婴儿肝门淋巴结髓外造血1例

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1 临床资料

患儿，男，2个月，发现皮肤黄染，大便黄白色1+月，以"黄疸待诊"入院，检查发现：肝功异常，黄疸指数增高；外周血检查白细胞数略升高，中性粒细胞比例增加，巨细胞病毒IgM抗体阳性；影像学提示先天性胆道闭锁。经药物保肝、降黄疸治无明显好转，为缓解和减轻胆道闭锁引起的症状，行手术治疗。术中见：肝脏色泽发黑，表面粗糙；胆囊缩小，囊内未见胆汁流出，胆总管不闭锁，肝内外胆道闭锁，肝门淋巴结肿大。取肝门淋巴结2枚送检。入院及术后诊断： ①先天性胆道闭锁（Ⅲ型）；②巨细胞病毒性肝炎。术后患儿切口恢复较好，好转出院。出院后2个月随访：患儿生长发育可，精神、饮食状况可，黄疸症状略减轻，但未完全消失。

2 病理检查

大体观察：淋巴结2枚，直径约0.5cm和0.8cm，被膜完整光滑；镜下所见：淋巴结被膜完整，皮质区、副皮质区、髓质区结构清晰（图1）；高倍镜下：边缘窦及髓窦略扩张，内见较多有核红细胞、粒系及巨核细胞三系造血细胞，分布不均（图2）；造血细胞胞质丰富，核大，呈多核或分叶核，个别有轻度异型性，巨核细胞周围见较多红系细胞（图3），包括有核红细胞和成熟红细胞，并见少量髓系或粒系细胞（图4），细胞中等大小，部分核呈肾形或分叶状。病理诊断：肝门淋巴结髓外造血。

3 讨论

髓外造血是指在疾病或骨髓代偿功能不足时，骨髓外器官或组织，出现造血现象，可发生在肝脏、脾脏、淋巴结、纵膈、中枢神经系统等身体大部分组织或器官。多数的髓外造血与骨髓纤维化伴髓样化生有关，其他相关疾病包括骨髓发育不良综合征、真性红细胞增多症、慢性髓性白血病等，且报道的器官多数是肝、脾等[1-4]，对肝门淋巴结髓外造血未见报道。

小儿在成长发育过程中，造血功能不稳定，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，易出现髓外造血[5-6]。本例发现肝门淋巴结髓外造血，其影像学表现无特殊，确诊依赖病理检查，病理诊断过程中需要和以下疾病鉴别：①白血病累及，本例无其它支持点；②霍奇金淋巴瘤：淋巴结结构破坏，可见典型R-S细胞，背景细胞杂，CD15，CD30阳性，本例形态结构不支持；③组织细胞增生：增生的组织细胞胞浆丰富、红染，但形态差异小，CD68阳性；而髓外造血细胞分红系、粒系和巨核细胞，形态差异大，且CD68阴性。有研究显示[7-9]，胆道闭锁及婴儿肝炎均可引起肝脏发生病变，前者以胆管增生、 汇管区纤维化和炎性细胞浸润为主，而后者以肝细胞坏死、肝巨细胞样变为主，且都可能出现髓外造血。本例患儿肝门淋巴结髓外造血可能与胆道闭锁及肝炎有关。

参考文献：

[1]刘磊玉，鲁露. 伴明显髓外造血的肝硬化性脾功能亢进1例临床病理学观察[J].医学信息，2014， 27（ 7）：632-633.

[2]于春鹏，王 劲，张建，等， 骨髓纤维化并肝脾内瘤样髓外造血组织影像学表现（附2例报告并文献复习）[J].实用放射学杂志，2009，25（1）：58-60，63.

[3]魏建华.脾髓外造血伴巨型脾肿大2例病理形态学观察[J].诊断病理学杂志，2010，17（6）：427-430.

[4]Fiorentini C， Bodei S， Bedussi F， et al. GPNMB/OA protein increases the invasiveness of human metastatic prostate cancer cell lines DU145 and PC3 through MMP-2 and MMP-9 activity[J]. Experimental cell research， 2014， 323（1）： 100-111.

[5]陈宝敏，杨涤，郑俊福，等，特发性骨髓纤维化伴肝脏内髓外造血1例[J].临床荟萃，2008，23（9）：665.

[6]赵丽，胡晓丽，赵林胜，等.肝组织病理学评分在肝外胆道闭锁鉴别诊断中的意义[J].临床与实验病理学杂志 ，2015 ，31（10）：1102-1106.

[7]吴薇，黄志华， 董永绥， 等. 肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义[J].临床儿科杂志， 2009，27（10） ：912-915.

[8]Lin C Y， Tsai P H， Kandaswami C C， et al. Matrix metalloproteinase\9 cooperates with transcription factor Snail to induce epithelial-mesenchymal transition[J]. Cancer science， 2011， 102（4）： 815-827.

[9]Awasthi N， Wang-Su S T， Wagner B J. Downregulation of MMP-2 and-9 by proteasome inhibition： a possible mechanism to decrease LEC migration and prevent posterior capsular opacification[J]. Investigative ophthalmology & visual science， 2008， 49（5）： 1998-2003.