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多发性骨髓瘤首发症状分析58例

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关键词 多发性骨髓瘤 临床症状

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.01.113

多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞疾病中最常见的一种类型,近几年来,MM的发病率在许多国家(包括我国)都呈上升趋势,MM约占全部恶性肿瘤的1%,约占造血系统恶性肿瘤的10%[1]。由于多发性骨髓瘤患者临床症状出现往往缓慢且复杂多样,患者也常常因各种不同的症状而就诊于多个不同科室,加之医生认知不足,在实际工作中,尤其在基层医疗机构,常被误诊,以致延误治疗,直接影响患者的预后。故普及MM有关知识,提高大众及基层医师对此病的认识,做到早期发现、诊断和治疗,是提高MM患者疗效的重要手段。

为了分析多发性骨髓瘤的首发症状与疾病的关系,寻找早期诊断的规律,对1998年1月~2010年7月诊断的MM患者58例首发症状进行回顾总结。结果显示,多发性骨髓瘤首发症状出现率最多的是骨痛、面色苍白、心悸、乏力、头晕、尿中泡沫增多、尿量改变、水肿、发热等。中老年患者出现溶骨性病变、贫血、肾功能损害、出血及反复感染等多发性骨髓瘤常见症状,应作相关检查,及早作出诊断。现现报告如下。

临床资料

本组患者58例,均符合国内诊断标准[2],男35例,女23例;男女比1.5:1,年龄43~81岁,平均54.9岁,43~50岁14例,50~60岁28例,60~70岁13例,70~81岁3例。

首发症状情况:以骨痛为首发表现35例,其中以腰骶部疼痛为首发表现22例,以胸背痛为首发表现8例,以四肢关节痛为首发表现5例;以面色苍白、心悸、乏力、头晕为首发表现8例;以尿中泡沫增多、尿量改变、水肿为首发表现11例;以反复发热为首发表现3例,其中以肺部感染为首发表现2例,以泌尿系感染为首发表现1例;以皮肤紫癜为首发表现1例。

讨 论

持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰,有些患者以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数患者有高黏滞综合征。

多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,症状缺乏特异性,这是由于恶变克隆浆细胞无节制的增生、浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起的,由于骨髓瘤细胞多少不一,浸润程度不同,分泌的异常球蛋白量也不同,以致各脏器受累程度各异,但只要提高警惕、抓住要点,及时进行相关检查,还是可早期诊断的。可提示诊断的表现包括骨痛、贫血、肾功异常及反复感染等。

骨痛:骨痛是本病的主要症状之一,由于骨髓瘤细胞可浸润并分泌破骨细胞激素,造成破骨细胞对骨的吸收溶解增加,而不伴新骨形成的增加,导致溶骨性损害,引起骨质疏松、骨质破坏。骨痛常见于腰部、胸背部,病理性骨折患者常以骨痛为首发症状。因早期程度相对较轻,极易误诊为骨质疏松、腰肌劳损、腰颈椎病等中老年人常见病而延误诊治,直至发生病理性骨折及严重贫血、肾功能损害等才行进一步诊治。

贫血及出血:贫血也是多发性骨髓瘤较常见的首发症状,贫血的原因是由于骨髓瘤细胞恶性增生抑制了骨髓造血功能以及肾功能损害而引起不同程度的贫血。骨髓造血功能抑制也造成血小板减少,同时由于大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板及凝血因子表面及影响其功能,患者出现出血倾向。贫血多为正细胞正色素性贫血及大细胞性贫血。临床应注意患者早期贫血症状并不严重,往往未引起重视,常误诊为营养性贫血、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征等。

肾损害:由于大量免疫球蛋白轻链、高血钙、高黏滞血症,淀粉样变以及骨髓瘤细胞浸润肾脏等,患者常有不同程度的肾脏损害[3]。在大多数情况下,肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但极少数情况下可发生急性肾功能衰竭,如及时治疗,尚可逆转。

感染:骨髓瘤细胞合成分泌大量异常单克隆免疫球蛋白,由于异常单克隆球蛋白缺乏免疫活性,而正常多克隆免疫球蛋白合成受到抑制而显著减少,故易于感染,且尤以肺部感染多见。

其他表现:瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结、脾脏、肝脏、呼吸道等部位,引起受累组织器官的功能障碍;轻链沉淀于组织器官造成淀粉样变性损害;单克隆免疫球蛋白增多引起高黏滞综合征,出现头晕、心慌、胸闷、胸痛等症状;由于骨质破坏使血钙增高、肾小管排泄减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合引进高钙血症;由于瘤细胞分解产生尿酸增多及肾脏排泄尿酸减少引起高尿酸血症;瘤细胞浸润及淀粉样变性导致肝脾肿大;瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械压迫均可引起神经系统损害。

如果临床医师对MM复杂多样的临床表现缺乏系统分析,仅局限于专科问题,忽略了对其他异常结果的分析,对有肾脏损害、骨痛、贫血、反复感染等临床表现的患者,仅使用止痛剂、糖皮质激素、抗生素等治疗,满足于暂时产生的疗效;未应用“一元论”原则,把多系统的症状有机联系起来分析,未及时开展进一步医技检查,造成了对患者诊治的延误。所以在临床工作中,尤其对中老年患者,要对以下情况警惕MM的可能性:①原因不明的骨痛、全身广泛骨质疏松、病理性骨折;②不明原因贫血,尤其贫血程度与其初诊疾病严重程度不符;③长期反复不易控制的感染;④原因不明的水肿、蛋白尿以及严重的肾脏损害,尤其是球蛋白明显增高;⑤原因不明的血沉加快、血涂片检查红细胞呈缗钱状排列者。在前述疑点的基础上,应行血免疫固定电泳、血和尿轻链定量、骨髓穿刺细胞学检查及骨骼X线拍片等检查以便早期诊断及治疗,提高患者的生活质量,延长患者的生存期。

参考文献

1 张之南,单渊东,李蓉生,等.协和血液病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2004:497-515.

2 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,2007:232-235.

3 刘宝利,高艳,陈以平.多发性骨髓瘤及其肾损害机制的认识[J].中国中西医结合肾病杂志,2009,10(2):170-171.