15例肝血管平滑肌脂肪瘤病理临床分析
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【摘要】 目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤病理及临床分析。方法 将15例患者的临床病理资料进行总结。结果 根据血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例及分布不同,其形态各异分为经典型、肌瘤样型、脂肪瘤样型、血管瘤样型。根据平滑肌细胞形态可分为上皮样细胞型、中间细胞型、梭形细胞型、单形性细胞型及多形性细胞型。结论 肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床较为少见,组织形态变异大,或对其认识不足,临床和病理诊断误诊率较高。进行了详细的病理描述,并指出临床病理表现的多样性,和与常见疾病鉴别以及免疫组化在鉴别诊断中的重要性。
【关键词】肝血管平滑肌脂肪瘤;病理
肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomy olipoma,HAML)是少见肝脏良性间叶肿瘤。它由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成。血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)临床上多发生于肾脏,发生在肝脏及其他脏器者较为少见。组织形态变异大,或对其认识不足,诊断为肝细胞肝癌及肉瘤者达50%,临床和病理诊断误诊率较高。为了提高对本病的认识,笔者对本院明确诊断的15例肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床、病理形态特征进行总结。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组15例,男2例,女13例,男女比例为2∶13;年龄32~65岁,平均年龄41.5岁。肝左叶7例,右叶28例。因临床表现为右季肋区和上腹不适或疼痛检查时发现2例。健康体检时发现1例。所有患者甲胎蛋白(AFP)均阴性,无口服避孕药和用合成类固醇病史,无肝炎及肝硬化病史。
1.2 标本处理 10%中尔马林固定,常规脱水石蜡包埋,HE染色切片,切片厚4 μm,采用SP法,进行免疫组织化学染色,第一抗体黑色素瘤相关抗原(HMB45)、广谱细胞角蛋/兰I(CKp)、肝细胞(Hepatocyte)、平滑肌动蛋白(SMA)、S.100蛋白(S.100)、内皮细胞标记(CD34)、共同急性淋巴细胞性白血病抗原(CDl0)、抑制素(Inhibina)及免疫组化试剂盒均购自北京中杉有限公司,以PBS 代替第一抗体作阴性对照,用已知阳性切片作阳性对照。
2 病理结果
2.1 大体目观 实性肿块,肿瘤与周围肝组织界限清楚,但无包膜,周围肝组织正常肿块切面呈灰白色、灰红色、棕红色,质软中1例中央有大块不规则形坏死,肿块边缘见0.5 cm 宽出血带。
2.2 镜检
2.2.1 经典型肝脏血管平滑肌脂肪瘤 肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分按大致相同比例组成,实性成片的平滑肌细胞混以片状脂肪细胞,其间穿插不规则的厚壁畸形血管。
2.2.2 肌瘤样型 以肌细胞成分为主.脂肪成分
2.2.2.1 上皮样细胞型 呈多边形类似于肝细胞或蜘蛛样形态,胞质富含糖原而透亮,嗜酸性颗粒在细胞中央聚成块状,核偏位。
2.2.2.2 中间细胞型 瘤细胞形态介于上皮样和梭形平滑肌瘤细胞之间,呈卵圆形或短梭形,疏松排列或呈漩涡状、交织束状或梁索样结构,细胞肥胖淡染,胞膜清晰,核圆形或椭圆形。
2.2.2.3 梭形细胞型 胞质淡染,其细长胞突互相平行排列,与血管壁有移行,核分裂象罕见
2.2.2.4 嗜酸细胞型 肿瘤由单一的嗜酸性上皮样肌细胞组成,细胞排列成片,胞质丰富、颗粒状,核常移位至细胞边缘,缺乏脂肪细胞。
2.2.2.5 多形细胞型 肿瘤内有较多大的多形肌样细胞,细胞核奇异或有多个核仁,胞质透明或淡染,核/质比例大致正常,无核分裂象。偶尔可见到成簇的泡沫样细胞。
2.2.3 脂肪瘤样型 由弥漫成片成熟的脂肪细胞或单个细胞散在肌样细胞间交错成网状,也可见单个脂肪母细胞,胞质呈多泡状,核小,位于中央或偏位,核仁不明显。
2.2.4 血管瘤型 有2 种形态,一种为血管硬化型,血管成分由多少不等的弯曲厚壁血管组成,常无弹力层,管壁玻璃样变性并可钙化,上皮样细胞和梭形肌细胞常围绕在血管周围;另一种为紫癜样改变,扩张的血窦伴有部分窦壁破损、血管形成,周边瘤组织常有含铁血黄素沉积和异型细胞。
2.3 免疫组化 HMB45均为胞质中细颗粒状阳性,核旁高尔基区最强。其中上皮样细胞最强,中间型次之。梭形细胞为局灶性弱阳性。三者在表达上有一个递减的趋势。α 平滑肌动蛋白(α SMA),少量上皮样细胞和中间型细胞丝状弱阳性,梭形细胞呈束状强阳性。S.100蛋白成熟脂肪细胞阳性,部分脂肪细胞样细胞胞浆弱阳性。CD34各病例均为血管内皮强阳性。角蛋白(CK)和Hepatocyte肿瘤细胞均不着色。但周围肝细胞均呈阳性染色。在部分肿瘤与肝细胞分界不清的区域可清楚显示肝细胞与肿瘤细胞交错生长的特点CDl0与Inhibinct肿瘤细胞均不表达。
3 讨论
Ishaky 于1976 年首次描述肝血管平滑肌脂肪瘤多发生于女性,约5%~10%伴有结节性硬化,是一种极少见的良性间叶性肿瘤,有时肝的小型血管平滑肌脂肪瘤与肾血管平滑肌脂肪瘤合并发生。近年来发现该肿瘤的血管和平滑肌成分为单克隆性,而脂肪成分为多克隆性,提示本病为真性肿瘤[3]。
病理镜下表现:根据血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例及分布不同,其形态各异分为经典型、肌瘤样型、脂肪瘤样型血管瘤样型。根据平滑肌细胞形态可分为上皮样细胞型、中间细胞型、梭形细胞型、单形性细胞型及多形性细胞型。
免疫组化分析对HAML诊断帮助很大。肿瘤内肌样细胞HMB45阳性表达被认为是特异的,也是必要的.其中在上皮样细胞表达最强,中间型次之。而梭形细胞局灶弱阳性[3]。
本病应重视与常见疾病鉴别,当血管平滑肌脂肪瘤以上皮样肌细胞为主时,细胞呈多角形大细胞,排列呈小梁状,核多形性,病理诊断易误诊为肝细胞肝癌;胞浆明显透亮,富含脂质或糖原时,病理诊断易误诊为透明细胞肝细胞癌或转移性肾透明细胞癌;以嗜酸性细胞为主且形成小梁结构,伴有纤维化时病理诊断易误诊为肝板层癌;当以梭形的平滑肌样细胞为主时,病理诊断易误诊为平滑肌瘤;当以空泡化细胞为主时,病理诊断易误诊为脂肪瘤、局灶脂肪变性、脂肪肉瘤等;伴有较多炎细胞时病理诊断易误诊为炎性假瘤;当血管成分多并伴有细胞异型时病理诊断易误诊为血管肉瘤;伴有髓外造血时病理诊断易误诊为肝母细胞瘤。
免疫组化分析对HAML诊断帮助很大。肿瘤内肌样细胞HMB45阳性表达被认为是特异的,也是必要的。其中在上皮样细胞表达最强,中间型次之.而梭形细胞局灶弱阳性。Tsui 等提出HMB45 阳性的上皮样细胞的存在是诊断的明确标准。但临床考虑肝的AML 加查免疫组化HMB45、S 100 和肌源性抗体证实。
通过本组病例进行观察,由于肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床较为少见,组织形态变异大,或对其认识不足,临床和病理诊断误诊率较高。进行了详细的病理描述,并指出临床病理表现的多样性,和与常见疾病鉴别以及免疫组化在鉴别诊断中的重要性。
参考文献
[1] 钟定荣.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析.中华病理学杂志,2000,29(4):254 255.
[2] 纪小龙.肝血管平滑肌脂肪瘤21例临床病理观察.诊断病理学杂志,2001,5:267 269.
[3] 张丽华.肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析.诊断病理学杂志,2001,4:82 83.