对继发性硬化性胆管炎患者收治的体会讨论
开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇对继发性硬化性胆管炎患者收治的体会讨论范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！
【摘要】通过案例以探讨继发性硬化性胆管炎来进一步加深对本病的认识。
【关键词】硬化性胆管炎 胰腺合并症 胆管炎治疗
中图分类号：R575.7文献标识码：B文章编号：1005-0515（2011）10-104-02
本文通过对近日收治的一例胰腺炎合并硬化性胆管炎患者来讨论本病相关的以及其对胰腺炎合并症的认识。
患者：阿某某，女性 年龄 68岁，因反复右上腹疼痛伴有恶心9年为主诉入院。追问病史：患者9年来无明显诱因出现右上腹疼痛不适及恶心的情况，因反复发作在县级医院做B超提示：胆囊炎，胆囊多发结石。因反复发作于2004年行胆囊摘除术，术后未见完全缓解，时而反复。再次发作腹痛难忍而就诊。入院查体：急性面容，心肺正常，中腹可见15厘米手术疤痕。以中腹压痛为重，胆囊区压痛阳性，有反跳痛。实验室检查：谷丙、谷草转氨酶都高于正常：约 253 和78 总胆红素40，直接胆红素 14.6 间胆红素25，碱性磷酸酶414 谷酰转肽酶，686。彩超：胆总管上段重度扩张胰体回声增强。建议查CT 及胰淀粉酶。后经CT 诊断：硬化性胆管炎。在治疗上同胰腺炎及合并症的治疗（略）。在近5年来，我院收住的胰腺炎病人中合并有胆管用的占70%，关于其具体统计情况，本人会在以后的文章中加以说明。因篇幅的限制，在此主要是谈一谈有关本病的发病情况、机制及相关问题，供同行参考。
继发性硬化性胆管炎在临床上较为少见，又称继发性胆管狭窄。其一系列临床症状也主要由肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄引起，具有胆管结石、肿瘤或胆管损伤病史的患者在手术后，若伴有长期反复发作的胆管炎可继发继发性硬化性胆管炎。与原发性硬化性胆管炎相比，两者在临床病理学方面的特征尤为相似，只是原发性硬化性胆管炎没有外伤、手术等诱发因素，继发性硬化性胆管炎的病因可以为外科手术，肝内胆管结石，IgG4相关的自身免疫性胰腺炎，嗜酸性胆管炎，或钝性腹部创伤，门脉高压性胆病，病毒性胆管病变，人免疫缺陷病毒相关胆管病变等[1]。但是胆道手术中的外科创伤是继发性硬化性胆管炎最常见的病因[2]。其诱因可能与长期内支撑管的刺激因素和早期的不合适的胆管十二指肠或空肠吻合术有关。继发性硬化性胆管炎临床少见，容易延误诊断，后果严重。
发病原因 至今没有完全阐明，可能不属于单一因素。该病的病因有以下几方面：1.慢性非特异性感染 认为此病与溃疡性结肠炎有关。2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。3.癌前病变临床上有些原发性硬化性胆管炎的病人，经过一段时间的随诊，最后确诊为原发性硬化性胆管癌。所以有人认为该病是一种发展缓慢的胆管癌，或者认为该病会转化为胆管癌。4.其他因素 有人报告该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。
发病机制本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左、右肝管同时受累者。多数病例伴有慢性胆囊炎和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构。同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和肝功能衰竭。
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类。
实验室检查：可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。
本病的自然病程从6个月～15年，从发现症状到死亡平均为7年(6个月～15年)。最近有报道75%的患者可存活至诊断后9年。[3]
讨论 继发性硬化性胆管炎是由手术、创伤等因素引起胆管发生纤维化的结果。与原发性硬化性胆管炎的临床病理学特征十分相似，都表现出胆管炎性增生性改变、胆管壁增厚、胆管管腔变细、末梢小胆管闭锁等病理改变[3]。继发性硬化性胆管炎的病因可以为外科手术、肝内胆管结石、IgG4相关的自身免疫性胰腺炎、嗜酸性胆管炎,或钝性腹部创伤、门脉高压性胆病、病毒性胆管病变等。但是胆道手术中的外科创伤是继发性硬化性胆管炎最常见的病因。其诱因可能与长期内支撑管的刺激因素和早期的不合适的胆管十二指肠或空肠吻合术有关。本组患者均有胆道手术史和术后反复胆管炎发作史。继发性硬化性胆管炎临床少见,容易延误诊断。对于有胆道手术史患者,要提高警惕,如术后出现不明原因的黄疸等胆管炎症状时,应想到本病发生的可能。继发性硬化性胆管炎的ERCP检查表现出胆管多病灶的纤维化狭窄和节段性的囊状扩张,肝内胆管呈“串珠样”改变,小胆管缺损或完全闭锁等特征性改变。因此,有人认为ERCP检查是诊断继发性硬化性胆管炎的金标准。胆道术后继发性硬化性胆管炎无特效的治疗方法,维持胆汁引流通畅、控制胆系感染、使用免疫抑制剂同时预防并发症的发生是主要治疗方法。手术治疗对解除胆道梗阻有效果,但是手术创伤有加重病情的风险。EST可以有效缓解胆管狭窄引起的胆道梗阻,改善患者的临床症状。熊去氧胆酸在治疗胆汁淤积性肝病中被证实疗效良好,所以熊去氧胆酸是目前治疗继发性硬化性胆管炎最常用药物。[3]
目前，胆道术后硬化性胆管炎无任何特效的治疗方法，手术治疗在维持胆汁引流通畅和控制胆系感染方面有一定的疗效，但是手术创伤有加重病情的风险。EST也可以有效缓解胆道梗阻，改善临床症状，但其难免对胆道系统产生再次损害。近年来研究表明，大剂量的熊去氧胆酸可以显著提高继发性硬化性胆管炎患者的生存率[4]。熊去氧胆酸在治疗胆汁淤积性肝病中被证实疗效良好，所以熊去氧胆酸是目前治疗继发性硬化性胆管炎最常用药物。对继发性硬化性胆管炎近期术后患者，使用糖皮质激素(GC)治疗可以降低血清胆红素及转氨酶水平，改善肝功能，给后续治疗带来机会。但GC副作用大，并且远期治疗效果不明确，应该慎重选用。对继发性硬化性胆管炎终末期患者，如药物治疗无效，最有效治疗手段[3]是肝脏移植。总之，继发性硬化性胆管炎至今仍属肝胆疾病中预后很差的病种，目前其病因仍不清楚，在临床方面仍然缺少有效的处理手段。然而，由于肝移植技术的成熟与推广，给继发性硬化性胆管炎中晚期患者带来了福音。国外有文献报道，继发性硬化性胆管炎患者接受肝移植术后效果较好，在肝移植长期存活者中例数占居首位。
参考文献
[1]Lazaridis KN. Sclerosing cholangitis epidemiology and etiology[J]. J Gastrointest Surg， 2008， 12 (3)： 417 ～419.
[2]孙文郁等. 胆道手术后继发性硬化性胆管炎诊治体会.
[3] 来自网络无明者的统计及转载.
[4] Harnois DM， Angulo P， Jorgensen RA，et al. Highdose ursodeoxycholic acid as a therapy for patients with primary sclerosing cholangitis[J]. Am J Gastroenterol， 2001， 96 (5)：1558 ～1562.