嗜血细胞综合征与恶组的实验室鉴别诊断

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[摘要] 嗜血细胞综合征（HPS）是组织细胞病中的一种，本症虽非恶性，但在临床上与恶性组织细胞病（MH）在临床表现上极为相似，难以鉴别。但从实验室检查中有相异之处，通过骨髓细胞形态学，细胞组织化学和细胞遗传学方面可以鉴别。

[关键词] 嗜血细胞综合征；恶性组织细胞病；鉴别诊断

1.资料与方法

1.1从2009年1月至2011年3月，我省住院患者中，有8例患者符合选取材料，其中5例男，3例女。年龄7-50岁。症状体征：8例均有发热，体温38-40℃，热型不一，持续两周以上，其中5例寒战，6例肝、脾肿大，4例出现浅表淋巴结肿大。4例出现不同程度黄疸，3例出现瘀点、瘀斑、便血。

1.2实验室检查：（1）血常规：三系均减低，WBC（1.5-3.2）×109/L，HB60-85g/L，PLT（15-90）×109/L，；（2）肝功能：ALT（55-280）U/L，TBIL（20-142）；（3）PT（23-34）s，Fib（0.30-1.65）；（4）SF（250-620）ug/L；（5）骨髓检查：8例骨髓有核细胞增生均异常活跃，组织细胞增生明显增高，易见吞噬有完整的成熟红细胞及大量血小板的嗜血组织细胞。

2.讨论

2.1 HPS亦称嗜血细胞综合征性淋巴细胞增生症。本症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生，此时RBC可能吸附有外来抗原或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子，使组织细胞吞噬RBC。其特征是发热、肝、脾肿大、全细胞减少。可分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染或肿瘤所致。

2.2 MH恶性组织细胞病（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

2.3 HPS与MH在临床表现上极为相似，如有高热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少，有时两者很难鉴别。但从实验室检查来看他们在以下几方面有相异之处，以助鉴别：（1）骨髓细胞形态学方面：HPS骨髓中以良性的嗜血细胞为主，并具有明显的吞噬功能，吞噬物多为形态结构完整的WBC、RBC和PLT。同时伴有组织细胞增多，以分化成熟的组织细胞为主，不见多核巨组织细胞。而MH骨髓中以多种形态的异常组织细胞为主，该细胞体积较大，外形不规则，核畸形明显，染色质呈致密网状，核仁大，清晰，常伴多核巨组织细胞及分裂相出现。（2）细胞组织化学方面：HPS外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率及积分正常或增多，而MH常明显低于正常。NAP的检测简便易行，可在各级医院开展。动态观察NAP对HPS与MH的鉴别有重要意义。（3）细胞遗传学方面：近十几年来，随着免疫细胞化学、细胞遗传学检查研究的进展，增加了鉴别的手段。MH出CD56阳性外，多有染色体5q35断裂，并伴有t（2；5）及t（5；7）。t（5；6）和t（3；5）异位，断裂点在17p13的17p+，1号部分三体（1qter）1p11）和涉及1p11异位，染色体出现异常即可诊断MH。

HPS，近几年临床上并不少见，由于有些实验室对此病认识不够而引起误诊。另外，在很多疾病中也可见到有吞噬功能的细胞，所以在实验室诊断中，应密切结合临床，注意鉴别，不可盲目下诊断，以免误诊。

参考文献：

[1]江红.临床血液学杂志嗜血细胞综合征的实验室诊断.

[2]廖清奎.小儿血液病基础.