原发性胼胝体变性一例报告

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【中图分类号】R816 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）11-0820-01

患者，男性，45岁，因意识模糊、言语不清伴四肢乏力6h入我院急诊科就诊。既往有20余年酗酒史，每日白酒量100-300g，多以酒当饭。体检：T36.4℃，P70次/min，R16次/min，BP125/80mmHg。心肺腹检查未见明显异常。神经内科情况：神志不清，意识模糊，言语不清，四肢肌张力正常，双下肢肌力V级，未引出病理征，肌腱反射正常；辅助检查：三大常规正常，谷草转氨酶：56IU/L，谷丙转氨酶：60IU/L。头颅MRI平扫示：横断面胼胝体膝部、压部见对称性长T1长T2信号，矢状面T1Flair胼胝体萎缩变薄呈长T1信号，多考虑为原发性胼胝体变性。以“原发性胼胝体变性”转神经内科治疗，予对症积极治疗为主，入院2周后，患者情况稍好转，言语对答正确，语次偏慢，四肢乏力好转，反应迟钝未见明显恢复，计算力差，患者及家属要求自动出院。

讨论：

原发性胼胝体变性又称Marchiafara-Bignami病（MBD），是一种慢性酒精中毒的罕见并发症，其主要病理改变是胼胝体对称性脱髓鞘和坏死[1]。临床表现缺乏特异性，可分为急性期、亚急性期和慢性期。MRI对胼胝体及相关结构的病理表现可充分的显示，故其已成为本病诊断和随访观察的主要检查方法。急性期胼胝体表现为弥漫性肿胀，T1加权像多为等或稍低信号，T2加权像为高信号，以矢状位显示最为满意，因为水肿，病灶占位效应较明显。随着病变进展至本病亚急性期，胼胝体内可出现坏死、囊变，以膝部及压部表现为著。在膝部和体部常表现为中心夹层状异常信号，类似“三明治”状，其境界清楚，为本病的特点之一[2]；到最后，胼胝体萎缩，体部为甚，中心夹层可见长T1长T2信号影。本病主要与胼胝体梗死鉴别，梗死起病急，多无酗酒史，多伴有肢体肌力下降、流口水、失语等症状。行MRI检查，根据其影像表现，有助于原发性胼胝体变性的诊断及治疗。

参考文献：

[1] Tuntiyatorn， L. and J. Laothamatas， Acute Marchiafava-Bignami disease with callosal， cortical， and white matter involvement. Emerg Radiol， 2008. 15（2）： p. 137-40.

[2] Arbelaez， A.， A. Pajon， and M. Castillo， Acute Marchiafava-Bignami disease： MR findings in two patients. AJNR Am J Neuroradiol， 2003. 24（10）： p. 1955-7.