1例外胚叶发育不全患儿全口可摘义齿修复的护理体会

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摘要：外胚叶发育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一类缺陷性疾病，在患儿成长的过程中，对其生长发育和心理上造成很大的创伤。本病例讨论了由外胚叶发育不全导致全口缺牙的修复治疗过程中出现的问题及应对，提出对其家庭进行指导及患儿的心理支持，并将其作为系统的临床护理的重要组成部分。

关键词：外胚叶发育不全；全口可摘义齿；修复；护理体会

作为最常见的先天缺牙综合症，外胚叶发育不全 （Eetodermaldysplasias，EDs）是一组超过200多种临床组合的复杂疾病的总称，发病率约为7/10，000[1]。患者外胚层来源的结构及其附属器发育异常，表现为毛发稀疏、汗腺发育不良、牙齿数目和形态异常等[2～4]。根据出汗是否正常分为无汗型和有汗型外胚叶发育不全。除少数散发病例外，大部分患者具有明显的家族史，遗传方式包括常染色体显性、隐性遗传[5，6]和X连锁遗传[7]，并以X连锁遗传最多见。该病牙齿数目及形态异常应早期修复治疗。早期修复可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高颞下颌关节的功能。必要时可配合正畸或牵引成骨等治疗方式，矫治患者口腔颌面部发育异常。由于这类案例在临床越来越多见，不仅要解决患者生理上的缺陷，更应结合患者的特点，给予家庭上的指导以及心理上的护理，使患者身心建康得到一个全面的发展，这对于儿童尤为重要。

1临床资料

患儿，男，6岁，因至今未萌出牙齿来我科就诊，自述在炎热夏季，发热、气急、体温较高，无汗、多尿。外观身体矮小，全身皮肤多皱纹，无汗毛，头发稀少，较黄，眉毛及眼睫毛少而短，指甲无异常，心肺无异常。脊柱四肢及神经系统无异常。智力发育正常。口腔颌面部检查：面中1/3发育不良，外观苍老；口腔内唾液分泌少，全口无牙，下牙槽嵴窄而薄。曲面断层片示：牙槽嵴低，颌骨内未见埋伏牙胚。父母牙齿均正常，否认近亲结婚，未追溯出家族病史。

2治疗及护理

2.1治疗过程

2.1.1临床表现 Clouston将外胚叶发育不全综合征分为两类：无汗型和有汗型外胚叶发育不全[8]。EDs的发育异常主要涉及皮肤、外分泌腺、毛发、指甲、牙齿及面容。并有其他部位异常包括睑缘粘连-外胚叶发育不良-唇/腭裂综合征（AnkyloblePharon-Eetodermal defects-CleftliP/Palate，AEC，OMIM 106260）[9]和先天性缺指（趾）-外胚叶发育不良一唇/腭裂综合征 （Ectodermal dysplasia，Ectrodactyly，Cleft lip/palate Syndrome，EEC，OMIM604292）[10]等。

由于该患者属于典型的外胚叶发育异常，存在乳牙及恒牙全部缺失，并有毛发稀疏及汗腺、唾液腺分泌异常，牙齿的缺失是治疗及护理过程中最重要的问题。

2.1.2治疗计划 经过检查后，采取全口义齿修复，重建患者咬合，改善颞下颌和关节功能及面型，促进完善咀嚼、吞咽功能，通过生理性刺激促进颌面部骨骼发育。

2.2治疗过程中的护理相关问题

2.2.1初诊 模型制备：二次印模法取得印模后，灌注石膏于印模内完成模型制备，用以制作蜡基托及义齿。完善的修复治疗应建立在制取精确模型的基础之上，模型是记录患儿牙槽嵴形态及相关软组织的功能形态。取模之前，告知患儿父母，取模过程中有不适感，让家长与患儿先进行沟通。患儿在取模过程中仍不能配合，对医生排斥。由护士采取蹲位，与患儿平视，以朋友的身份进行交流，缓解患儿的紧张感。护士鼓励患儿主动接触托盘及印模材料，消除恐惧感，并告知患儿取模过程可能会出现不适的情况及应对方法，并给予心理支持。

2.2.2首次复诊 颌位关系记录：指用牙合托来确定并记录患者面部下1/3的适宜高度和两侧髁突在下颌关节凹生理后位时的上下颌位置关系，以便在这个位置关系上重建患者的正中牙合关系，即患者唯一稳定的上下颌关系。根据颌位关系制作全口义齿来恢复患者的咬合关系，从而满足义齿的功能使用及外形恢复。

为保证牙合位关系的精确记录，避免患儿不配合，我们在制作蜡基托前，安排1w时间，让家长以做游戏的方式让患儿多接触基托制作的红蜡，在患儿口腔内模拟一些操作，引导患儿自行完成一些配合动作，消除患儿恐惧心理，提高配合度。

复诊制作蜡基托时，患儿虽不排斥，但仍不能完全配合，需补充一些引导。由于医生在治疗过程中的操作以及权威性，不能获得患儿的信赖，而家长缺乏专业知识也难准确指导患儿，护士应承担主要的沟通工作。

2.2.3二次复诊 戴入义齿：包括两个方面：对义齿的检查和调改及指导患者使用和维护义齿。主要检查就位、基托适合性、颌位关系、咬合关系、有无不适等，并加以调改。

2.2.3.1初戴义齿时，患儿明显对口内"异物"排斥，不愿配合调改过程。护士陪同患儿玩耍时，让患儿自主接触义齿，讲解试戴过程，让其模拟戴入动作。

待患儿不再排斥义齿，完成义齿戴入。配合使用镜子，让患儿在视觉上获得操作的参与感。此时父母作为沟通的桥梁，应赞扬患儿戴入义齿后的表现，引导其继续配合医生的操作。护士事先告知其父母给患儿带点软质的食物（蛋糕等），医生戴好义齿后，让患儿吃东西由父母在一旁询问感受，以此为依据对假牙进行调改。

2.2.3.2义齿试戴后，告知患儿父母注意事项。患儿应先吃软食，一段时间后再咬硬的食物。初戴活动义齿时会有异物感，口水较多，恶心，发音不清等现象，应坚持戴待逐渐适应，也可让患儿戴着假牙时，嘴里含一颗糖缓解。回去后患儿如若出现不舒服，在复诊前1～2h让患儿把假牙戴在口里，医生可以通过口腔黏膜上的压痕，修改义齿相应的部位。

2.2.4远期复诊 考虑到患儿处于生长发育阶段，告知患儿父母要定期调改和更换义齿，一般6～12个月复诊一次。待患儿成年以后，可考虑选择其他修复，例如种植体全口覆盖义齿等。每次复诊时都要表扬患儿的戴牙表现，积极鼓励患儿继续坚持佩戴义齿，恢复咬合功能。检查口腔，引导患儿主动指出存在的问题，调改并指导患儿如何适应。

3讨论

EDs是一类缺陷性的疾病，该病在患儿的成长过程中会对其生长发育和心理健康造成影响。加强对该病的宣教力度，一般应告知家长，小儿牙齿一般萌出时间是在3w～7月，6岁左右乳恒牙更替，11～13岁乳恒牙更换，是否存在毛发稀疏、排汗异常等，如果有及时带小孩到医院检查诊断，以便早期进行修复治疗，必要时可以配合正畸、外科手段完善治疗效果。早期修复的时机应综合考虑生颌面部生长发育的主要阶段，患儿的自主配合程度，以及心理支持等因素，建议在入学前进行，定期复诊调改或重制义齿。

由于孩子的教育与父母存在着很大的关联，而EDs的孩子，由于身体方面的差异，若不获得正确引导，会对心理健康造成很大的影响。在护理过程中，护理人员应该让患儿父母明白，父母是孩子人生中第一位老师。让患儿父母了解有关疾病方面知识及常规护理，并在生活中，多方面地鼓励孩子正视自身的缺陷，及时解决患儿心理上的问题。

为EDs的儿童就诊时，护士在整个治疗过程中有极其重要的作用。护士应帮助医生收集患儿病史及心理状况的资料，了解患儿的家庭成员的情况和家庭模式，把所收集的资料反馈给医生，为后面检查及治疗作好准备。由于家长对该疾病知识不了解，指导患儿时容易出现偏差，护士应主动和患儿进行交流，获得信赖，建立良好的护患关系，同时教授家长相关的护理常识和心理支持。最终确保医生-患儿-家庭之间信息传递无误，建立良好的心理支持。

由于该病尚无有效根治手段，多以对症处理为主，所以治疗过程常伴随终生，早期发现处理，以及长期的护理和心理支持是非常必要的，同时这也有赖于日常宣教和相关疾病常识的科学普及。

参考文献：

[1]Itin PH， Fistarol SK. Ectodermal dysplasias.Am J Med Genet C Semin Med Genet. 131C（2004）45-51.

[2]Priolo M， Lagana C. Ectodermal dysplasias：a new clinical-genetic classification.J Med Genet.38（2001）579-585.

[3]Clarke A， Philips DI， Brown R， Harper PS， Clinical aspects of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia.Arch Dis Child.62（1987）989-996.

[4]Fan HL， Ye XQ， Shi B， Zhang YL， Bian Z， Mutations in the ED1 gene in families with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia，Zhonghua Kou Qiang Yi Xue Za Zhi 2007；42：272-275.

[5]Aswegan AL， Josephson KD， Mowbray R， et al. Autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia in a large family[J].Am J Med Genet.1997.72（4）：462一467.

[6]Headon DJ， Emmal SA， Ferguson BM， et al. Gene defect in ectodermal dysplasia implicates a death domain adapter in development[J].Nature.2001，414（6866）：913-6.

[7]Gaide O， Schneider P， Permanent correction of an inherited ectodermal dysplasia with recombinant EDA[J].Nat Med.2003，9（5）：614-618.

[8]Clouston H R. The major forms of hereditary ecto-dermal dysplasia [J].Can Med Assoc J，1939，4（1）：1-7.

[9]Tsutsui K， Asai Y， Fujimoto A. et al. A novel p63 sterile alpha motif （SAM） domain mutation in a Japanese patient with ankyloblepharon，ectodermal defects and cleft lip and palate（AEC）syndrome without ankyloblepharon[J].Br J Dermatol.2003，149（2）：395-399.

[10]Rinne T， Hamel B， van Bokhoven H， et al. Pattern of P63 mutations and their phenotypes-update[J].Am J Med Genet A.2006，140（13）：1396-1406.