中枢神经系统血管炎临床分析与疗效观察
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摘 要：中枢神经系统肉芽肿性血管炎又称为原发性中枢神经系统血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。本文目的 分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效。方法 本
组患者辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素进行治疗。结果 患者大部分出现炎症反应症状。所有患者进行组织病理学检查和脑血管造影、MRI 影像学检查以及各项生化指标检查、尿、血常规。通过MRI 检查有14例患者出现异常，其中MRI 结果显示出长T2 及T1 信号； 病灶位于脑叶8例； 双侧病灶为4例，单侧病灶为10例。全部22例患者随访期内有2例血管炎患者停用激素后无复发，此外出现复发患者2例。结论 在辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素对原发性中枢神经系统血管炎进行治疗，效果满意。
关键词：原发性中枢神经系统；血管炎；；内科治疗； 临床分析
中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis）是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞.对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。其诊断主要依靠组织活检和血管造影。 患者临床因神经定位并不十分明确，但又拥有神经系统的症状，同时单一的脑CT 或脑MRI、脑脊液检查并不能对病情明确诊断，在一定程度上延误了病情的治疗，本院2011年6 月至2013 年6月间，共22例原发性中枢神经系统血管炎患者被我院收治，现将该疾病的治疗、诊断方法及床临特点报告如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料
经我院确诊为共22例原发性中枢神经系统血管炎患者，其中年龄在60 ～ 87 岁，包括女性8例，男性14例。患者临床表现较为复杂，其中包括出现神经根病变、癫痫、脊髓病变及痴呆，但最常见的表现是头痛，同时合并局灶性与弥漫性的神经损伤。本组患者均排除冠心病、微生物感染等。患者大部分出现炎症反应症状，在病程中出现10例发热，其中未见高热者，有中等度发热4例，低热6例。全部22例患者均出现神经系统损伤，共14例表现为头痛，其中6例癫痫样发作，2例语言不清，8例呕吐并伴重症头痛，10例表现为肢体无力。
1.2 临床检查
所有患者进行组织病理学检查和脑血管造影、MRI 影像学检查以及各项生化指标检查、尿、血常规。
1.3 治疗方法
本组患者在辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素进行治疗。在确诊原发性中枢神经系统血管炎后，给予患者剂量为1 ～ 2 mg /（ kg・d） 的泼尼松（ 糖皮质激素） 。其中病情严重的2 例患者通过静脉给予甲泼尼龙1 g 进行3 d 的冲击疗法，并静脉滴注环磷酰胺。若治疗效果仍不明显，则需通过髓鞘内注射甲氨蝶呤10 mg +地塞米松10 mg，连续给药3 ～ 4 次，1 次/周，随访1 年，随访内容主要为血管造影、脑脊液以MRI 及检查。
2 结果
本组有1 /3 的患者通过血管造影确诊，表现出串珠样改变。4例患者进行脑活检，表现为小血管程度不等的非肉芽肿及肉芽肿性血管炎。通过MRI 检查有7 例患者出现异常，其中MRI 结果显示出长T2 及T1 信号； 病灶位于脑叶8例；双侧病灶为4例，单侧病灶为10例。全部22例患者在1 年的随访期内有2例血管炎患者停用激素后无复发，此外出现复发患者2例。
3 讨论
中枢神经系统血管炎可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。本组通过病理组织学确诊的患者中有1 /3 的血管造影表现出串珠样改变。通常癫痫、脑梗死以及头痛等表现可能会在中枢神经系统血管炎患者中出现，除此外还出会呈现出缺血性病理变化。已有文献资料表明采用例如环磷酰胺和（ 或） 类固醇激素等免疫抑制剂治疗，对症状的治疗有明显的效果。本组22例患者均采用剂量为1 ～ 2 mg（ kg・d） 的泼尼松（ 糖皮质激素） 。有5 例患者通过静脉滴注或口服环磷酰胺治疗后，其临床症状与影像学检查均得到了明显的改善。若上述治疗效果并不明显，则需通过髓鞘内注射甲氨蝶呤10 mg + 地塞米松10 mg，结果显示对治疗原发性中枢神经系统血管炎而言采用鞘内注射方法进行治疗是的一种有效方法，疗效令人满意。最终本组病例仅有2例出现复发，另有2例在随访期内停用激素后并无复发。
总之，中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。治疗上辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意，值得临床推广。
参考文献：
[1]徐磊，蔡永亮，陈怀珍.原发性中枢神经系统血管炎. 脑与神经疾病杂志，2006，14（ 5） ： 394-395.
[2]初曙光，沈天真，陈星荣.中枢神经系统血管炎的MRI 诊断及鉴别诊断.临床放射学杂志，2003，22（3） ： 549-552.