水肿性红斑狼疮1例

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关键词 红斑狼疮 水肿性

病历资料

患者，女，21岁，因头面部起红斑1年余，于2008年8月27日就诊。1年前，患者无明显诱因右侧头皮，前额出现核桃大水肿性暗红斑，轻微胀痛感，未在意。后皮损逐渐扩大并下延至右侧眼睑，面颊部，自觉皮损日晒后痒痛加剧。遂在外院多次就诊，诊断为湿疹，神经血管性水肿，口服抗组胺药，甲氨喋呤等，疗效不明显，皮损继续扩大，来我院就诊。自发病来，无发热，口腔溃疡，无关节痛疼及雷诺现象。体检：各系统检查无特殊发现，皮肤科检查：右侧头皮下延至前额，右眼睑面颊部为水肿性荨麻疹样暗紫红斑，浸润明显，表面光滑，边缘无隆起，未见鳞屑及毛细血管扩张，头皮无萎缩性瘢痕（图1）。实验室检查：血尿粪常规均正常，血沉示6mm/小时，ANA，ds-DNA，抗Sm，抗Ro/SSA，抗La/SSB抗体均阴性。组织病理检查示（额）表皮基底细跑液化变性，真皮浅层血管周围小灶性淋巴细胞浸润（图2）。免疫病理DIF示表皮基底膜C3，IgM弱阳性带状沉积，IgG，IgA阴性（图3）。诊断水肿性红斑狼疮，给予羟氯喹0.2g，2次/日，强的松4片1次/日，尤卓尔，海普林外用，1周后复查，患者皮损颜色变淡，浸润减轻，现仍在随访中。

讨 论

水肿性红斑狼疮是盘状红斑狼疮中的一种特殊类型，最早由Gougerot和Burnier在1930年首次报道。其典型皮损：暴光部位出现水肿性荨麻疹样暗紫红斑，浸润明显，表面光滑，无鳞屑及瘢痕，边缘无隆起。免疫指标及实验室检查大多正常［1］。组织病理：基底层液化变性，真皮血管和皮肤附件周围有淋巴细胞为主的灶性浸润，阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有黏蛋白灶性沉积。狼疮带实验（+）。鉴别诊断：早期皮损与多形性日光疹鉴别，后者有明显季节性，多于秋冬季节皮损明显减轻或消退，病理可排除［2～3］。B细胞淋巴瘤鉴别，水肿性红斑狼无异形淋巴细胞和核丝分裂相。

参考文献

1 马东来,方凯,王定邦.肿胀性红斑狼疮1例［J］.临床皮肤科杂志,2003,32（3）:124-126.

2 陈敏,陈晓艺,宋舟,等.肿胀性红斑狼疮1例［J］.临床皮肤科杂志,2004,33（12）:749-750.

3 李颂,李航,陈喜雪,等.肿胀性红斑狼疮1例［J］.临床皮肤科杂志,2006,35（9）:601-602.

图1 水肿性红斑狼疮患者头面部皮损。

图2 水肿性红斑狼疮患者前额部皮损组织病理像表皮基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围小灶性淋巴细胞浸润（HE染色×100）。

图3 水肿性红斑狼疮患者前额部免疫病理像DIF示表皮基底膜C3，IgM弱阳性带状沉积，IgG，IgA阴性。