阴囊湿疹样癌临床误诊分析
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【关键词】湿疹样癌；Paget病；误诊
【中图分类号】R75 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）11-0553-01
湿疹样癌又称Paget病，临床上分为Paget病和外Paget病[1]。阴囊湿疹样癌属于外Paget病，此病较罕见，不到外阴肿瘤的1% [2]。临床上表现皮损类似阴囊湿疹，因此很容易误诊。现将笔者在最近临床工作中遇到的被误诊的两例阴囊湿疹样癌汇报如下：
1 临床资料
1.1 病例一：患者，男，76岁，农民， 6年前无明显诱因阴囊出现红斑、糜烂及渗出伴瘙痒。多次就诊当地多家医院诊断“阴囊湿疹”，给予口服抗组胺药、糖皮质激素、维生素及外用糖皮质激素类软膏等，瘙痒刺痛感有暂时性的缓解，渗出液有减少，但易反复，近一年来皮损范围明显扩大，阴囊出现肿大，渗出增多，遂就诊我院皮肤科。否认不洁性生活史。体格检查：一般情况良好，阴囊肿大，约三分之二的阴囊表面皮肤可见成片的浸润性红斑，表面糜烂，伴有渗出，腹股沟可触及数粒黄豆大小的淋巴结，活动度良好，无粘连。实验室检查：血常规正常，PRP（—），TPPA（—），HIV（—），取皮损处组织性行组织病理活检，病理诊断结果：阴囊Paget病。
1.2 病例二：患者，男。62岁，农民，两年前阴囊局部出现红斑伴瘙痒，中央伴有糜烂、渗出结痂。曾就诊当地多家医院，诊断： “湿疹伴感染”、“股癣”等，给予给予口服抗组胺药、糖皮质激素及外用糖皮质激素类软膏及外用抗真菌药等治疗，暂时缓解症状，但停药后复发，半年前曾于当地医院做过病理活检，诊断结果为“阴囊湿疹”，再次按湿疹治疗，疗效欠佳，检遂就诊我院皮肤科。否认不洁性生活史，一般情况良好，阴囊大小正常，阴囊三分之二表面可见大片的浸润性红斑，表明糜烂，伴有渗出，表明湿润，腹股沟可触及数粒黄豆大小的淋巴结，活动度良好，无粘连。实验室检查：血常规正常，PRP（—），TPPA（—），HIV（—），取皮损处组织性行组织病理活检，病理诊断结果：阴囊Paget病。
2 讨论
2.1 误诊的原因：原发性外Paget病的起源目前仍有争论，以往认为Paget细胞来源于汗腺癌沿导管上皮向表皮蔓延，但发现表皮及附属器的病变为多灶性起源，真皮内浸润来自表皮而非导管及腺体结构，免疫组化结果支持顶泌汗腺起源，推测它可能起源于顶泌汗腺导管开口部细胞，或是表皮内向顶泌汗腺分化的多潜能细胞[3]。性外Paget病多发生于大汗腺丰富的部位，如阴囊、、大小和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝等处。临床表现呈境界清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常伴有痛痒感。早期临床表现与湿疹、股癣相似，因而易误诊误治。我们认为这两例误诊主要与以下几个因素有关：①此病临床表现与湿疹很相似，且为少见病，而湿疹相对多见，因此容易误诊为“湿疹”，本文两例都多次误诊为“湿疹”；②早期病理表现缺乏特异性，这可能与病情的变化程度、取材、切片的部位及病理医生的读片经验有关。第二例曾在当地医院做过病理活检，但病理诊断结果为“湿疹”；③临床医生对该病的重视不够，两例病例临床医生多次按湿疹治疗，但疗效不佳，医生对患者多次按湿疹治疗疗效不佳未重视，没有做进一步的考虑。
2.2 减少误诊的体会
鉴于以上几个误诊的原因，可得出以下几个减少误诊的体会：①由于该病常发生于50岁以上患者，病程缓慢，因此临床上对于50以上患者，发生在大汗腺丰富部位的长期不愈湿疹样改变的皮损，特别是阴囊部位的皮损，按湿疹治疗效果不佳，甚至皮损继续扩大者，不管是否有明显浸润，都应高度怀疑外Paget病，应进一步做行组织病理活检；②对于临床高度怀疑外Paget病，如果初次病理结果未能证实，应反复多次切片，甚至多次活检取材送病理检查。典型的病理表现可在表皮内见单个或呈巢装排列的Paget细胞，体积大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的细胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶。此病的早期诊断对治疗和预后都具有积极的作用。
参考文献：
[1] 张学军.皮肤性病学[M].第七版.北京：人民卫生出版社.2008：212.
[2] Fanning J，Lamber HC，Hale TM，et al.Paget’s disease of the vulva：prevalence of associated vulvar adenocarcinoma，invasive Paget’s disease， and recurrence after surgical excision[J].Am J Obstet Gynecol， 1999，180（1 p t 1）：24227.
[3] 赵辨.临床皮肤病学[M].第三版.江苏：江苏科学技术出版社，2001：1119.