从突发晕厥到猝死―Brugada综合征
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摘要：目的：探讨Brugada综合征及其鉴别诊断。
方法：分析1998年以来Brugada综合征文献报道病例的临床特征、诊断、处理、预后及鉴别诊断。
结论：重视Brugada波及其综合征的鉴别诊断，对积极防治Brugada综合征突发晕厥与猝死起到非常重要的作用。
【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2013）06-0209-02
Brugada综合征好发于青壮年，以突发晕厥为主要临床表现，平常多无任何不适，临床好发恶性心律失常、晕厥，部分患者以猝死为首发症状，且多见于睡眠中。类似于TdP多形性室速经常发生在Brugada综合征患者。Brugada综合征患者的室速/室颤常可自行终止。患者多数有心脏性猝死家族史，家系调查可发现家族成员中有异常心电图携带者。临床检查多见无器质性心脏病。Brugada综合征也可合并传导系统疾病如房室传导阻滞。
Brugada综合征最具有特征性的临床表现是其标志性的心电图改变，即右胸导联（V1-3）J点和ST段抬高。Brugada综合征还具有以下特殊情况：①间歇性。②多变性。③隐匿性。④非经典部位。在部分患者可发现与ST段抬高相关的QT间期轻度延长，QT间期的延长在右心前区导联比左心前导联明显。
分子生物学：常染色体显性遗传
（不完全外显），15%患者无家族史。致病基因：编码钠通道a亚单位的SCN5A基因。此外，一个新的染色体区域3p22-25与Brugada综合征相关，但致病基因及其功能还未最后阐明。当SCN5A基因发生突变时，可能出现以下结果：①通道的表达或细胞内转运过程发生障碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少；②钠通道动力学特征改变：失活加速、复活减慢，或通道处于中间失活状态的比例增加；③混合型：既有蛋白表达的下降，又有动力学改变，最终导致钠电流丧失或减少。
电生理学机制：Brugada综合征的细胞电生理机制可能是由于动作电位2相折返引起的触发活动。在正常情况下，心室外膜（心外膜）有瞬时外向钾电流（Ito）引起动作电位切迹，而心室内膜（心内膜）无此种瞬时外向钾电流，产生一个跨壁电压梯度引起心电图上的J波。由于遗传突变引起钠通道电流密度下降，跨壁电压梯度增加，心外膜动作电位的切迹加重，引起ST段抬高。如果心外膜复极先于M细胞和心内膜，则心电图上的T波为正向，ST段呈马鞍形抬高（saddleback）如果钠电流进一步减少，心外膜动作电位延长超过M细胞和心内膜，切迹加重，以至于跨壁电压梯度方向逆转，引起下斜型（coved type）ST段抬高和T波倒置。在这种情况下虽然有典型的Brugada图形，但并不引起折返。平衡电流的进一步位移导致一些部位心外膜动作电位穹窿（dome）丧失，表现为ST段抬高更加明显。心外膜动作电位穹窿丧失而心内膜正常引起明显跨壁复极离散度的增加，一个室性期前收缩可能产生折返性心律失常。心外膜在动作电位穹窿正常与动作电位穹窿丧失之间的传导通过2相折返机制引起局部再兴奋，这就可能引起联律间期极短的室性期前收缩，诱发环形折返激动。
诊断：不能解释的晕厥、晕厥前症状、快速心悸病史和家族性猝死病史是诊断的重要线索。约1/3的Brugada综合征患者可以发作室上性心动过速；出现典型的下斜型（Ⅰ型）心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起ECG异常的因素，可诊断Brugada综合征；记录到室颤；自行终止的多形性室速；家族性心脏性猝死，小于45岁；家族成员中有典型的ECG改变（coved type）；电生理诱发室颤；晕厥或夜间频死状的呼吸（nocturnal agonal respiration）；Ⅱ型和Ⅲ型异常心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征；如果没有完全满足的心电图标准（如I型改变J点只抬高了1mm），但有上述临床表现的一项或多项，诊断应慎重。
下列方法有助于临床上提高诊断敏感性：①扩大ECG记录范围，在标准胸导联（V1-3）上1、2肋间（第2、3肋间）记录ECG，可提高诊断敏感性。②利用可获得的激发试验药物。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发性Brugada征样心电图改变。
鉴别诊断：最重要的是要排除冠心病、左室功能障碍和致心律失常右室心肌病。排除所有右胸导联ST段抬高的因素，如诱发Brugada样ECG改变的药物：①抗心律失常药：a.Na通道阻断药：IA类阿义马林、普罗卡因胺、丙吡胺、西苯唑啉；C类氟卡尼、比西卡尼、普罗帕酮；b.Ca2通道阻断药：维拉帕米；B-受体阻断药：普萘洛尔；②、抗心绞痛药：a.Ca2通道阻断药：硝苯地平、地尔硫卓；b.硝酸盐：异山梨酯、硝酸甘油；c.K+通道开放药：尼可地尔；③精神类药品：a.三环类抗抑郁药：阿米替林、去甲替林，地昔帕明、氟卡帕明；b.四环类抗抑郁药：马普替林、吩噻嗪、奋乃静、氰美吗嗪、选择性5-羟色胺再吸收抑制药：氟西丁、锂；④组胺H1受体拮抗剂：茶苯海明、苯海拉明；⑤可卡因中毒；⑥酒精中毒。
此外，还应排除以下各种引起Brugada样心电图改变的因素：如左束支或右束支阻滞，左室肥大、急性心肌缺血或梗死、急性心肌炎、右室缺血或梗死、夹层动脉瘤、急性肺栓塞、中枢及外周神经系统的异常、杂环类抗抑郁药过量、Duchenne肌营养不良、Friedreich共济失调、急性心包炎、心包积血、变异型心绞痛、维生素B1缺乏、高钙血症、高钾血症、低钾血症、可卡因中毒、致心律失常右心室心肌病、压迫右室流出道的纵膈肿瘤、III型长QT综合征、早期复极综合征、低体温、脂肪酸氧化障碍、其他可以导致ST段抬高的情况、其他正常变异（尤其是女性）。
如果ECG没有记录到典型的Brugada波，则诊断比较困难。此时，应排除其他心律失常性猝死和非心律失常性猝死的可能，包括心脏和心脏以外的问题，如肥厚型梗阻性心肌病、马凡综合征、急性肺栓塞和急性冠脉综合征等。还应关注电解质紊乱、急性颅内出血、急性胰腺炎等非直接心脏原因导致的心律失常等。
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