30例乳腺外Paget病的临床与病理分析

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作者单位：116021 辽宁省大连市皮肤病医院

通讯作者：崔红艳

【摘要】 目的 探讨乳腺外Paget病（extramammary paget's disease，EMPD）的临床病理特点及诊治方法，提高对该病的认识。方法 回顾分析30例经病理确诊为乳腺外paget病患者的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。结果 乳腺外Paget病多见于50岁以上男性，好发于外阴、肛周及腋窝。主要症状常为瘙痒伴疼痛，皮损表现为红色斑片、糜烂或湿疹样。组织病理：表皮各层可见散在胞体较大、胞质丰富、淡染或嗜酸性、胞核大呈泡状的Paget细胞，单个或簇状分布，偶见腺样分化。所有患者均行手术切除治疗，30例患者中19例随访5～53个月。19例患者中，6例复发，其中1例伴直肠癌术后15个月死亡，其余患者均健在。结论 乳腺外Paget病是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，确诊主要依靠组织病理，手术切除是治疗的首选方法。易复发，应长期随访。

【关键词】 乳腺外Paget病； 临床表现； 组织病理； 预后

乳腺外Paget病（extramammary paget's disease，EMPD）又称乳腺外湿疹样癌，是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，其临床表现极易误诊为慢性皮炎或湿疹，并且常规外科手术治疗后，复发率仍可达31%～61%［1］。现对30例EMPD患者的发病特点、临床表现、组织病理特征、诊断及鉴别诊断进行回顾性分析，结果如下。

1 材料与方法

收集大连市皮肤病医院病理科2005年8月～2010年4月间组织病理确诊为乳腺外EMPD的患者30例，复习相关临床病理资料并重新阅片。所有肿瘤标本经10%的福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4 um，HE染色，光镜观察。

2 结果

2.1 临床资料 30例EMPD患者，男性25例，女性5例，男:女为5∶1。患者年龄最大79岁，最小45岁，平均66.7岁。从发病到病理确诊的病程为5个月～11年。肿瘤发生于会阴26例，肛周2例，腋下2例。皮损为界限清楚的红色斑片，面积为1.5 cm×1.2 cm～15.6 cm ×13.2 cm，稍隆起，呈淡红色或淡褐色，中央潮红，有糜烂或渗出，部分上覆鳞屑，部分结痂。30例患者中21例患者有不同程度的瘙痒，8例患者感觉疼痛，1例患者伴腹股沟淋巴结肿大，1例患者伴直肠癌。30例患者组织病理确诊前误诊为湿疹15例、股癣7例、慢性皮炎5例、增殖性红斑3例。

2.2 病理学特征 镜下见表皮棘层增生肥厚，表皮内不等量Paget细胞，细胞圆形或卵圆形，胞体较大，胞质丰富，淡染或透明，无细胞间桥（图1）。核大而深染，有时核被推挤至细胞一侧（图2）。偶有核分裂相，细胞呈单个或簇状，偶见腺样分化（图3）。30例标本中仅见4例Paget细胞侵及真皮，真皮少量炎细胞浸润。

2.3 治疗 30例EMPD患者均采用外科手术切除，21例临床境界清楚的EMPD，切除范围超出皮损边缘1～3 cm；9例临床境界不清的EMPD，切除范围适当扩大。30例患者手术中均进行冰冻切片检查，对于皮损边缘及底部见瘤细胞者，进行再切除，直到病理结果为阴性切缘。16例术后皮损较小或EMPD位于阴囊部，采用直接缝合。其余患者由于术后皮肤缺损较大难以直接缝合，8例采用游离植皮，6例采用局部皮瓣进行皮肤缺损的修复重建。

2.4 随访 随访19例患者，时间5～53个月。5例复发，其中1例复发重新切除，6个月后再次复发。1例合并直肠癌于外院行直肠癌根治术后15个月死亡。

3 讨论

Paget病分为乳腺Paget病及乳腺外Paget病，大部分乳腺Paget病与乳腺癌密切相关，皮肤病变是由于肿瘤细胞经乳腺导管扩散至表面上皮，呈亲表皮性［2］。乳腺外Paget病的组织发生尚有争议。Paget细胞与汗腺细胞在免疫组织化学和超微结构方面具有类似性，且Paget病多发生于汗腺区域，并且大部分病变局限于表皮内，仅少数病例有真皮浸润。病变局限于表皮内的原因可能是肿瘤细胞起源于汗腺的表皮内部分或具有腺体分化潜能的原始基底细胞［3］。

3.1 诊断 乳腺外Paget病好发于50岁以上的男性，女性少见。最常见于阴囊、、大小、肛周，少数见于腋窝等部位。典型皮损为境界清楚的浸润性红斑，多伴瘙痒及结痂，并进展至糜烂、溃疡，经久不愈。镜下见表皮内不等量的大而淡染的空泡状Paget细胞，可单个存在或排列成行、小巢或腺样结构。免疫组织化学染色：Paget细胞阳性标记包括EMA、CEA、CK7、GCDFP-15、BerEP4、CA72.4［4］。

3.2 鉴别诊断 乳腺外Paget病临床上易误诊为慢性湿疹、股癣、增殖性红斑、鲍温氏病等［5，6］。因此对50岁以上老年患者发生外阴、会阴、肛周、腋下等部位长期不愈的湿疹样皮肤损害，特别是边界明显者，应及时活检以明确诊断。在组织病理上乳腺外Paget病应与Paget样鲍温氏病、Paget样日光角化病、Paget型浅表性黑色素瘤等鉴别。

3.2.1 Paget样鲍温氏病 临床上多见于中老年患者，皮损多单发，偶见多发。皮损一般为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，表面有少许鳞屑或结痂，边界清楚，向四周慢慢扩大。镜下见癌细胞位于表皮内，几乎累及表皮全层，与正常表皮移行。细胞排列紊乱，且呈高度异型性。核大深染，核周有空晕，有的细胞明显空泡状，类似Paget细胞。可见个别细胞角化不良。而Paget病一般不见癌细胞与正常表皮细胞移行及单个角化不良细胞。鲍温氏病的免疫组化阳性标记为AE1/AE3、K903，而GCDFP-15、BerEP4、CA72.4阴性。

3.2.2 Paget样日光角化病 多见于老年人，常发生日光曝露部位，以面、颈、手背以及前臂最常受累。皮损典型表现是红斑基础上有黄色鳞屑，周边皮肤萎缩。镜下见基底层非典型性上皮细胞呈芽蕾状突向真皮，真皮见日光弹力变性，免疫组化BerEP4阴性。而Paget病真皮不见日光弹力变性且免疫组化BerEP4阳性。

3.2.3 Paget型浅表性黑色素瘤 多见中年患者，可发生于任何部位，皮损呈色调多变不一致，黄褐色、褐色、黑色，外形不规则或边缘呈锯齿状，部分易破溃。镜下见表皮下部黑色素瘤细胞体圆，大而透明，核仁明显，似Paget细胞，易侵及真皮。而Paget细胞一般不侵及真皮，与真皮之间隔有一层变扁平的基底细胞。Paget细胞对PAS及Alcian蓝染色呈阳性，而黑色素瘤细胞一般均阴性。免疫组化黑色素瘤细胞S-100、HMB-45、melan-A阳性，而CK7、GCDFP-15、BerEP4、CA72.4阴性。

3.3 预后 本组随访19例患者，6例患者复发，复发率31.6%。EMPD预后的主要影响因素有：（1）病变浸润的深度，肿瘤累及真皮层后预后较差［7］。本组4例患者Paget细胞累及真皮层，4例均复发。（2）淋巴结是否有转移。患者一旦确诊淋巴结转移，即应同时行淋巴结清除术。此外，邻近内脏器官的恶性肿瘤是影响预后的重要因素。本组1例患者合并直肠癌，直肠切除术后15个月死亡。

参 考 文 献

［1］ Apper DL,Otley CC,Phillips PK,et al.Role of multiple scouting biopsies before Mohs micrographic surgery for extramammary Paget's disease.Dermatol Surg，2005,31（11Pt 1）:1417-1422.

［2］ 朱学俊，孙建方.皮肤病理学与临床的联系.北京：北京大学医学出版社，2007：1514-1517.

［3］ 回允中.外科病理学.第9版.北京：北京大学医学出版社，2006：145-146.

［4］ 周庚寅,翟启辉,张庆慧.诊断免疫组织化学.第2版.北京：北京大学医学出版社，2008：406-410.

［5］ 刘斌，杨凌云，张晶，等.外Paget病误诊为湿疹7年1例.临床皮肤科杂志,2008,37（7）:457.

［6］ 马来东，方凯，王家璧.外Paget，S病的诊断和误诊分析.中国误诊学杂志，2002，2（7）:964-965.

［7］ Lai YL,Yang WG,Tsay PK,et al.Penoscrotal extramammary Paget's disease:a review of 33 cases in a 20-year experience.Plast Reconsrt Sury,2003,112（4）:1017-1023.

（收稿日期：2011-02-25）