眼球突出1年,双眼红肿\视力下降10天

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病历摘要 患者,女,57岁。因眼球突出1年,双眼红肿、视力下降10天入院。患者缘于1年前无明显诱因出现双侧眼球突出,眼球突出逐渐加重;10天前出现双眼睑以及球结膜水肿,眼球突出更加明显,同时出现双眼视力下降,遂来我院就诊,门诊以“双眼甲状腺相关眼病”收入院。患者既往体健,无高血压、糖尿病等疾病史,家族中也未发现相似病例。

查体:T 37.5℃,P 85次/分,R 20次/分,BP 130/80 mm Hg。神清语利,查体合作,颈软,心肺腹查体无异常,四肢活动自如,无引出病理征及脑膜刺激征。

眼科检查:视力,OD 0.3, OS 0.3;双眼睑浮肿,上睑退缩,迟落(+),结膜充血,球结膜明显水肿,角膜透明,前房深度正常,房水清,房闪(-),虹膜色棕,纹理清,瞳孔圆,直径约3 mm,直间接对光反射灵敏,晶状体透明,视色淡红,边界欠清楚,动脉:静脉=2:3,黄斑中心凹反射未见。眼压(非接触):OD 23 mm Hg,OS 25 mm Hg。双眼球明显突出,眼球突出度:OD 24 mm,OS 23 mm,眶距103 mm,双侧眼球运动各方向轻度受限,双眼眶压(++)。

眼眶CT检查:双眼各条眼外肌肥大增厚,肥厚主要为眼外肌肌腹部,而肌腱尚正常;眶尖部密度较高,视神经受压;眼睑肿胀;眼球向前突出。

甲状腺功能检查:T3、T4、FT3、FT4、TSH均在正常范围。

第一次查房

住院医师汇报病史,同前所述。

主治医师查房根据患者病史、症状体征,以及影像学检查,初步考虑为双眼甲状腺相关眼病 (TAO)。

主要诊断依据 ①一般情况:患者中年女性,双眼发病;②临床表现:双眼睑浮肿,上睑退缩,迟落(+),结膜充血,球结膜明显水肿,视色淡红,边界欠清楚;眼球明显突出,眼球运动各方向轻度受限,双眼眶压(++);③影像学表现:眼眶CT检查显示双眼各条眼外肌肥大增厚,肥厚主要为眼外肌肌腹部,而肌腱尚正常;眶尖部密度较高,视神经受压;眼睑肿胀;眼球向前突出,总之,较为符合TAO的影像学特征。

鉴别诊断 ①眼眶炎性假瘤:眼肌炎,常为急性发作,可表现为眼眶深部疼痛,眼球前突伴眼睑红肿或红斑,上睑下垂。而TAO的眼球前突,通常伴眼睑肿,上睑退缩,砂样异物感等。CT扫描TAO的眼外肌肌腹肥大,肌腱不肥大。眼眶炎性假瘤的眼外肌不规则肿大,肌腹肌腱同时受累,眼环增厚等。②海绵窦-颈动脉瘘:可引起患者眼球前突和眼外肌轻度肥大,可出现眼球博动,眼眶可闻及杂音,眼内压升高。有特殊的外眼体征,结膜浅层静脉扩张直达角膜缘,血液较鲜红,形成所谓小动脉化的红眼,查房角可见施氏管充血。CT 检查除眼外肌肥大外,还发现眼上静脉增粗和其他血管扩张畸形,MRI显示更为清楚。这些发现均可与TAO相鉴别。

诊疗计划 完善全身检查,排除应用激素的禁忌证;给予激素冲击治疗,迅速缓解炎症反应,挽救视力;给予相应的辅助治疗,降低激素冲击引起的并发症等。

第二次查房

住院医师 汇报病历,病史同前。

主任医师 甲状腺相关眼病(TAO) 是眼眶最常见的疾病之一,据国内外报道,在成年组眼眶疾病中,TAO的发病率均为第1位,约占20%。目前该病的确切发病机制尚不清楚,但众多研究者认为,本病与遗传有关,也是一种极其复杂的自身免疫性疾病,即T淋巴细胞亚群比例失调,致使B 淋巴细胞增多,免疫球蛋白水平升高。淋巴因子增多,纤维母细胞激活, 产生过多细胞外物质和胶原纤维。

眼部主要体征 ①眼睑改变,主要以眼睑退缩和上睑迟落为特征性表现,常伴有眼睑水肿。②眼外肌改变:眼外肌梭形肿大,可致眼球运动障碍、 复视。③眶内软组织水肿、炎细胞浸润、脂肪垫增厚致眼球突出,严重者可出现暴露性角膜炎、角膜溃疡。④视神经受压而致视神经病变,使视力下降。

TAO与甲状腺功能 甲状腺功能的状态与TAO密切相关,了解甲状腺功能的状况对TAO的诊断有着重要意义。但TAO患者的甲状腺功能可为亢进,也可为正常,甚至部分患者减低。所以不能单凭患者的甲状腺功能来诊断和排除该病的可能。但应该加强相关抗体的检查,例如,甲状腺刺激抗体、抗甲状腺微粒抗体、促甲状腺激素受体抗体等。甲状腺刺激抗体与治疗反应有关,病变消除抗体消失,病变复发抗体再现;抗甲状腺微粒抗体对甲状腺功能正常眼眶病的诊断有帮助;促甲状腺激素受体抗体对评估TAO的状态和预后有重要意义,也可帮助判断甲状腺功能亢进药物治疗的预后;因此,在临床中应该加以鉴别应用,综合各指标确定该患者的基本状况,不能片面理解。

TAO与眼眶炎性假瘤 很多全身和眼部病变可导致眼外肌肥大,引起眼球运动受限。而眼眶炎性假瘤是常见的原因之一,常见的有4种类型,泪腺肿大、眼眶弥漫性炎症、巩膜炎和眼肌炎,常为急性发作,可表现为眼眶深部疼痛,眼球前突伴眼睑红肿或红斑,上睑下垂。而TAO的眼球前突,通常伴眼睑肿,上睑退缩,砂样异物感等。眼眶炎性假瘤与TAO的鉴别可借助于影像学,炎性假瘤的眼外肌肿大形状较不规则,肌腹与肌腱一般同时受累,眼环增厚等;而TAO的眼外肌有较为特征性表现:一般为肌腹肥大,而肌腱不受累。但两种疾病均可以引起眼眶的占位效应,引起眶压增高,压迫视神经,而导致视力的损伤;在急性水肿期,均可采用激素冲击治疗减轻组织水肿,降低眶压,挽救视力。

TAO与眼眶肿瘤 很多TAO患者初诊的原因是在眼眶或头颅CT扫描是发现“眼眶占位病变”,总结经验时发现,出现该情况的原因主要是基层影像学医师或非眼眶病医师不熟悉眼眶影像学,没有很好掌握TAO的影像学特点;或者单从眼眶横轴位扫描便片面作出诊断。如果能够掌握TAO的影像学特点,结合眼眶横轴位与冠状位以及眼眶矢状位重建,并不难与眼眶肿瘤鉴别。

治疗 该患者双眼睑浮肿,球结膜明显水肿,视色淡红,边界欠清楚;眼球明显突出,双眼眶压(++);影像学显示肥大的眼外肌已经压迫视神经,造成患者视力损失,应该在排除激素冲击治疗的禁忌证后,立即给予治疗,尽早降低眼眶软组织水肿,降低眶压,挽救视力。在激素冲击的同时,可以适当配合放射治疗或手术治疗。

主任医师点评

虽然该患者甲状腺功能检查未发现异常指标,但是出现以眼睑退缩和上睑迟落为特征性表现,伴有眼睑水肿的眼睑改变;眼外肌肿大,眼球运动障碍的眼外肌改变;以及眶内软组织水肿、炎细胞浸润等原因引起的眼球突出;视神经受压而致视神经病变,使视力下降;结合典型的眼外肌影像学特点(肥厚主要为眼外肌肌腹部,而肌腱尚正常),可以进行TAO的临床诊断。

对于眼眶软组织水肿,肥大眼外肌在眶尖处压迫视神经,引起视神经病变,视力下降者,应该急诊收治入院,迅速采取有效措施,减轻眼眶软组织水肿,以便及时挽救视力。但是在应用大剂量激素冲击治疗的同时,一定要密切观察患者的全身情况,给予必要的辅助治疗,降低激素应用的并发症。