亲姐妹小肠间质细胞瘤二例报道

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患者妹，41 岁。因上腹部疼痛伴黑便二天收入科, 急查血常规示WBC34.2×10e9/LHB32g/L,入科后又多次黑便,在输血等处理后,行胃镜检查排除胃出血, 在2010.03.04行割腹探查术,中发现在空回肠交界处见一约8.0×8.0×6.0cm肿瘤，肿块两端肠壁共见三枚小肿块、约1.0×1.0cm，另于距屈氏韧带约25cm处空肠见二枚肿块、约1.0×0.8cm，病理:多发性梭形细胞肿瘤，倾向于多发性间质细胞瘤。免疫组化: 小肠多发性间质细胞瘤（潜在恶性），免疫病理：瘤细胞SMA 阳性（+），CD117阳性（+），NSE 阳性（+），CD34 阴性（-），S-100 阴性（-）。

患者姐，44岁，因上腹部不适伴黑便三天收入科，急查血常规示：WBC6.3×10e9/L N62.1％ RBC3.41×10e12/L HB73g/L，行胃镜检查排除胃出血，CT检查：小肠（空肠）多发结节影，结合病史考虑为小肠间质瘤可能大，在2010.06.25行小肠部分切除术，术中发现从距离屈氏韧带约15cm处至50cm处空肠见多处肿块，大的约4.0×4.0×3.0cm，小的位于系膜侧肠壁、约0.5×0.4cm，同时小肠系膜根部可见多枚肿大淋巴结，病理：小肠多发性梭形细胞肿瘤，倾向于多发性间质细胞瘤。免疫组化: 小肠：多发性间质细胞瘤(低度恶性)。免疫病理：瘤细胞CD34阳性（+），CD117阳性（+），Dog-1阳性（+），S-100阴性（-），SMA弱阳性（+-），Ki-67阴性（-）。

在1985 年以前,由于受到病理技术的限制,有许多胃肠道梭形细胞肿瘤由于残留有平滑肌或神经束,在病理上被误诊为平滑肌源或神经源性肿瘤。近10 年由于免疫组化、电镜技术的广泛应用,已证实胃肠道大部分梭形细胞肿瘤不具有平滑肌或神经分化特征,而是一种非定向分化的间质瘤。据报道胃肠道间质瘤(GTST) 的发病无性别差异,可见于各个年龄段,50～70 岁为高峰年龄组,GTST 发病的年龄越小,肿瘤为恶性的机率就越大。胃是GTST 的好发部位,肠道间质细胞瘤的发生率依次为空肠> 回肠> 十二指肠> 直肠> 结肠。GTST在临床上可表现为出血、疼痛、梗阻、腹部包块等。GTST的诊断主要依靠组织病理明确诊断,并要与腺癌、类癌、大细胞淋巴瘤相鉴别。手术切除可以达到根治并预防复发的目的。

这二例亲姐妹患均以上腹部不适伴黑便为主要症状收入科,均在慢性失血基础上，突然出现大出血进行检查治疗，发病的年龄和时间上相近，发病的部位和病理类型相近，在文献报道中是少见的，预示着本病的发病在遗传上和生活的环境上，可能起一定的作用。