软组织肿瘤系列课堂(二)
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软组织肿物临床常见，多发生在四肢及躯体的各个部位，浅表者位于皮下，可以触及，较易发现；深部者位于肌肉及神经血管周围，大小差异很大。由于部分医院医生认为切除这样的肿瘤不存在困难，所以许多患者在基层医院接受治疗，但随着近年医疗知识的普及，软组织肿瘤的日趋复杂化，临床上常见误诊误治的病例也逐渐增多，现归纳总结，以提醒同仁。
错误1：见瘤就切，不该出手乱出手
软组织肿瘤多表现为肿物，无痛性，可逐渐增大，有的浅表，有的深在，有的移动，有的固定，基于此特性，基层医生认为手术操作容易，未经过检查，未进行正确的诊断程序，在临床资料不完善的情况下就盲目切除。常造成恶性肿物切除不够，残留肿瘤，污染组织多，造成肿瘤复发或创口污染及感染（见图1）。
如何避免这种情况的发生呢？坚持诊断程序按步骤进行。
第一步：收集病史、症状、体征及物理学检查等资料。这一步骤主要明确肿瘤部位、质地、大小、压痛与否，有无移动性，表面皮肤有无粘连，表浅静脉是否怒张，皮温有无升高，肿物是否持续增大等，有无合并血管神经受压的症状体征。如皮下脂肪瘤质软，无压痛，可移动，与皮肤无粘连，增长不明显；肌肉内的肿瘤，多随肌肉活动，收缩时可被遮盖；血管瘤瘤体压迫后可缩小，放开后恢复原样；神经鞘瘤多与神经部位相吻合，叩击肿瘤时有放射痛或电击/击电感。这些特征对诊断很有帮助。
第二步：影像学检查。对于软组织肿瘤，X线虽不能显示肿瘤，但可以排除骨质破坏及受累情况，并不是软组织肿瘤不累及骨质，恶性软组织肿瘤可以压迫或侵袭骨质，造成破坏。CT或增强CT可以较清楚地显示肿瘤大小、边界及血运情况。MRI更是适合对软组织肿块检查，可以更清楚地显示边界及扩展情况，并能在各种层面上进行评估。B超可以显示肿瘤血运情况，也很有临床参考意义，囊性物的液体没有血流信号，恶性肿瘤血供丰富，血管瘤可探及血窦及血栓。
需要指出的是，这些影像学检查应在活检之前进行，如果是活检之后就很难评估其边界等。另外，对于恶性软组织肿瘤，胸部X线及肺薄层CT是必检项目，因为软组织肿瘤往往发生肺转移，而骨转移少见。
第三步：活检，是病理学检查的主要手段。一般情况下，能够通过影像和临床明确诊断的软组织肿瘤就不需要活检，但如果不能明确软组织肿瘤的良恶性，就必须实施活检。
活检和病理学检查是软组织肿瘤评估和分期过程中的最后一步。许多病例在实施了活检后，紧接着就是外科手术，所以从这个角度讲，如果不能实施活检就不要贸然手术，或如果不能手术，又不能明确诊断就不要贸然活检，活检应由手术者本人完成。
错误2：没有进行分期和评估就手术
良性肿瘤一般进行边缘切除即可，对于具有侵及性的良性肿瘤需要扩大切除，恶性肿瘤则必须进行术前评估。虽然分期和评估主要是评价大量患者的疗效，对制定个体方案意义较小，但手术前没有弄清楚肿瘤的分期就手术是不妥的，而且带来后期治疗的麻烦。一摸到包块就进行手术是临床的常见错误，尤其在基层医院，有时由于术前评估不足导致手术失败或出现并发症，甚至不能收场（见图2）。
分期主要包括以下几个方面，即分级、大小、肿瘤所在的间室和有无转移。目前已有现成的分期系统。软组织肿瘤的评估目前公认的是使用Ennecking系统或美国肿瘤联合会系统（AJCC）。现系统适用于骨骼―肌肉系统肿瘤评估，分期评估的目的是更好地确定手术方案，同时有利于大宗病例的统计分析及疗效评估（见表1和表2）。
对于软组织恶性肿瘤，Ⅰ期无论大小、深度，关键是分化较好低度恶性；Ⅱ期可总结为大而浅表或小而深在；Ⅲ期则为高度恶性，大而深在；Ⅳ期则为只要出现了转移，不论其大小、深度、分化程度如何。需要指出的是，评估是在完成诊断步骤以后进行的。
错误3：肿瘤切除方法失当
具体选择术式错误，没有病理结果，不能确定良恶性一律进行包膜边缘切除，导致再次手术困难（见图3）。
错误操作的主要原因是术者没有肿瘤边界的概念，对于良恶性肿瘤应该采取的手术方式未进行分析。软组织肿瘤的边界概念要从肿瘤基本病理进行理解。在软组织肿瘤周围有一层反应性纤维组织，在骨周围则有一层反应骨，这层反应性增生的纤维组织形成了肿瘤包膜。对于良性肿瘤，这层包膜多可能完整；但对于恶性肿瘤，由于其侵润性生长，组织可能突破包膜，而在肿瘤外生长，形成小或微小肿瘤灶（也称为卫星灶），也可能直接侵入静脉而转移至远处，形成跳跃性病灶，甚至在早期就发生了肺转移。所以为了尽可能地达到彻底切除的目的，软组织肿瘤的切除必须遵守一定的原则，即根据肿瘤属性、大小、分期分别采取囊内、边缘、广泛和根治性切除。
1 囊内切除 即在肿瘤实质内进行切除，实际上是肿瘤部分切除术，这种方式几乎100%复发。目前囊内切除只适合于骨良性肿瘤，或一些瘤样病变，巨大软组织肿瘤姑息切除也可采取。
2 边缘切除 适用于良性软组织肿瘤，如脂肪瘤、纤维瘤（但不适用于侵润性较强的良性肿瘤）。这种切除方法就是白肿瘤包膜外，将肿瘤及包膜一同完整切除，但不适用于恶性肿瘤（会残留卫星灶，复发率在60%以上）。
3 广泛切除 在肿瘤外的正常组织内进行切除，切除边缘距肿瘤边缘2～5cm，这样可以将肿瘤主体连同绝大部分卫星灶一并切除，也可以将肿瘤所在间室的组织完整切除，这种方法较为彻底，但仍有一定的复发率，适用于侵润性的良性肿瘤和恶性肿瘤。
4 根治性切除 切除范围更加广泛，包括整个间室所有组织，这种方法切除彻底，但组织缺损大，功能缺失多，一般较少应用。仅适用于恶性肿瘤复发难以切除或重要神经、血管受累而且难以保存者，如截肢。
一般情况下，良性肿瘤进行边缘切除已经达到手术目的，但对于有侵润特性的硬纤维瘤，边界不清，没有包膜，边缘切除不够，必须扩大切除。恶性肿瘤多需要扩大切除，但术前经过了放疗化疗等辅助治疗已经使肿瘤减小或边界清晰，此时也可以进行边缘切除。对于反复复发，或重要血管神经束受累不能分离者，扩大切除很困难者可以进行截肢等根治手术。目前由于血管移植的开展，大血管切除后人工血管重建技术已经很成熟，所以截肢已很少应用。
按良性肿瘤进行手术，术后病理为恶性，这种情况一般需要再次手术切除，或者密切随访，一旦发现肿物复发就立即再次扩大切除。这样做虽然不能完全避免再次复发或转移，但也可以达到尽量彻底切除的目的。另外辅助化疗或放疗也可以进行。
术后是否行辅助治疗常取决于外科手术切除是否彻底，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留。表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管、神经结构，易复发危险性高，则需放疗。如果标本切缘阳性，则建议再次补充手术，补充手术原则应尽快进行，或采取其他治疗方法。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。