以大量胸腔积液为主要表现的韦格纳(WG)肉芽肿1例

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患者，男，50岁，因干咳、胸痛3个月，呼吸困难10余天入院。该患者于3个月前无明确诱因出现咳嗽、无痰、乏力、胸痛，偶有低热，曾自服阿莫西林、阿奇霉素等抗生素治疗，无明显缓解，于入院前10余天出现呼吸困难，且逐渐加重。于当地行X线检查发现右侧胸腔积液。入院查体：BP130/70mmHg，无浅表淋巴结肿大，右侧胸廓饱满，第6肋以下触觉语颤减弱，叩诊浊音，呼吸音消失，腹部查体无异常，无杵状指(趾)。实验室检查：血白细胞14.6×109/L，分叶81%，尿沉渣RBC 2～4/wp，尿蛋白(-)，结核抗体(-)，血沉28mm/小时，CRP23mg/L，肿瘤标志物CEA、SCC、NSE均阴性。胸水外观黄色、浑浊，比重1.020，定性试验(+)，细胞总数1920×106/L，白细胞1440×106/L，淋巴细胞80%；胸水生化：ALP 28U/L，AMY 44U/L，ADA 22U/L ，GLU 6mmol/L，TP 30g/L。胸水未查到肿瘤细胞，抗酸杆菌阴性。经多次抽液后提检肺CT：右肺下叶索条状及片状高密度影，边缘模糊，邻近胸膜及小叶间胸膜增厚，内有积液影，纵隔未见肿大淋巴结，右侧胸腔包裹性积液。诊断右肺下叶炎症，建议抗炎后复检。临床给予抗生素治疗半月，呼吸困难再次加重，右侧胸腔积液再次增多，经反复抽液后，再次复查肺CT：双肺多发结节，大小不等。提检c-ANCA阳性，临床高度疑似韦格纳肉芽肿，经皮肺穿刺取活检，病理证实韦格纳肉芽肿诊断。

给予环磷酰胺15mg/kg静脉注射，3周为1周期，泼尼松60mg/日口服。经治疗2个月患者咳嗽、胸痛、胸闷症状消失，复查肺CT胸水完全吸收，肺内病灶大部分消失。尿常规无异常。

讨 论

韦格纳肉芽肿(wg)病因不明，30～50岁为发病高峰年龄，男性略多。首发常在冬春季节，并伴有呼吸道症状，可能与细菌、病毒等微生物感染有关，尚未找到证据[1]。病理学改变为泛发性小动脉、小静脉、毛细血管肉芽肿性炎症及坏死。起病缓慢，肺最常受累及(95%)[1]，肾脏损害常较晚出现。c-ANCA对WG活动期诊断有特异性。影象学表现为肺内结节，多发较单发常见，近半数病例可见空洞，肺浸润可为弥漫性或分叶性。本例患者病程中无皮肤、五官、肾脏受累表现，分型可定为局限型(Ⅰ型)。其发病以大量胸腔积液为首发表现，考虑其胸膜血管病变较为广泛。肺内典型病灶出现较晚，且缺乏周身型表现，故不易与肿瘤、结核性胸膜炎及其他结缔组织病相鉴别。WG如不进行治疗，平均生存期为5个月，1年病死率为82%。环磷酰胺和激素联合治疗可使5年病死率降为28%[2]。该患者经治疗2个月达部分缓解，现仍口服激素治疗中，其预后尚有待随访。

参考文献

1 李文敬，孙希志，曹导源，等.实用风湿病学.济南：山东科学技术出版社，2001，6.

2 张忠鲁.Wegener肉芽肿的诊断和治疗.中国实用内科杂志，2004，24(2)：68-70.