肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)CT诊断分析

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doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.61

摘 要 目的：分析肾脏血管平滑肌脂肪瘤（raml）的ct表现，提高对该病的认识及诊断的准确率。方法：回顾性分析42例RAML患者的CT资料，其中经病理证实10例。结果：42例均检出脂肪成分。增强后脂肪成分无强化，血管组织明显强化，平滑肌组织轻度强化，肿瘤内见变异粗大血管。结论：检出脂肪是诊断该病的关键，薄层及增强扫描为该病的鉴别诊断提供可靠依据。

关键词 肾脏 血管平滑肌脂肪瘤 CT 诊断 增强扫描

肾脏血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤。2009年6月～2013年4月经CT检出或病理证实的RAML患者42例，现将CT检出结果分析报告如下。

资料与方法

本组患者42例，男14例，女28例，年龄15～87岁，平均50岁。临床表现：3例因破裂出血呈急腹症之表现伴血尿；1例癫痫；6例腰痛；2例腹部包块；2例伴高血压；1例间断腹痛；另27例体检或做相关检查中发现。

CT检查方法：42例均采用PHilips 64排螺旋CT机，患者常规禁食，扫描前0.5小时口服15g/L泛影葡胺500ml充盈胃肠道，先行双肾平扫，层厚和螺距10mm，如发现可疑小病灶，加做薄层扫描，层厚和层距2～5mm，并测量其中心层面CT值，然后行团注式CT动态增强薄层扫描，用高压注射泵团注式轴静脉注射碘普罗胺注射液80～150ml或按1～2ml/kg体质量计算，速率2.5～2.8ml/秒。时相：注射对比剂后30秒行肾脏皮质期增强扫描；60～90秒后以同样条件行实质期增强扫描，4～5分钟后行肾盂期增强扫描，扫描期间患者均在平静呼吸状态下屏气。2例追加2.0m薄层扫描。

结 果

部位及大小：42例RAML中，1cm×0.9cm×1.2cm～6.3cm×9cm×15cm。单发者（包括1例双肾单发）；位于肾上极12例；肾中部17例；肾下极7例；位于肾窦区1例。1例单肾多发；5例双肾多发，直径0.9～15cm；突出肾外13例；合并肾囊肿9例。

CT表现：42例中36例以脂肪低密度为主，脂肪的CT值-40～120HU，较大者内密度欠均匀部分呈分隔及分房样改变，边界较清晰；较小者边缘见小结节或小线条样改变；增强后呈不规则片状轻度强化，或伴有点条状中度强化，强化部分衰减较慢，实质期下降0～10HU 30例，10～20HU 4例，2例略有升高（0～10HU），肿瘤内见变异粗大血管，脂肪低密度部分未见确切强化。2例少脂肪成分，以软组织密度为主，边界较清晰，增强后亦呈不规则片状轻度强化，追加2.0mm薄层扫描，小区域多次多部位测量检出脂肪密度。3例伴出血（图1），肿块较大，密度混杂，CT值-68～58.6HU，肾筋膜增厚，肾周见多发索条影，有的伴肾包膜下血肿，增强后肿块内见斑片状欠均匀轻度强化影，脂肪及出血未见确切强化。42例均未见钙化，无腹膜后淋巴结肿大，无远隔转移。

临床结果：3例破裂出血者行急诊手术肾切除。2例少脂肪与肿瘤难鉴别、5例肿块较大或临床症状明显择期肿块手术切除。术后病理均检出脂肪成分诊断为RAML。1例15岁的男孩以癫痫就诊，双侧脑室旁见多发簇状钙化灶诊断为结节性硬化，双肾CT示多发小错构瘤，有家族史（图2）。另31例随诊复查未见明显变化。

讨 论

分型及特点：RAML是一种起源于间叶组织的良性错构瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤，肿瘤是由不同比例的血管、平滑肌、脂肪组织构成。临床分成两类：一类合并结节性硬化（TSC），可发生于任何年龄和性别，以中青年多见，临床可无泌尿系统症状，大约20%伴有结节硬化，有结节硬化的病例50%～80%伴有RAML，两者关系相当密切[1]。CT扫描双肾可见多发小肿瘤，同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。常为双肾多发病源。另一类为无结节性者，此型女性多见，男女之比1：3～4，好发于40～70岁，此型肿块较大，以单发多见，临床可出现腰酸腰痛，腹部包块等症状[2]。疼痛原因可能系肿瘤内畸形血管破裂出血所致（本组3例）。如果肿块较小可无症状，而于体检时偶然发现。两类肿瘤的病理改变基本相同。但它们含量差别较大，多数以脂肪为主，少数以血管平滑肌为主[3]。肿瘤界限清晰，可突破肾包膜向外生长，无包膜但不具侵蚀性，大者可使肾脏受压皮质变薄，少见囊变、坏死[4]。

CT表现：RAML的CT表现具有特征性，这些特征源于它的病理和生长特点。由于RAML是由3种比例不同的脂肪、血管、平滑肌组织构成，这些组织尤其是脂肪和血管可被CT检查识别而形成特征性表现。大多数RAML富含脂肪，CT表现为多房、分隔状低密度肿块，密度于皮下或腹膜后的脂肪相仿，肿块于肾实质内，分界清楚，所以大多数征象特殊容易诊断。肿瘤较小时，CT表现为类圆形或不规则形低密度影（为脂肪密度），其内夹杂有小点状或条状软组织密度影。但少数非典型RAML脂肪成分少或无脂肪成分，或肿瘤内出血时密度增高掩盖了脂肪成分，由于容积效应，平扫时较少的脂肪可能被掩盖，所以平扫未见确切脂肪成分而怀疑本病者需做薄层扫描，调整适当的窗宽、窗位可以发现较少的脂肪。其CT表现与典型的RAML明显不同，易导致误诊，血管造影可能有一定帮助，穿刺和手术是最终确诊的方法。增强扫描RAML可见脂肪组织无强化，血管部分表现为点状、条状较明显强化，平滑肌部分则轻度强化[5]。

鉴别诊断：本病主要与肾癌鉴别：肾癌则以男性多见，肾癌的脂肪成分罕见，而坏死、囊变常见，约10%肾癌出现钙化。肾癌血供丰富，增强扫描成结节状强化快进快出的强化方式。而本病多发于女性，实质期下降慢或略有升高。RAML高密度强化灶由多条血管构成，实质期肿瘤强化减低，但有时强化的血管影仍偏高。肾癌可出现肾静脉、下腔静脉癌栓及肾门、腹主动脉旁淋巴结肿大。临床无痛血尿也有助于肾癌的诊断。少数非典型RAML单凭影像表现无法与多血供肾癌、小肾癌鉴别，需穿刺活检或术后病理证实。

治疗及预后：经典的RAML是良性肿瘤，但亦有复发或极少数患者因并发症而死亡，肿瘤>4cm或孕妇，可有腹膜后出血的情况发生，并可危及生命。对于淋巴结转移情况多数学者认为是多中心疾病，而非真性转移，但有争议[6]。对于上皮样RAML目前认为具有恶性潜能。外科手术治疗仍为该瘤的有效治疗方法，包括肾切除、保留肾单位部分性肾加肿物切除、单纯肿物剜除。术前不明确诊断或考虑肾癌病例最好术中行快速病理检查。非典型性RAML应长期随访观察，如出现核异形性、核分裂像易见，侵犯邻近组织及远处转移，应考虑恶性RAML或RAML肉瘤变可能，应按恶性处理[7]。

总之，检出脂肪密度是CT诊断RAML的最可靠征象，薄扫和适当的窗宽、窗位技术是检出脂肪成分的必要手段。增强扫描可以了解肿瘤的血供特点，为鉴别诊断提供可靠的依据。必要时借助MRI对脂肪组织具有的独特的T1、T2信号及压脂扫描有助于诊断。

参考文献

1 周康荣.腹部CT[M].上海：上海医科大学出版社，1993：175-177.

2 严光庆，陈巨坤，范灵会.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断[J].中华实用医药杂志，2004，4（11）：351-354.

3 回允中.诊断外科病理学[M].北京：北京大学医学出版社，2003：1812-1813.

4 严志平，吴贵华，陈江龙，等.小肾癌的CT诊断[J].放射学实践，2005，20（5）：405-407.

5 曾德更.肾脏血管平滑肌脂肪瘤CT表现[J].海南医学，2005，16（3）：33.

6 Nelson CP，Sanda emporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma[J].Urol，2002，168：1315.

7 Makh louf HR，Ishak KG，Shekar R，et al.Melanoma markers in angiomyolipoma of the liver and kidney：a comparative study[J].Arch Pathol Lab Med，2002，126（1）：49-55.