右前臂先天性纤维肉瘤1例

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【中图分类号】R604 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）04-0726-01

先天性纤维肉瘤（congenital fibrosarcoma，CFS）系指发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤，根据世界卫生组织（WHO）定义：5 岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤[1]。本病是一种少见的软组织肿瘤，多数患者出生时即有肿块，早期不易确诊，并贻误治疗。关于本病报道极少，我院于2010年收治1 例本病患儿，现将病人的诊治情况做如下汇报。

患儿，男，3月，主因“发现右前臂肿物3月” 入院。患儿生后家长即发现其右前臂较左侧粗，逐渐明显，并形成一延及右肘关节至腕关节包绕前臂肿物。查体：右前臂较左侧增粗，可及一肿物，上缘至肘关节，下缘至腕关节，包绕前臂，界限不清。超声检查：右前臂肌层内可探及一实性低回声包块，包绕尺桡骨，边界清楚，大小约4.3x3.1x4.6cm，内可探及丰富血流信号，可见尺动脉及其分支穿行其中，桡动脉走行包绕边缘，局部骨质未见明确破坏。印象：右前臂肌层实性包块。外院行右前臂肿物穿刺活检术，病理：送检少量穿刺组织镜下见由密集梭形肿瘤细胞组成，呈编织状、鱼骨样排列。肿瘤细胞核梭形、深染。核仁不明显，易见核分裂，间质稀少，局部分支状血管丰富，间质稍多。免疫组化：Vimentin（+），Actin（-），SMA/Desmin（-），CD34（-），CK/EMA（-），β-catennin（-），CD99灶阳性，Ki67约5%细胞阳性。病理诊断：少量穿刺组织形态符合先天性纤维肉瘤。于本院予规律化疗，采用VAC方案（长春新碱+放线菌素D），共化疗13次，化疗后瘤体明显缩小，穿刺病理无肿瘤活性成分，现患侧肢体功能良好，目前于本院随访无复发及转移。

讨论 先天性纤维肉瘤是发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤。本病多见于婴幼儿，但多数患儿由于肿瘤早期无症状，发现时间相对较晚，实际发生时间常难确定，文献报道[2]CFS 以先天性居多。本病男性比女性好发，多发生在四肢远端，如足、脚踝、手腕等部位，少数位于躯干中轴部位，也可发生在眼眶、口腔、胆道、腹膜后[3]和结肠等部位。CFS 临床多表现为局部软组织肿块和周围器官受压现象。影像学表现为局部软组织肿块，有邻近骨皮质侵犯现象。

先天性纤维肉瘤病理特征表现为肿瘤界限不清，由致密的交织条束状或鱼骨样排列的梭形细胞组成，肿瘤细胞核多形性不明显，核分裂较易见到，但核分裂数目悬殊较大，即使在同一肿瘤的不同区域也不同。CFS 常伴有出血、坏死和钙化，有的肿瘤含有大量的血管而与血管瘤难以鉴别。CFS 免疫表型多表现为肿瘤细胞向纤维母/ 肌纤维母细胞分化的特点，瘤细胞主要表达vimentin，部分病例可局灶表达SMA 和MSA，几乎不表达Desmin、CD34、Myoglobin、S-100 和FⅧ因子。本例患儿出生时就发病，病理形态与免疫表型均符合先天性纤维肉瘤。

先天性纤维肉瘤是低度恶性的梭形细胞肿瘤，具有局部的侵袭能力。表现为相对惰性的临床过程，转移率和死亡率均较低。治疗上，早期以手术切除为主，对于体积较大肿瘤，手术困难者，术前化疗能够有效减小肿瘤的体积，从而有利于局部完全切除，同时可以辅助术后化疗。化疗方案一般使用长春新碱和更生霉素。本例患儿化疗后肿瘤减小明显，为保留患儿的肢体功能，未行手术切除，共化疗13疗程，肿物穿刺病理显示无肿瘤活性成分，予结束化疗。目前患儿肢体功能良好，随访1年余，无肿瘤复发及转移。

总之，先天性纤维肉瘤是发生于新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤，复发率较高而转移率较低，恶性度较低，预后相对较好。

参考文献：

[1] Kampp J，Husain AN， et al. Pathologic Quiz Case：Newborn with a subcutaneous facial mass[J]. Arch Pathol Lab Med，2003，127（6）：281- 282.

[2] 陈林莺，张声等婴儿型纤维肉瘤临床病理特征.病理与临床[J]. 2010，48：78.

[3] Marino- Enriquez A，Li P，Samuelson J，Rossi MR，et al. Congenital fibrosarcoma with a novel complex 3- way translocation t （12；15；19） and unusual histologic features[J]. Hum Pathol，2008，39（12）：1844- 1848.