鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤10例临床分析

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摘 要 目的:控讨鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊断和治疗方法,分析临床、病理学误诊原因。方法:回顾分析10例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床资料,所有患者均行手术治疗,术后辅以放疗,部分给予免疫治疗。结果:鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤好发于鼻腔外侧壁和鼻中隔黏膜,应与鼻腔鼻窦磷癌、鼻息内及翻性状瘤相鉴别。其中8例行鼻侧切开肿瘤切除术,2侧行鼻内镜下鼻腔肿瘤切除术,术后均配合钴60放射治疗。10例中临床误诊2例,病理误诊2例,误诊率高。结论:本病在临床和病理学均可误诊,病理组织学检查是确诊鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的金指标,手术则为主要治疗手段。

关键词 鼻腔 鼻窦 恶性黑色素瘤 病理 手术

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.20.137

恶性黑色素瘤(简称恶黑),好发于皮肤,发生于黏膜者少见。鼻腔鼻窦恶黑是来源于鼻腔呼吸黏膜的树突黑色素细胞的一种恶性肿瘤,是一种少见的恶性肿瘤,占全身恶黑的1%左右[1],其恶性程度高,发展快,易循淋巴血液系统转移,早期诊断困难,治病困难,容易误诊,预后不良。1996～2006年收治恶性黑色素瘤患者10例,现总结报告如下。

资料与方法

一般资料:鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者10例,男8例,女2例,年龄38～63岁,平均58.2岁,发病至就诊时间2个月～1年,平均7个月。肿瘤原发于鼻腔8例:鼻中隔3例,鼻腔外侧壁3例,鼻顶、鼻底各1例。鼻窦2例:上颌窦1例,筛窦1例,均侵入鼻腔,其中1例累及眼眶。临床表现为单侧鼻塞者7例,涕中带血8例,鼻出血2例,视力下降1例。体检时可见肿瘤呈黑褐色或蓝褐色,表面可有坏死样物附着,部分呈红色息内样,形态不一,质脆,触之易出血。影像学检查:10例均行鼻窦冠状位和轴位CT扫描,其中8例肿瘤局限于鼻腔,患侧上颌窦或筛窦有阻塞性炎症;1例肿瘤位于上颌窦腔内,向鼻腔侵犯;1例肿瘤位于筛窦,眶内侧壁骨质破坏,侵犯相应内直肌,且颈部彩超有颈部淋巴结转移,无远处转移征象。根据国际抗癌协会(UICC)1992年TNM分期[2],Ⅰ期(T1N0MO)8例,Ⅱ期(T2NOMO)1例,Ⅲ期(T4N1MO)1例。术前2例未行活组织病检查,1例误诊为鼻息肉,1例误诊为出血坏死肉。8例术前活检常规苏木精-伊红染色误诊2例,1例误诊为鼻腔出血坏死肉,1例误诊为低分化磷状细胞癌。手术后标本病理诊断均为恶性黑色素瘤,其中2例为无色素型,免疫组化学检查,S-100蛋白阳性8例(80%)。

治疗方法:10例均行手术治疗,其中8例在全麻下行鼻例切开肿瘤切除术,将鼻腔肿瘤、鼻腔外侧壁及鼻中隔一并切除,其中1例同期行颈淋巴结清扫术,2例在鼻内镜下切除鼻腔肿瘤。术后病理结果确诊为恶性黑色素瘤,术后均配合钴60放射治疗,其中1例加免疫治疗(IL-2)。

结 果

10例随访3年,随访9例,1例失访,随防率90%(失访患者按死亡计算),生存时间最短6个月,死亡原因为局部复发和远处转移。1年生存5例,1年生存率50%(5/10),2年生存4例,2年生存率40%(4/10),3年生存1例,3年生存率10%(1/10),局部复发6例,局部复发率66.7%(6/9),均再次行手术治疗,1例远处转移至肝脏,远处转移率11%(1/9)。

讨 论

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤是少见的恶性肿瘤,发生率占全部恶性黑色素瘤的1%左右,恶性程度高,发展快,易循淋巴、血液系统转移至颌下、颈部淋巴结及全身器官,如肝、脑、肺、腹膜等。本病具有广泛的侵袭性[3],晚期侵犯至鼻咽、眼眶和中耳等邻近器官,而相应出现头痛、眼胀、溢泪等症状。恶性黑色素瘤容易发生局部复发和远处转移,也是该肿瘤预后差的直接原因。

鼻腔鼻窦恶黑的临床表现基本上和本部位的一般恶性肿瘤相同,且临床上易与息内、状瘤相混淆。本组病例中2例被误诊为出血坏死肉,1例被误诊为鼻息肉,1例误诊低分化磷癌,故临床上遇到鼻腔内结节状、息肉状、溃疡状肿物时,特别是灰褐色或黑色者应高度怀疑本病,可作细胞涂片或活检确诊。对术前活检尚有争议,一般认为术前不易活检[4],因可引起肿瘤细胞迅速扩散。笔者认为肿瘤较小者应一次性整个切除送病理检查,确诊后采取适当的治病措施,或术中行冰冻快速切片检查以确诊。

本病的最后确诊依靠病理学检查,恶黑的病理改变为组织结构虽多样性,细胞浆内可有黑色素颗粒,电镜下检查可见其胞浆内有典型黑色素小体[5],免疫组化法S-100蛋白染色阳性对本病的无色素型有重要意义。本组病例中2例术前误诊为出血坏死肉和低分化磷癌,原因是恶黑的细胞形态及结构变异较大,黏膜恶性黑色素瘤的黑色素合量少,肿瘤容易发生出血坏死,病理检查易检出含铁血黄素,此不易与黑色素颗粒相鉴别,故容易误诊。

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的预后不良,无法彻底治疗。手术是该病的首选治疗方法。黑色素瘤因乏氧细胞多,对辐射损伤修复能力强,故放疗敏感性差,目前只作为手术前或手术后配合治疗。笔者根据患者实际情况采用多种治疗方法,包括手术加术后放疗,手术加放疗和化疗,其中1例辅以免疫治疗。本组病例统计1年生存率50%,2年生存率40%。3年生存率10%,可能与作者统计病例少、年限短有关。本病生存率低的原因可能是临床症状缺乏特异性,误诊率高,解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除导致复发率高,同时鼻腔血管、淋巴管丰富,促使肿瘤细胞的早期扩散和转移。因此早期正确诊断、合理治疗是提高本病疗效、提高生存率的关键。

参考文献

1 李树玲.颈肿瘤学.天津:天津科学技术出版社,1990:236.

2 黄选兆,汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学.北京:人民卫生出版社,1998:285-286.

3 魏瑞,蒋卫红,申良方.鼻腔恶性黑色素瘤19例临床分析.湖南医科大学学报,2003,28(2):121-122.

4 杨成章.外鼻恶性肿瘤.//:汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学.北京:人民出版社,1998:280-281.

5 徐纪为,陈丽荣.原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤病理和免疫组化观察.中华耳鼻咽喉科杂志,1995,30(2):98.