不完全川畸病合并支气管肺炎1例

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1.临床资料

患儿，男，1岁半，主因咳嗽3天，加重伴发热两天入院，入院前曾服用“利君沙冲剂、小儿清肺化痰颗粒、尼美舒利”等治疗，效果不佳，间断性发热，且咳嗽渐加重。入院体查：T：38.6℃P：150次/分R：38次/分，急性发热面容，皮肤粘膜无出血点、黄染及皮疹，颈部淋巴结如黄豆大小，活动度可，无触痛，双眼结膜无充血，咽部充血，双侧偏桃体Ⅱ度肿大，双肺呼吸音粗，可闻及干鸣及细小湿罗音，心腹未见异常。化验：血WBC11.7×103/uL，N77.0%，L15.8%，Hb14.88/dL，PLT187×103/uL，尿粪正常，肝肾功能、心肌酶、电解质正常，ESR，CRP正常，胸片检查提示：支气管肺炎，入院诊断：支气管肺炎，给予头孢哌酮舒巴坦钠、病毒唑抗感染，柴胡、安痛定、激素退热治疗后热退。但咳嗽、气喘明显，肺部喘鸣音显著，予多索茶碱静滴平喘止咳治疗，症状渐减轻，但于住院第4天再次出现发热，呈间歇性低中热，患儿一般情况可。于住院第6天出现肛周皮肤发红，少量脱皮，无手足指端发硬及脱皮，咽无充血，扁桃体无肿大，双肺罗音消失，复查血：WBC20.4×103uL、N47.20%L36.0%、HB14.28/dL、PLT387×103/uL，ESR65mm/hCRP35mg/L，胸片检查：肺部阴影较前明显吸收，心脏彩超提示：冠状动脉壁辉度增加。诊断：不完全川畸病。治疗上加用IVIG400mg/kg，静滴2天，体温控制停用，ASP开始30mg/kg.d，连用两周，待ESR.CRP完全正常，减少5mg/kg.d维持1月，复查心脏彩超正常。

2.讨论

川畸病：又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种原因未明的小儿血管炎性综合征。多认为与细菌、病毒、立克次体等感染有关，有人认为本病是一种介于感染性疾病与结缔组织病间的中间性疾病，免疫反应异常在川畸病发病中具有重要作用，其临床表现有：（1）持续发热5天以上（含经治疗5天以内退热的情况）；（2）双眼结膜充血；（3）口唇发红，草莓舌、口腔粘膜及咽喉部位弥漫性充血；（4）多形性红斑、皮疹；（5）四肢未端手足急性期硬性肿胀，掌跖及指趾端充血，恢复期指趾甲床皮肤移行处有膜状脱皮；（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀大于1.5cm，部分病例血沉增快，血小板早期正常，后期升高，CRP升高，血管损害最为常见，严重者可出现冠状动脉损害，也是致死的重要原因。川畸病的诊断遵照日本、美国及国际川畸病会议修订的诊断标准[1]，未达到典型川畸病的诊断标准，但疾病的发展符合川畸病的特点，并已排除其他疾病或者具备心血管并发症者为不完全川畸病[2]。由于缺乏诊断不完全川畸病的金标准，因此，早期诊断很难及时作出。川畸病的基本病理改变为全身血管炎，因而早期易累及其他脏器出现相应症状，而掩盖原发病的诊治。此病的发展符合不完全川畸病的特点，最初被误诊为支气管肺炎是由于：（1）我们只熟悉川畸病的典型表现，而对川畸病心血管外的其他系统损害了解较少，如呼吸系统损害出现肺炎表现。（2）此病例早期表现发热、咳嗽、气喘，激素应用掩盖了发热症状，未引起临床大夫重视。（3）早期川畸病缺乏具有确诊意义的临床特征，和特异性实验室检查，主要临床表现也不是在病程的同一时间出现，使早期诊断颇为困难。部分患儿出现肛周皮肤充血脱皮，且发现时间较四肢未端的变化早，前者多在发热3-5天内，而后者出现时间多在9-11天，揭示肛周皮肤变化有助于川畸病早期诊断，另外，研究还发现1岁以下儿童早期卡介苗接种部位发红，也可作为早期诊断线索[3]。川畸病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见，不完全川畸病诊断以冠脉病变作为必要条件，有资料报道不完全川畸病比一般川畸病更容易发生冠脉损害，目前认为早期加用ASP，IVIG治疗被广泛认为是减少冠状动脉病变的方法，但必须强调在发病10d，最好是7d内用药[4]。通常静滴IVIG400mg/kg.d，连用3天或至体温正常，ASP30-50mg.d，退热48-72h，减量至3-5mg/kg.d，如无冠脉病变疗程6-8周，有冠脉病变者用至正常为主。因此，儿科临床医生除熟悉川畸病主要临床表现外，还应高度注意可能出现其他少见症状和体征。尤其发生多脏器受累时，可能更为复杂，应在排除其他类似疾病，如猩红热，渗出性多形性红斑，中毒性休克综合症，出疹性病毒感染等发热性疾病，高度怀疑川畸病及时做相关检查化验，以免误诊误治。

参考文献：

[1] Ayusawa M sonobe T uemura S, Revision of diagnostic guide-lines for kawsaki disease (the 5th revised edition) [J] pediatrint ,2005, 47 (2)232-234.

[2]张清友，杜军保.不完全川畸病的诊治现状[J]中华儿科杂志，2006，44（5）339-340.

[3]王秀英，董海云，许毅，等.88例不完全川畸病的临床特点及随诊分析[J].中国当代儿科杂志，2011，13（1）57-59.

[4]王秀英，刘东海，许毅.108例川畸病并发冠状动脉损害的随诊分析[J].中南大学报（医学版），2006，31（6），945-947.