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特别提示:
1、早期发现可以治愈,晚期便丢了性命。
2、正常瞳孔里面是“黑暗”的,一旦看上去“白”了,需要立刻就医。
3、婴幼儿自己不会表达视力的异常,唯一有效的早期发现的途径是,年轻的父母要“眼对眼”看看孩子的瞳孔。
“大夫,请您看看我这孩子的眼睛瞳孔怎么发白了?”
这是位年轻妈妈的问话,她的女儿还不到三岁。她偶然发现孩子左眼瞳孔里发白,在暗处有时像猫眼一样闪光。同时,孩子的视力也不好了,于是她赶紧来医院看病。
检查的结果出乎她的意料,是一种她从来没有听说过的病名,叫“视网膜母细胞瘤”(英文是retinoblastoma,简称RB)。
结果是,她的的孩子做了左侧眼球的摘除术。
为什么“视网膜母细胞瘤”能如此残忍地夺走了可爱宝宝清澈无邪的眼球?
视网膜母细胞瘤,顾名思义,是从视网膜长出来的恶性肿瘤。
什么是视网膜呢?这得从眼球的结构说起。
眼球的结构主要包括眼球壁和内容物。眼球壁分外、中、内三层——
外层由角膜和巩膜组成,起维持眼球形状和保护眼内组织的作用。前1/6是透明的角膜,通过它能看到黑褐色的虹膜,即黑眼珠;后5/6是巩膜,即“眼白”。
中层又称葡萄膜,色素膜,包括虹膜、睫状体和脉络膜三部分。其中脉络膜占了色素膜大部分,因其富含色素,可以遮挡光线,为眼球成像形成暗箱。因此,从黑眼珠中间的瞳孔往眼球里面看,也是黑的。
内层就是视网膜了,它是一层透明的薄膜,是眼球的感光部位。人的眼睛能看到五彩斑斓的世界,它可是功不可没的。
眼球的内容物有房水、晶状体和玻璃体。
房水不断地循环,起和营养作用;晶状体通过调节曲率使物体成像更清楚;玻璃体则为眼内成像提供了一个透明的空间(图1 眼球的基本构成)。
告诉大家一个规律,大多数的带“母”字的肿瘤都是恶性的。视网膜母细胞瘤也不例外,它是婴幼儿疾病中,除白血病外,最常见、危害性最大的肿瘤。它主要发生于5岁以下的儿童。
一般来说,视网膜母细胞瘤的发展常分为四期:眼内生长期;青光眼期;眼外蔓延期;转移期(图2 眼球内的肿瘤)。
早期瘤体小,无明显症状。
当肿瘤增大到一定程度,会出现斜视,瞳孔区有黄光反射、瞳孔散大等症状。
由于视力丧失,瞳孔开大,经瞳孔可见黄白色反光,故称为“黑矇性猫眼”或“白瞳症”。
事实上,瞳孔出现黄白色反光时,病情已发展到相当程度。
可以婴幼儿斜视为早期发现本病的线索,此时要去医院详细检查眼底,以诊断或排除本病(图3 左眼呈现“白瞳”)。
只要是早期,现在医学可以治愈;如果到了晚期,即使摘除眼球,也会危及生命。
因此,早期诊断非常重要,这不仅决定了是否需要摘除眼球,还关系到孩子的生命。
如何才能发现它,并将其扼杀在早期呢?最实际的方法就是多和孩子进行眼神的交流吧!
如果肿瘤不断长大,影响前房和脉络膜的血管时,房水循环不畅,则眼内压增高,此时引起明显的头痛、眼痛、眼球膨出,形成“牛眼”等。
肿瘤再进一步,可穿破角膜或巩膜向眼外蔓延,也可沿视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延。晚期甚至可经血液循环向全身各器官转移(图4 影像学检查可以清楚发现眼球内的肿瘤)。
“为什么偏偏我的孩子得这个病?”
这是很多家长不解的问题。
目前,视网膜母细胞瘤的发生有3种情况,也许你的孩子是这其中的一种——
1、约40%病例是由患病的父母遗传,或正常父母生殖细胞突变所致,为常染色体显性遗传。这类患儿常发病早,多数为双眼发病。
2、约60%病例是由自身视网膜细胞发生突变所致,发病较迟,多为单眼发病,不遗传。
3、少数遗传性病例中还发现13号染色体长臂中间缺失。
视网膜母细胞瘤虽是恶性度很高的肿瘤,但其单眼患病的治愈率高达80%~90%。它的代价往往是摘除眼球,不少家长不忍心,或选择逃避、放弃,这样最终导致孩子的死亡。
需要提醒的是,除视网膜母细胞瘤外,还有很多眼病也可以出现瞳孔内有黄白色反光,如眼内的某些炎症、先天性眼部异常等。
如果孩子的眼睛有异常表现,不要置之不理;如果发现有“黑矇性猫眼”,也不要惊慌失措,一定要去医院进行详细的检查,再作定夺。