脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症1 例报告

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脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一临床上相对十分少见的疾病，也是一种致死性的的髓鞘脱失疾病，其病理上的主要特点是在脑桥的基底部位发生了对称性分布的脱髓鞘 [1]，以前该病的诊断主要是在尸体解剖时发现的，比较局限，现在，随着MRI等医学影像学技术的使用和普及，使CPM的诊断率得到明显提升，现将临床诊治 的1例 CPM患者报道如下。

1 病例报告

患者女性，28岁。因腹胀2个月，加重伴恶心呕吐15 d入院。缘于2个月前无明显诱因开始出现腹胀症状，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，未予重视。15 d前因间断出现发热后应用“阿奇霉素”后开始出现恶心呕吐症状，体温最高达38℃，无明显规律性，无午后低热，其呕吐物为胃内容物，每日多达20余次，伴腹泻，呈稀水样便，无粘液脓血，伴里急后重，最多每日30余次，就诊于吉林大学中日联谊医院“风湿科”，给予对症治疗症状未见明显好转，血淀粉酶示高于正常，随即转入消化科。既往系统性红斑狼疮病史1年，现服用激素治疗（维持原量）。查体：一般状态欠佳，满月脸，睑结膜略苍白，皮肤、巩膜无黄染，双肺呼吸音清，第一心音遥远，腹软，无压痛，移动性浊音阴性，无下肢水肿。入院时实验室检测白细胞计数23.0×109/L、血小板计数57×109/L、血钠129 mmol/g/L、血钾2.8 mmol/L、天门冬氨酸氨基转移酶2556IU/L、丙氨酸氨基转移酶540IU/L、总蛋白43 g/L、白蛋白21 g/L。给予补钾、抗炎、脱水、营养支持等治疗。住院第3天患者出现间断意识模糊，行头部CT检查未见异常。病情逐渐加重，住院第4天患者处于昏迷状态，行头部MRI示脑干增粗，与两侧大脑脚信号不均，以长T1长T2高信号影为主，Flair呈高信号，经全院会诊诊断为桥脑髓鞘中央溶解症。经积极治疗后抢救无效死亡。

2 讨论

1959年Adams等率先报道了桥脑中央髓鞘溶解症， 该病的发生率约占尸检的0.28%～9.8%[2]。该病的主要病理特点是脑桥的基底部位发生了对称性分布的神经纤维脱髓鞘，但是， 轴突和神经细胞却是相对正常的，过去这种病主要是在尸检时加以诊断的，现在则不同，随着MRI的提高，在患者生前就可以做出十分明确的诊断了。CPM十分典型的病理特点是：病变呈局限性而且呈对称性，主要分布在脑桥中央，其上可延至中脑下缘，下至脑桥下部，其周边部组织无受损表现，在镜下观察时，髓鞘呈损伤面大、呈破坏状，但轴索、脑桥神经核的神经细胞却是相对完好的；髓鞘溶解处可看到吞噬细胞、胶质细胞，且反应是比较明显的[3]。CPM的病因和发病机制目前还不是十分明了。有研究发现[3]，与营养不良、慢性酒精中毒、糖尿病、纠正低钠血症后有相关性，还与肝移植术后、烧伤、肝硬化、精神分裂症、获得性免疫缺陷综合征、妊娠剧吐、化疗后等状况有关。也有研究认为CPM与脑内渗透压的失调相关。血钠及平衡渗透压的下降，水顺浓度梯度由细胞外进流到细胞内，就有可能引起脑水肿的发生。如果通过及时的容量调节反应和渗透压调节反应则有可能使脑水肿的发生率降至零。脑细胞要适应这种反应的时间要持续数小时或数天，所以如果针对患者的低钠血症纠正得过急的话就可能导致脑细胞的聚然失水，进而引起髓鞘和少突胶质细胞脱失。因此，临床上要强调，在纠正低钠血症时一定要掌握速度，不能过快，稍慢些。CPM大都多数情况下在发生某种消耗性疾病后出现的，体内的B12、维生素B1缺乏也对神经髓鞘磷脂的合成产生影响，使核酸代谢受影响，进一步说明，CPM的发生是与营养不良有关系的。本例患者临床表现为腹胀而且严重恶心、呕吐，少进食，因此导致低钠血症现象，同时伴有自身免疫性疾病，长期服用激素，肝脏严重受损等，上述因素一起导致了CPM这种疾病的发生。CPM的主要临床表现有吞咽困难，意识障碍，脑功能障碍，构音障碍，迟缓性四肢瘫痪，闭锁综合征，膀胱直肠括约肌功能障碍，癫痫发作，精神异常。此病在临床上分为脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症，或者是这两种疾病合并共同发生，病变累及的部位与临床表现也着密切关系，严重时可造成严重后果，甚至死亡。在MRI普及以后，在脑MRI片上早期看到到临床表现，但在中期和晚期时则在脑桥中央有长T1长T2的蝶形病灶显现。本例患者发病第18天行头部CT检查未见异常。在发病第19天行头颅MRI检查脑干增粗，与两侧大脑脚信号不均，以长T1长T2高信号影为主，Flair呈高信号。

目前临床上报道的CPM病例大部分与低钠有相关性，而至今治疗方法并不十分有效且效果也十分不明显，针对性也不强，因此，首要治疗方案是治疗原发疾病，同时要尽可能不发生电解质紊乱，更要注意不要出现低钠血症。一旦出现低钠血症，积极地治疗，选择正确的纠正低钠血症的方法是预防CPM的关键，这也是预防髓鞘溶解所必需的治疗步骤。当然，在纠正慢性低钠血症的治疗过程中，速度要适宜，不能速度过快，一般应在10～15 mEq/24 h之间是比较安全的选择，速度如果大于15 mEq/24 h，有可能导致、增加CPM发生；速度如果小于10 mEq/24 h，且患者已合并低钾血症、肝肾疾病，酒精中毒等也可增加CPM的危险程度。本例数就属于此种情况。临床上，不仅要对肝肾疾病等进行积极正确的治疗，而且还要重视营养疗法和整体的护理。对于髓鞘溶解，治疗上应采用皮质醇激素、丙种免疫球蛋白、早期适量脱水、高压氧、改善循环、神经营养等支持性治疗方案。本病例患者疾病较多，病情发作迅速，经积极抢救无效临床死亡。

参 考 文 献

[1] 唐广山， 刘金有.桥脑中央髓鞘溶解症9例临床分析.中华全科医师杂志，2013； 12（1） ： 7071.

[2] 付朝江，王永顺，肖云桥.脑中央髓鞘溶解症及其临床观察.当代医学，2011， 17（1） ： 5051.

[3] 徐俊，徐华燕，郎森阳.桥脑中央髓鞘溶解症中风与神经疾病杂志，2010，27（2） ： 190192.

[4] 黄影.柳桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析.海南医学院学报，2009， 15（11） ： 14221424.