原发性前纵隔精原细胞瘤1例

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【关键词】 精原细胞瘤； 纵隔肿瘤

1 病历介绍

患者，男，35岁，因“咳嗽、胸闷1个月”入院。入院查体：T 37.0 ℃，P 82 次/min，R 20次/min，BP 130/90 mm Hg。胸廓对称无畸形，浅表淋巴结未触及肿大，面颈部及右上肢肿胀，右侧颈静脉怒张，右眼球结膜水肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿音，HR 82 次/min，律齐，未闻及杂音。双侧检查正常。胸部CT示右前纵隔占位病变，侵袭性胸腺瘤可能，无名静脉及其上腔静脉汇入口血栓形成。双下肺动脉栓塞（段级肺动脉）。PET-CT提示：（1）右前纵隔内大块状高代谢病灶，考虑为恶性肿瘤病灶（侵袭性胸腺瘤可能性大）；病灶内液化坏死；该病灶侵犯上腔静脉，右侧头臂干及右侧心包。（2）双侧胸腔内少量积液。（3）脾脏增大。术前诊断为右前纵隔恶性肿瘤，侵袭性胸腺瘤可能性大。于2011年6月21日行前纵隔肿瘤切除+左无名及上腔静脉人工血管置换术。术中探查见肿块位于前纵隔心包大血管上方，与周围组织粘连，明显侵犯心包、左右无名静脉、上腔静脉及右侧胸膜。术后病理诊断：右前纵隔精原细胞瘤，送检（左无名静脉）纤维血管组织内未见癌，免疫组化：AFP（-），P-CK（+），CD30（-），hCG（-），PLAP（+），CK7（-），CK20（-）。术后行PEB方案化疗两周期（顺铂30 mg，第1～5天，依托泊苷200 mg，第1、3、5天，博来霉素15 mg，第2、9、16天，3周重复），现患者一般情况良好，仍在综合治疗中。

2 讨论

原发性前纵隔精原细胞瘤是十分罕见的性腺外恶性生殖细胞肿瘤，其最早于1951年Friemen描述［1］，约占原发性纵隔肿瘤的1%［2］。

恶性纵隔生殖细胞瘤占恶性纵隔肿瘤的5%～13%，占所有纵隔肿瘤的2.5%。前纵隔为最常见的发生部位，多见于20～40岁青年男性，女性极少见。该病病因尚不明确，据文献报道有多种解释，但多倾向于在胚胎过程中，原始生殖细胞沿着正中线从卵黄囊内胚层下降到生殖腺，移行过程中可能移走到它处或停留，大多数靠近胸腺，而纵隔的生殖细胞肿瘤起源于这些多功能生殖细胞［3］。

原发性纵隔精原细胞瘤的临床表现无特异性。早期多无症状，随着肿瘤增大，多表现为肿瘤压迫邻近器官引起的症状，如压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫支气管出现胸痛、呼吸困难、咳嗽等；压迫食管引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉阻塞综合征，如面颈部肿胀、静脉怒张等。本例患者即因上腔静脉综合征而就诊。另外，原发性纵隔精原细胞瘤也可发生远处转移，但血行转移不常见，偶见转移至肝、肺、骨骼［4］。CT检查可见前纵隔肿块影，多为分叶状，常偏向于一侧，包绕或侵犯周围组织器官。但由于影像学诊断缺乏特异性，故需要注意与好发于前纵隔的其他肿瘤相鉴别，如胸腺瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤等。明确诊断需行病理检查，可通过初步评估患者的临床分期选取合适的取材方法（如开胸活检、胸腔镜活检或穿刺活检），明确病理诊断。需强调的是，由于其组织类型与精原细胞瘤相同，必须排除原发性精原细胞瘤转移至纵隔的可能，体检或彩超可协助诊断。

本病与其他恶性肿瘤一样，提倡结合手术、放疗、化疗为主的综合治疗手段。根据术前分期及诊断需求决定是否手术，手术尽可能地行根治术或大部分切除术。其益处在于可获取病理诊断，可切除对化放疗不敏感的肿瘤部分，以及解除肿瘤压迫症状。但由于该病发生时多数已属中晚期，与周围器官、血管粘连明显，据文献报道，手术完全切除率仅为20%，故术后多应辅以放化疗。精原细胞瘤对放疗很敏感，放疗范围为全纵隔及肿块，多设前后两野平行对穿照射（DT30-35Gy/4-5W）。术后放疗有利于防止复发，5年生存率可达75%。如肿瘤病变广泛，无法切除，也可采用以顺铂为基础的联合化疗（可选用药物VP-16，BLM，ADM，VCR等）。BoKemeyer等［5］报告的回顾性分析中，欧美11个中心于1975～1996年以顺铂为基础的联合化疗治疗原发性纵隔精原细胞瘤，其治愈率近90%。

纵隔精原细胞瘤属于中低度恶性肿瘤，经合理的综合治疗。其预后良好，5年生存率达50%～80%，10年生存率65%～69%［6］。结合本例患者，主要以开胸手术明确病理诊断并切除纵隔巨大肿块解除压迫症状，术后采取BEP方案（博莱霉素、依托泊苷、顺铂）化疗2周期，疗效及预后有待进一步观察。

参 考 文 献

［1］ Schantz A, Sewall W, Castleman B. Mediastianl germinoma-A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer,1972,30:1189-1194.

［2］ 鞠进,夏仲军,王连华,等.原发性纵隔精原细胞瘤2例.中华肿瘤杂志,1998,20(3):190.

［3］ 王丰,曾小良,蓝冰,等.原发性纵隔精原细胞瘤1例并文献复习.疑难病杂志,2009,12(8):762-763.

［4］ Bokemeyer C, Droz J P, Horwich A, et al. Extragonadal seminoma: an international multicenter analysis of prognostic factors and long term treatment outcome. Cancer,2001,91(7):1394-1401.

［5］ Bokemeyer C, Hartmann J T, Fossa S D, et al. Extragonadal germ cell tumors: Relations to testicular neoplasia and management options. APMIS acta pathologica microbiologica et immunologica Scandinavica,2003,111(1):49-59.

［6］ 胡继康,陈维鹏,韩力刚.现代肿瘤外科学.北京:中国科学技术出版社,1994:295.

（收稿日期：2011-09-05）