先天性心脏病术后并发巨幼细胞性贫血服用叶酸、维生素B12治疗后再继发红细胞增多症一例

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【中图分类号】

R749.053 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）08-0170-02

患者薛XX，男，21岁，于2011年6月16日因“胸闷、气促、腹泻1月余伴活动障碍两次”到我院急诊科就诊，既往于2003年行心脏手术。查体：重度贫血外貌，胸部正中可见一纵行陈旧手术疤痕，长约20cm，胸骨叩击痛阳性，心前区无异常隆起，无抬举性心尖搏动，心尖搏动位于右侧锁骨中线第5肋间内0.5cm处，心界向右扩大，心率78次/分，心律齐，心音无明显增强与减弱，右胸骨第3、4肋间可闻及3-4/6级收缩期杂音，脾肋下可及一指，四肢明显杵状指、趾，掌骨征阴性；血常规示：白细胞 2×109/L，中性粒细胞百分比 32.2 %，红细胞 1.22×1012/L，血红蛋白 48 g/L，平均红细胞体积 116.4 fL，血小板 34×109/L，考虑为：1，三系减少查因：巨幼细胞性贫血？；2，先天性心脏病并术后 右位心，遂于2011年6月18日转我血液科治疗，行骨髓细胞学检查提示：骨髓象幼稚红细胞及颗粒巨核明显增多，红细胞系增生明显活跃；骨髓病理提示：红细胞系增生活跃，伴成熟障碍及巨幼样变，粒细胞系增生活跃，伴巨幼样变，考虑为巨幼细胞性贫血；贫血三项：铁蛋白 552.6 ng/mL，叶酸 2.06 ng/mL，维生素B12 104.7 pg/mL，诊断考虑巨幼红细胞贫血，补充叶酸 10mg 3次/天、维生素B12 500ug 1次/日治疗后，血象逐渐恢复，2011-7-3复查血常规：白细胞 4.5×109/L，中性粒细胞百分比 58.2 %，中性粒细胞数 2.63×109/L，红细胞 3.52×1012/L，血红蛋白 103 g/L，血小板 272×109/L，网织红细胞百分比 3.4 %，出院后继续服用叶酸、维生素b12治疗1月，于2011年8月在我院门诊定期复查血常规，发现血红蛋白进行性升高，未有明显头晕、恶心不适，当时未予以重视，未入院进行治疗。于2011年10月19日因“头晕、胸闷、气紧1周”再次入院，门诊血常规示：白细胞 8.1×109/L，中性粒细胞百分比 83.9 %，红细胞 10.76×1012/L，血红蛋白 237 g/L，平均红细胞体积 70.1 fL，血小板 153×109/L，遂予以吸氧、羟基脲降红细胞、血塞通、补液水化预防血栓栓塞的发生、放血等治疗，2011年10月20日再次复查骨髓提示：继发性红细胞增多症待排，JAK2/V617F融合基因（-），综合考虑为：1，先天性心脏病术后 右位心；2，继发性红细胞增多症；继续予以血塞通、放血治疗。