原发性腹茧症致肠穿孔1例分析
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[关键词] 腹茧症；肠梗阻；腹膜炎
[中图分类号]R656[文献标识码]B [文章编号]1674-4721（2008）01（a）-053-02
1 病例资料
患者，男，58岁。腹胀腹痛伴停止排便、排气10 h。查体：T 38℃；BP 130／90 mmHg；消瘦。腹部膨隆，上腹压痛明显、伴反跳痛，全腹肌紧张，肠鸣音弱。腹部B超检查示：胰腺显示不清，胆囊显示不清，肠管扩张4.7 cm，腹腔积液4.0 cm。腹部X线平片示：中上腹可见肠管积气，扩张，并可见大的液平面（图1）。血常规示：白细胞15×109／L。诊断：肠梗阻，急性腹膜炎。予禁饮食，胃肠减压及静脉补液。在全麻下行剖腹探查术。术中探查见200 ml黄色肠内容物，大网膜缺如，全小肠被灰白色致密膜状物覆盖，且有数处小肠粘连，因膜状物覆盖导致全小肠聚缩，相对实际长度明显缩短（图2），距回盲部约10 cm处回肠空虚，肠壁增厚成缩窄环组织，系梗阻所在部位，距回盲部约16 cm处有一破裂口约0.5 cm大小，肠内容物外溢。术中诊断：粘连性肠梗阻，回肠破裂。取增厚的包膜组织和穿孔处组织送病理，结果提示：主要有纤维结缔组织构成，伴玻璃样变性，壁内可见带状分布的坏死及中性粒细胞侵润带，其下为肉芽组织（图3）；病理诊断：① 非特异性慢性炎症；②穿孔处小肠黏膜慢性炎症及局部坏死。术中给予松解小肠粘，连同时解除膜状物束缚，恢复小肠长度，解除梗阻，将肠破裂处于右下腹拉出行双腔造瘘。术后诊断：腹茧症引起肠梗阻穿孔。
2 讨论
2.1 腹茧症（Abdominal cocoon）
该病为临床罕见疾病，此病有的终生可无症状，有的自幼有不完全性肠梗阻史，有的可能并发完全性肠梗阻或肠坏死等，但很多情况下是在行其他手术时发现。腹茧症于1868年由Cleland首次报告，国内于1959年由霍万户首次报告，由Foo等[1]于1978年命名，虽其发病原因不明但目前也已被医学界广泛接受。其特点是全部或部分小肠被一层致密、厚硬的灰白色的纤维膜所包裹，又称特发性硬化性腹膜炎（ISP）[2]。
2.2 病因及其发病机制
目前此病的确切病因和发病机制尚不清楚，现有多种学说，①异物刺激：可能是腹腔内异物的刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜；②先天性畸形；③药物影响：凡能使环磷酸腺苷酸和环磷酸鸟苷酸比例降低的药物，可引起多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生成和腹腔纤维化；④病毒感染；⑤自发性免疫反应。
2.3 临床表现及诊断
此病虽有包膜的禁锢、压迫和粘连但无特异性临床表现，一般情况下不至发生完全性肠梗阻，而当肠壁有炎症，黏膜增厚或当纤维膜形成后，肠管的活动空间减少，当内容物突然增加，肠内容物在粘连致密处通过障碍，而形成不全性肠梗阻。同时由于纤维膜包裹，渗出的液体不能被腹膜很快吸收，部分机化形成粘连,如长期反复发作，则易形成纤维性索带，最终导致完全性肠梗阻。当突然改变致肠襻扭曲过度时也可诱发肠梗阻。
腹茧症的临床表现大致可归纳为以下几点，①既往无手术史，有不明原因肠梗阻表现；②青少年多见；③部分病人表现为无症状的腹部包块；④X线检查有阶梯状液气平面；⑤消化道钡餐检查可发现折叠的肠，位置较固定；⑥超声提示：胰腺、胆囊等脏器显示不清，肠管扩张；⑦CT显示：折叠扭曲的肠管被增厚的纤维素膜所包裹；⑧病理检查显示：由纤维结缔组织构成，伴玻璃样变性，可见带状分布的坏死及中性粒细胞浸润。
2.4 处理原则
腹茧症是一种良性疾病，但多有急性完全或不完全肠梗阻的临床表现，内科保守治疗虽然能够使症状缓解，但易复发，最终仍需要外科手术。外科手术大致原则如下：①无症状或症状轻微或因其他疾病在检查或手术中发现者，可不予处理。②症状明显及伴随其他疾病的病人应积极手术治疗。③肠管如无病变则不作肠切除术，如有病变处理病变处即可。④不主张粘连分离术后行肠排列术，若再次出现肠梗阻，将大大加重手术难度。笔者认为应根据术中情况而定，在作肠排列术时应谨慎。⑤当阑尾无病变且病人情况允许时，并不强调必须行阑尾切除。⑥在关腹前可向腹腔内注入适量预防肠粘连的物质，如右旋糖酐等。术后给予氢化考的松静脉点滴，也可获得良好疗效，或者给予中药、针灸等辅助治疗。一定要督促病人早下床活动，以促使肠蠕动尽早恢复，防止肠粘连发生。
3 小结
长期以来，临床对腹茧症的认识还不够，术前诊断困难，误诊较多，且处理措施上也有争议。在腹茧症粘连分离术后都会发生不同程度的再粘连，首次手术后易出现早期炎性肠梗阻[3]，此期肠粘连及炎症正处于严重的阶段，如二次手术时间把握不准，手术难度会很大，不仅难以确定梗阻部位，而且手术时易导致肠管损伤，感染、肠瘘等并发症[4]，甚至再次发生肠梗阻，反而加重病情从而导致死亡。
[参考文献]
[1]Foo KT,Ng KC,Rauff A,et al.Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon[J].Br J Surg,1978,65(6):427-430.
[2]Sam arasam I,M athew G,Sitaram V,et al.The abdom inal cocoon and an effective technique of surgical management[J].Trop Gastroenterol,2005,26(1):51-53.
[3]谢宗琴,马艳粉.妊娠晚期合并伤寒肠穿孔1例的治疗体会[J].中国医药导报,2008,5(2):116.
[4]陈礼运.肝硬化失代偿并自发性腹膜炎61例[J].临床分析临床和实验医学杂志,2008,7(8):171.
(收稿日期：2008-12-01)