生儿的肝脏功能所引起），因此，年轻的父母决不可掉以轻心，如不及时诊治，可因胆红素过高易损伤了宝宝的头脑（导致所谓的“核黄疸”）或造成耳聋。

蚕豆病是一种先天性的疾病，常常由母亲传给儿子。全球有约2亿人患有此病，目前G6PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，若家族中已出现一病例，必须引起重视，病孩及其父母、兄弟、姊妹都需进一步的抽血检查，预知家族或下一代患病或带病的几率。在日常生活中，蚕豆病患者需解除诱因，注意如下几点：

1、有该病史和家族史的患者及孕妇、哺乳期母亲避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥),避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2、日常用品注意成分介绍。居家环境，衣柜及厕所避免使用樟脑丸。

3、受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水。

4、G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎，生病时不可以自行服药，应就诊正规医院。看病用药前应告知医生自身患有该病，并出示G6PD缺乏症备忘卡。

5、假若发现患者有黄疸或贫血、尿液暗红色或茶色现象，速往医院诊疗。（湖南省儿童医院 舒芬华）