系统性红斑狼疮

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“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁。

临床表现

系统性红斑狼疮发病可急可缓，早期轻症患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随病程发展其临床表现会越来越复杂。

皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

关节肌肉：关节肿痛、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

血液系统：白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴肿大、脾肿大等。

神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

血管病变：雷诺现象、网状青斑、动静脉栓塞及反复流产等。

胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

特殊类型的狼疮

SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。

新生儿狼疮：这是发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病，通常发生于免疫异常的母亲。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累等。

抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征患者妊娠的结局无差异。

药物相关性狼疮：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。

疾病治疗

治疗上强调早期、个体化方案及联合用药原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同治疗方案。对重症患者积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。

主要治疗药物及常用技术分别有非甾体类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、免疫净化、性激素及植物药，目前临床正试用干细胞移植治疗法。

疾病预后

SLE患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种类及时机，患者的依从性等。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至可进入狼疮危象。

早期诊断，合理规范的治疗是改善预后的关键。肾脏损害的程度是判断预后的主要指标，因此肾活检病理检查对于判断预后非常重要；多系统损害，如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是影响系统性红斑狼疮预后的因素。

疾病预防

预防疾病的复发及并发症的发生应注意以下因素：

避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常见表现，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。

预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染很常见，对于不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量能够减少感染的风险。

适当休息与锻炼 ：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等，SLE患者运动明显减少。水疗法和散步等是SLE患者非药物治疗的一部分。重症期应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止骨质疏松。