脑发育不全是否“打入冷宫”

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小强,男,19岁,身高1.70米。出生时一切正常,2岁前会跑会说,活泼可爱。2岁半时不慎从楼梯摔下,头部受伤,无伤口。此后经常出现肢体抽疯,左侧上肢活动不灵,左腿无力,走路常摔倒。家长到处求医,多次行头部CT及磁共振检查,都说是脑发育不全,只有做康复治疗。家长抱着一线希望找到我们求治。

检查发现,患者说话吐字不清,左手指屈曲,不会握手,肌肉萎缩,不能端碗,左腿变细,走路跛行,足跟不能放平。头颅CT检查见右侧大脑半球大面积软化、萎缩,脑室也有穿通。据此分析,患者不是先天性脑发育不全,而是原有颅内出血,现血肿已机化,导致部分脑组织软化。我们精心安排手术方案,将机化、软化的脑组织切除。令人意想不到的是,手术治疗后第二天,患者僵硬屈曲的手指及上肢就明显变软,手指也可伸直。术后一周,患者吐字明显清晰,大脑思维灵敏,左下肢活动也明显好转。一个月后康复出院。

脑发育不全多见于儿童,其发生率约为5%。长期以来,在医学界及人们的印象中,只要诊断为脑发育不全就属不治之症,使患儿失去治疗机会。随着医学的进步,特别是检查手段的进步,大部分脑发育不全的病因得到明确。研究发现,真正的脑发育不全主要是指因遗传、母亲孕期感染、中毒或放射线照射过量、产程过长窒息、外伤、药物中毒等引起的脑细胞发育障碍或异常,患儿临床表现有智力低下、不会说话、手脚发软、不能站立行走、呆板迟钝、生活不能自理、无法上学,甚至出现多动、注意力不集中、烦躁不安、肌肉萎缩,或表现为四肢抽动、癫痫发作,有的患儿表现头颅较小等。对这些患儿只能采用对症治疗。但是,有一部分脑发育不全患儿检查发现颅内有器质性病变,这些患儿通过外科手术治疗有可能治愈,同时减轻家庭及社会的负担。

近年来,我们经过近300余例外科手术治疗病例得出结论:不能把所有的脑发育不全统统列为不治之症而“打入冷宫”,对引起脑发育不全的病因应追本溯源。以下八种情况可通过外科手术,去除引起患儿脑发育不全的病因,使病情逐渐好转,甚至恢复正常功能。

1.患儿曾诊断脑发育不全,临床表现有一侧肢体活动障碍,肌张力增高,语言不清,CT或磁共振扫描见一侧大脑半球有明确的脑软化灶者;

2.脑发育不全伴一侧肢体抽搐,CT或磁共振扫描发现大脑一侧半球有异常影像表现者;

3.顽固型癫痫大发作,脑电图反复检查有明确癫痫病灶者;

4.脑发育不全先期药物治疗无效,CT或磁共振扫描发现脑室扩大脑积水或有脑室穿通畸形者;

5.具有某些脑发育不全的表现,发现颅内有蛛网膜囊肿或占位者;

6.有头部外伤史,出生后一度正常,以后逐渐出现异常表现,如智力低下、肢体障碍、癫痫等症状,CT扫描发现一侧大脑半球有巨大脑软化者;

7.智力低下、癫痫、发热、CT扫描见有慢性硬脑膜下血肿者;

8.任何一种脑发育不全,只要CT或磁共振扫描发现颅内有异常病灶者。

但同时也要说明,CT或磁共振检查脑部未发现明确病变的患儿,一般不适合手术治疗。另外需要强调的是,很多人把脑瘫误认为是脑发育不全。二者的鉴别要点是:脑瘫患儿多数智力发育基本正常,双下肢多有交叉性瘫痪,医学上又称“剪刀步”,双上肢可正常,也有的患者四肢呈软瘫。也可见到脑瘫表现为下肢痉挛性瘫痪,此种情况到有条件的医院行脊神经手术治疗,也可使下肢痉挛得到缓解。