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欲哭无泪咽无涎

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张阿姨是退休女教师,今年56岁。几年来总觉得口干舌燥,走到哪里都带着水杯,即使不渴也要喝点儿水润润口。张阿姨开始以为是自己上课时说话太多所致,退休后可能就会好一点儿,但今年口腔干燥越来越严重,口腔中几乎没有唾液,吃饼干这类的食物,如果不喝水很难下咽,偶尔呛一下,口腔喷出来的全是饼干粉末。弄得张阿姨馒头、饼之类的食物都不敢吃,平时最爱吃的米饭也很难下咽,只能喝点稀饭。而且最近一段时间,张阿姨觉得眼睛也有点干涩,总觉得里面有沙粒似的,经常把眼睛揉得红红的。张阿姨平时喜欢看韩剧,过去每次看到动情处,鼻子一酸眼泪就流下来了,但是最近她发现即使看到再感人的情节,虽然鼻子发酸,眼泪却流不下来。这些奇怪的现象让从来不爱去医院的张阿姨不得不走进了医院。经风湿免疫科的医生诊断,张阿姨患的是“干燥综合征”。

“干燥综合征”是一种以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病。它不仅侵犯外分泌腺体,造成口干、眼干,还可侵犯全身多个器官,产生多种多样的临床表现。该病多见于中老年女性,一般认为与遗传因素、病毒感染和免疫因素有关。

口干舌燥是干燥综合征的典型症状。轻者无自觉症状,重者讲话时需频频饮水,进食固体食物困难,经常半夜醒来喝水或者从熟睡中干醒,甚至出现味觉减退。除此之外,约半数患者会出现难以控制的龋齿,开始表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,龋齿洞迅速扩大无法修补,最终只留残根,这称为“猖獗齿”,是干燥综合征的特异性表现。还有部分病人出现腮腺反复肿大、发热、舌炎等,同时由于泪液分泌减少,导致眼睛干涩、疼痛、沙砾感和烧灼感,引起干燥性角膜炎和结膜炎;皮肤干燥或起皮疹,阴道干燥出现痛;等等。除外分泌腺受到影响外,全身各个系统也会被侵犯,比如侵及呼吸系统,会出现肺间质纤维化,最终发展为肺源性心脏病;侵及消化系统,会引起慢性萎缩性胃炎、胰腺炎和肝功能损害等;严重的还会引起间质性肾炎、泌尿系结石,部分病人出现神经精神症状,如癔症、癫痫,甚至偏瘫等。总之,干燥综合征是一种累及身体多系统的疾病,给患者造成极大的痛苦。

本病分为原发性和继发性两类。如果该疾病独立存在,不伴有其他免疫结缔组织病,就称为原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎等疾病的基础上出现干燥综合征,则称为继发性干燥综合征,其中类风湿性关节炎的患者约30%都会继发该病。如果患者在关节肿痛、晨僵、骨侵蚀的基础上又出现了口干、眼干等症状时,就要注意是否伴发该病了。

干燥综合征的诊断比较复杂,一般认为眼干和(或)口干持续3个月以上,腮腺肿大,猖獗龋等症状出现,且相关实验室检查如血清抗SSA、抗SSB抗体,滤纸试验、角膜染色、唇腺活检和腮腺造影等符合相应的诊断标准,即可确诊。

由于该病进展缓慢,其典型的临床表现是口干、眼干,一部分病人,尤其是年轻人,在疾病早期没有明显症状;部分老年女性没有认识到口眼干也是一种病,所以很多病人从发病到确诊往往长达几个月甚至数年,并且常在出现了明显的内脏损害如肺间质纤维化、肝功能损害才确诊,失去了最佳治疗时机。如何早期发现该病也应该是值得关注的问题。患者要注意以下情况——

反复关节痛,但不符合类风湿关节炎诊断标准;

近几个月或几年迅速出现龋齿或者牙齿脱落;

成年人反复出现腮腺肿大;

眼睑反复出现化脓性感染。

当出现上述异常情况时要及时就诊,尽早查明病因,以便早期治疗。