库欣综合征与高血压
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库欣综合征(cushing syndrome)，是由于肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇而引起的一系列临床表现，其中，>8096的病人有高血压。库欣综合征是最常见的肾上腺功能紊乱引起的疾病，其发病率高于原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘸，是一种重要的内分泌性高血压。本综合征可以发生在任何年龄，以20～40岁为最常见，女性明显多于男性。
诊断
库欣综合征的临床表现 长期的高皮质醇血症对蛋白质、糖、脂肪和水盐代谢都有严重影响，对其他内分泌系统也有作用，因而出现全身性的复杂的临床症候群。另外，在促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性的库欣综合征，肾上腺皮质不仅分泌大量皮质醇，还分泌相当数量的去氧皮质酮(DDC)、皮质酮和肾上腺雄性激素，使临床表现更为复杂。ACTH的过量分泌也会引起皮肤黏膜色素加深。①脂肪代谢紊乱和脂肪分布异常：90％以上的库欣综合征患者会出现轻至中度肥胖，而且是向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、胸腹部脂肪堆积明显，但四肢较细，臀部脂肪也不多。②蛋白质代谢紊乱引起的临床表现：皮质酵使蛋白质分解加速，合成受抑制。其结果：皮下胶原纤维减少而使皮肤变薄；由于毛细血管脆性增加而很易出现瘀斑；皮肤宽大紫纹，典型者如火焰状；伤口不易愈合；严重骨质疏松，易于出现病理性骨折等。③水、盐代谢紊乱：皮质醇本身具有潴钠排钾作用，但比较弱。在库欣综合征时，长期持续的高皮质醇血症使电解质紊乱明显的表现出来。而且，ACTH依赖性库欣综合征患者，肾上腺皮质不仅分泌过多皮质醇，还分泌作用强的盐皮质激素，如去氧皮质酮(DQC)、皮质酮和18-羟去氧皮质酮，这就使水、盐代谢紊乱加重。水、盐代谢紊乱的主要表现是肾小管对Na+的重吸收增加，作为交换，通过肾小管排泄的K+和H+就相应增加，其结果是体内总钠高，血容量增加，表现为水肿和高血压，另一方面会出现低血钾、碱中毒。在各种病因的库欣综合征中，异位ACTH综合征的水盐代谢紊乱最为严重，库欣病次之，肾上腺腺瘤最轻。库欣综合征患者的高血压发生率约80％，一般为1、2级(轻、中度)为多见，少数也可>200/120mmHg。血压的波动不像嗜铬细胞瘤那么大。如果库欣综合征得不到及时治疗，那么高血压引起的心血管损害和心血管疾病，如心肌梗死、心律失常及脑梗死、脑出血是导致库欣综合征患者死亡的重要原因。④糖代谢紊乱：皮质醇可促进糖原异生、抑制葡萄糖的利用，对胰岛素和受体结合的亲和力有抑制作用，因此，库欣综合征中半数病人有糖代谢紊乱，20％以上的库欣综合征患者表现为糖尿病。⑤对钙磷代谢的影响：皮质醇可促进骨钙动员，加上因蛋白质分解加速而骨基质减少，使骨质疏松加重，血钙升高，尿钙排泄率明显增加，有，10％～20％的库欣综合征患者有泌尿系结石。⑥对性腺的抑制：皮质醇对垂体促性腺激素和性腺有双重抑制作用。因而男性常有阳痿、低下，女性月经紊乱、低下和不育。此外，肾上腺分泌的雄性激素可使女性患者出现多毛、痤疮等表现，在肾上腺皮质癌患者，肿瘤细胞除了分泌皮质醇外，还可分泌较大量雄性激素，女性患者还可出现男性化的表现。⑦对生长发育的抑制；儿童期患库欣综合征者常伴生长发育滞缓，青春期迟迟不能到来。⑧对免疫系统的抑制：皮质醇是很强的免疫抑制剂，易罹患各种细菌、病毒与真菌的感染，且感染引起的机体反应低下，临床上易被忽略。⑨精神症状：库欣综合征患者或轻或重有一些精神症状，轻者情绪不稳定、感情脆弱，重者可有类似精神分裂症样的表现。
库欣综合征的诊断与鉴别诊断80％～90％的库欣综合征患者有比较典型的临床表现，因而临床表现是临床医师诊断本病的首要依据。为了确诊，也就是要和其他疾病如单纯性肥胖、多囊性卵巢综合征、医源性库欣综合征等鉴别，必须借助于必要的实验室检查。①血皮质醇(F)的测定：正常人血皮质醇呈脉冲式分泌，随昼夜节律变化，并且在稍有刺激(如抽血不顺利、紧张)时即可以大幅度上升，因而单次血皮质醇测定的意义不大。在半夜零点测血皮质醇的意义比较大。②24小时尿17-羟皮质类固醇测定：这是测定皮质醇在尿中的代谢产物。能代表皮质醇的分泌水平。本实验是一种比较老的生化比色法，操作比较复杂，准确性较差，因而在大多数医院已不再进行，③24小时屎游离皮质醇测定：血中皮质醇90％以上与蛋白质结合，10％为游离型。屎中排出的皮质醇都是游离型，因结合型的皮质醇分子大，无法从肾小球滤出。因而24小时尿游离皮质醇测定反映的是血中有生物活性的游离皮质醇的水平，并且不受昼夜节律和脉冲式分泌的影响，对库欣综合征的初步诊断有重要价值。④小剂量地塞米松抑制试验：是库欣综合征确诊的最重要试验。经典的和过夜的小剂量地塞米松抑制试骏的符合率都在90％左右。如果两者都做，符合率可提高到95％以上。⑤胰岛素低血糖试验：本试验是用静脉注射一个剂量(正常人0.15 U/kg体重)胰岛素(RI)造成轻微的低血糖(
库欣综合征的病因鉴别诊断 病因不同，治疗方法不同，结果也不同，所以病因鉴别是很重要的。病因鉴别的试验主要有以下几方面：①大剂量地塞米松抑制试验：垂体性库欣综合征有80％的病人可以被本试验抑制，而肾上腺肿瘤(腺瘤或腺癌)全部不被抑制。异位ACTH综合征中的大多数应不被抑制，但有些病人尤其是支气管类癌可以被抑制。②血ACTH测定：血浆ACTH。H水平的测定对于鉴别ACTH依赖性和非依赖性有重要价值。在ACTH依赖性的两种病因(库欣病和异位ACTH综合征)中，血浆ACTH水平有很大的重叠，因而无法把两者分开。如果血浆ACTH水平>400 pg/ml，则应更多考虑异位ACIH综合征的可能。③CRH兴奋试验：根据国外文献报道，本试验对鉴别ACTH依赖性库欣综合征有很好的价值。④双侧岩下静脉窦插管同时取血，并与同时抽取的外周静脉血一起测血浆ACTH水平有利于垂体性库欣综合征与异位ACTH综合征的鉴别。如果在取血前静脉注射CRH，则诊断意义更大。
库欣综合征的影像学检查 ①肾上腺：目前条件下应以CT为首选，因CT目前国内已普及，分辨率高。肾上腺是否存在肿瘤，是否存在大结节样增生，很容易明确。如果做CT有困
难，B超也是很好的方法，但操作者应有足够的经验，不然会漏掉较小的肿瘤。同位素扫描已经做得很少。MRI的价值与CT不相上下，但价格要贵得多。②蝶鞍：垂体ACTH瘤以微腺瘤占多数(约90％)，MRI的发现率为60％～70％，动态加强MRl分辨率更高，而CT则更低。如果生化测定及其他影像检查都不支持肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征。即使蝶鞍MRI未能发现垂体瘤，也应考虑垂体ACTH瘤(或ACTH细胞增生)的可能。③胸部及其他部位：由于异位ACTH分泌瘤在胸腔和纵隔占有很大的比例，胸部影像检查很重要。胸部x线平片应列入常规。可疑病例应做CT。对于高度怀疑异位ACTH综合征而胸部未有发现者，应多方寻找，包括腹部、颈部和盆腔等，力求找到原发病灶。④骨骼系统的x线检查：主要了解骨密度，是否有骨质疏松，骨折等，脊椎压缩和肋骨骨折最常见，股骨头坏死也有报道。
治疗
库欣病 对于明确有垂体瘤者，经鼻经蝶窦垂体显微手术为首选，对于影像学虽不很肯定，但其他指标都支持者，也值得做垂体探查手术。手术疗效为70％～80％。对于术后未完全缓解者，可加垂体放疗，其中大部分病人有效。传统的一侧肾上腺全切加另一侧肾上腺大部切除，再加垂体放疗的办法，在国内还在进行。药物治疗可作为辅助。国内常用的是氨鲁米特，可以使皮质醇分泌降下来，但不能持久，停药后会反弹。
治疗真菌感染的酮康唑也有一定的效果，且国内有生产，但此药对肝功能有较严重的损害，个别会致肝黄萎缩，所以使用时必须谨慎。Y刀治垂体ACTH瘤，国内外报道较少，其疗效稍优于常规疗效。
异位ACIH综合征 治疗的关键是找到肿瘤。肿瘤完整切除最为理想。支气管类癌手术治愈率很高，北京协和医院5例全部痊愈，已观察4～14年，都健康存活。
对于肿瘤比较大，切除困难及淋巴结转移者，也应尽量切除病灶，加上局部放射治疗，还可延长生存期，对于恶性程度极高的小细胞性肺癌，其预后很差，如能减少高皮质醇血症引起的严重电解质紊乱(如低血钾)，可延长患者的存活期。
肾上腺皮质腺瘤 手术摘除肿瘤的疗效很好。术后有一段时间肾上腺皮质功能低下，应适当给予皮质激素替代治疗。激素用量要很慢地减少，使病人本身的肾上腺皮质功能逐步得到恢复。撤药过程一般需要0.5～1年。
肾上腺皮质腺癌 该病恶性程度很高，很快会远处转移，应争取在转移前做原发肿瘤的手术切除。如果已有多个重要脏器转移，是否还做大蠹的手术，应当慎重考虑。放射治疗和化疗可以试用，但一般不太敏感。可抑制皮质醇分泌的药物，如氨鲁米特对于皮质癌的作用不理想。