川崎病是怎么一回事?

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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是在1967年由日本的川畸富作先生首先报道，而后以他的名字命名的一种小儿时期特有的疾病。常发生于5岁以下孩子。本病病因未明，可能与病毒、细菌、立克次体、尘螨及化学物品等抗原引起的变态反应有关。该主要病变为全身性血管炎，可累及全身各脏器的血管。其中对心脏病变的影响程度直接关系到预后的好坏。若出现冠状动脉的扩张或狭窄，孩子会有突然死亡的危险。近年来早期大剂量丙种球蛋白的静脉滴注后,已使此病的并发症及死亡率大大减少，所以早期确诊、及时治疗是影响预后的关键。

川崎病的临床表现各异。与病变侵犯不同部位有关，故容易误诊或漏诊。常与败血症、肺炎、肾炎、猩红热及脑炎等相混淆。一旦发现孩子发热持续5天以上，抗生素治疗无效，而且双侧结膜有充血，口唇鲜红、干裂、出血，舌刺增粗似杨梅状，或在发病的早期手足硬性肿胀，掌跖发红，第二周开始从指趾端发现膜样脱皮，出现躯干部多形性红斑，伴有颈部淋巴结肿大，应立即去医院就诊。一旦确诊为川崎症，除在急性期应用丙种球蛋白治疗外，应定期定量服用阿斯匹林,并按时复查心电图、超声心动图，观察心脏病变发生发展变化情况。病初3个月内每月检查一次，以后每半年一次，直至3-5年。川崎病有复发病例报道，故定期随访需要坚持不懈。

川崎病在婴儿及儿童期均可发病，但80%～85%患者在5岁以内，多见于6～18个月婴儿。男孩较多，男女之比为1.3～1.5:1。日本至1990年已有川畸病约10万例，并于1979、1982及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内的孩子发病率为172-194/10万。世界各地虽报道例数不如日本多，但北至瑞典、荷兰、美国、加拿大、英国、南朝鲜，南达希腊、澳大利亚，新加坡等地都有发病。我国首先于1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。据全国主要儿童医院调查结果显示，1983～1986年共有住院病例965例，1987～1991年增至1969例，呈逐年上升趋势。其中＜4岁的患儿占78.1%，男女之比为1.6:1。

（本文作者系上海儿童医院心内科副主任医师）