脊髓空洞症1例

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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.02.286

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，两者可单独发生或并发，其典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。其原因多不明，近期遇到1例，报告如下。

病历资料

患者，男，28岁。因“双下肢进行性无力伴感觉减退7+年，双上肢无力、麻木2+年”入住本院神经内科，入院神经专科查体：生命体征正常，神志清楚，双瞳孔等大，光反射灵敏，眼球运动自如，鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，口齿清晰，颈软，剑突下感觉减退，双上肢温度觉消失，痛觉减退，四肢肌肉萎缩，右上肢肌力Ⅲ级，左上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力0级，四肢肌张力下降，病理征阴性。入院后辅助检查：血、尿常规、心电图、胸片等检查未见明显异常，肌电图MCV所检右侧胫神经运动神经动作电位降低，运动传到速度减慢，右侧腓神经未引出动作电位；SCV示所检左尺神经、右侧腓浅神经感觉传导速度减慢，右侧腓浅神经感觉动作电位降低。头颅MRI未见异常，颈胸段MRI示C2～T12段脊髓增粗，内见连续条团状长T1长T2信号影，考虑脊髓空洞，颈6、7水平颈髓局部实质不均匀增厚，但增强扫描未见明显异常强化。入院后请神经外科会诊后认为无手术指征，进而给予弥可保100μg静滴1次/日，胞磷胆碱(欣可来)0.5静滴1次/日，舒血宁15ml静滴1次/日，维生素B120mg，口服3次/日等保守治疗，连续10天后，患者觉肢体麻木、无力症状有所减轻，办理出院。出院后继续口服B族维生素、欣可来、弥可保、三七通舒胶囊及达纳康巩固治疗。1个月后随访，患者觉症状有进一步好转，因经济原因未再进一步复查。

讨 论

脊髓空洞症是一种慢性、进行性的病变，病因不十分清楚。该病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男女之比约3:1，其基本病变是脊髓空洞形成和胶质增生，以颈下段上胸段病变多见，可伸延至延髓，罕有到脑髓者。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体感觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。MRI检查矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围及是否合并Arnold-Chiari畸形等，根据青壮年隐匿性起病，病情进展缓慢、节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩，皮肤关节营养障碍等可初步诊断为脊髓空洞症，MRI检查发现空洞可确诊。该病还需注意与脊髓肿瘤、脑干肿瘤、颈椎病等鉴别。但由于本病进展缓慢，常可迁延数十年之久，目前尚无特效疗法，可予B族维生素、辅酶A、胞磷胆碱、活血化瘀内中药、神经营养药等；有疼痛者可给予镇痛剂；感觉缺失者应防止外伤、烫伤，防止关节挛缩，辅助按摩、护理等，继发者需注意原发病的治疗。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展，较大空洞伴椎管梗阻等严重可选择性手术治疗。