先天性肾\输尿管发育畸形一例
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作者单位：014030 内蒙古包头医学院第三附属医院
通讯作者：左建强
1 病例介绍
患儿，女性，5岁，主因“间断性右侧腰背部伴右下腹疼痛两个月”收入院。无血尿，无尿频、尿急、尿痛。查体:全身未及异常阳性体征。彩超示左肾大小84×37 mm，左输尿管未及异常，右肾无回声，右输尿管全程扩张，最宽处内径约16 mm,向上延伸至肋下，走行迂曲。CT示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管。磁共振泌尿系水成像示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管，MRUP示右肾区可见一成簇小囊样信号与右侧输尿管相连，右侧输尿管全程呈不同程度迂曲、扩张、其内未见明显充盈缺损影，左肾、左输尿管、膀胱未见异常信号影。肾图示：左肾摄取及排泄功能正常，右肾无摄取及排泄功能。肾功能化验示正常，其它化验检查未及异常。入院完善辅助检查后，于手术室行右肾、右输尿管探查术。患儿取全麻插管，取左侧卧位，右侧第12肋缘下斜切口，长约15 cm，依次切开皮肤、皮下，切开诸层肌肉及筋膜，分离后腹膜腔，切开肾周筋膜，打开脂肪囊，探查见一大小约2 cm×2 cm畸形肾脏，没有正常结构，质硬，伴有硬结，表面可见大量囊状滤泡，与输尿管相连。继续向下沿输尿管走行探查，直至膀胱壁间段，输尿管全程扩张，粗细不均一，最宽处直径约3～4 cm，走行扭曲。分离右肾肾蒂，可见肾动脉及肾静脉均较细，予以离断、结扎。将右侧输尿管于膀胱壁间段处切断，膀胱断端以1-0可吸收线缝合。将钳夹的右输尿管断端连同右肾组织一同移出体外（见图1、2）。彻底止血，查无活动性出血，留置后腹膜腔引流管一根，护士清点上台物品数目无误，逐层关闭切口，手术结束，整个手术过程顺利。术后解剖标本见输尿管下端为一盲端，输尿管内见积聚大量黄色澄清尿液。术后病理回报示：右肾先天性多囊肾，肾小管部分萎缩、部分扩张，未见明显肾小球结构，输尿管畸形，囊性扩张。患者术后第2天拔除后腹膜腔引流管，第4天拔除尿管，第7天拆线、化验肾功能正常出院。
2 讨论
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成各种输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支等各种类型输尿管畸形。先天性肾、输尿管发育畸形是由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦同时常发育不良，伴有畸形。泌尿功能也不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化［1］。此种肾脏功能极差，甚至是无功能肾，可能发现于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，要能有代偿性的肥大。肾、输尿管发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19 046例尸检中，发现34例，约为1∶560。目前的研究发现有多种基因与肾、输尿管发育不良有关，如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后肾胚基表达。Pax-2、c-ret、BMP-7、α3β1等在输尿管芽表达。当这些基因缺乏或被破坏时，肾脏、输尿管及不能正常地发生与发育［2,3］。对于先天性肾、输尿管畸形的治疗，一般在确定畸形肾无功能，而对侧肾功能、输尿管正常时，主张行畸形肾、输尿管切除术。当畸形肾尚有一定功能时，应针对畸形输尿管具体情况行治疗。
图1 图2
参 考 文 献
［1］ 杨佩满,才秀莲.组织学与胚胎学.第5版.北京：人民卫生出版社，2009：145.
［2］ 吴在德,吴肇汉.外科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2008：56-67.
［3］ 吴阶平.泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社,2005：124-126.
（收稿日期：2011-02-09）