肺硬化性血管瘤12例临床及病理分析
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摘 要 目的：探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的临床特点与病理表现，提高对PSH的认识。方法：回顾性分析12例肺硬化性血管瘤患者的临床资料，结合文献复习，分析该病的临床表现、影像学特点、组织病理学、诊断和鉴别诊断、治疗和预后等。结果：该病无典型临床症状；影像学检查主要表现为单发性、周围性结节影；病理表现有型、实体型、硬化型和血管瘤样型4种类型，镜下主要有立方状细胞和多角形细胞2种细胞成分；免疫组化Elivision法标记立方状细胞表达LCK、CEA和EMA，多角形细胞表达Vim和CgA，其中部分尚表达NSE和EMA；PSH术前诊断困难，外科手术治疗效果好，预后良好。结论：肺硬化性血管瘤临床少见，容易误诊，对于肺组织中孤立性病灶，应考虑到探讨肺硬化性血管瘤的诊断，积极手术病灶切除并行病理检查。
关键词 肺硬化性血管瘤 病理
肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤。1956年由Liebow等首先报道。PSH临床缺乏特异性症状，影响学检查及其他检查少有特异性表现，术前不易获得病理标本，术前诊断困难。2000年2月～2010年6月收治肺硬化性血管瘤患者12例，术后均经病理证实。现报告如下。
资料与方法
本组患者12例，男2例，女10例；年龄28～69岁，平均45岁。
临床表现：咳嗽2例，痰中带血丝1例，胸痛1例，8例无明显症状。
影像学检查：12例均表现为肺孤立性肿块，肿块位于肺周边9例，均呈结节、圆形或类圆形阴影，密度均匀，直径2～5cm，1例可见小的钙化，8例行CT增强扫描，7例均匀强化，1例强化不均匀。
病理检查：手术切除标本经10%的中尔马林固定，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察，并采用免疫组化Elivision法进行标记。
治疗方法：常规开胸肺叶切除术8例，肿瘤摘除术3例，肺楔形切除术1例。
结 果
所有患者均痊愈出院。随访26个月～8年，平均3.2年，患者生存情况良好，均无复发、转移病灶出现。
全组手术切除标本均经病理证实为肺硬化性血管瘤。12例均有状结构，10例见实性细胞片区，9例见不规则玻璃样变纤维硬化区，6例见海绵状血管瘤样区。几种结构按不同比例混合存在、互相移行。立方形细胞CK（Pan）均阳性，CK（L）阳性着色2例，均状结构区的表面立方形细胞；立方形细胞及多角形细胞EMA均为阳性表达。NSE、Sy和CgA有不同程度阳性。
讨 论
迄今为止，PSH组织发生起源仍存在争议，曾提出有内皮细胞、间皮细胞、间叶细胞和神经内分泌细胞来源等学说。目前比较一致的认为PSH是一种真性肿瘤，其主要组成细胞为上皮细胞，这些细胞向肺内多种上皮有不同程度，不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生和反应［1］。对其生物学性质，有报道经多年随访，未见复发和扩散，预后良好［2］，但多年来不断有偶发的转移或复发病例报道［3］，本组病例中未见淋巴结转移或其他脏器转移发现。
文献报告PSH占肺良性肿瘤的22.2%～32.8%［4］，以中老年女性多见。本组女10例（83.33%），年龄＞40岁8例（66.67%）。
影像学表现：PSH胸部X线及CT检查具有一般肺良性肿瘤的特点，但缺乏特异性征象。病变常位于肺周边，下叶多见，多为肺内单发性、孤立性结节或肿块，偶有多发和双侧者。病变多呈圆形或类圆形，大部分病灶无明显的分叶和切迹，无毛刺，其内密度均匀，少数可有钙化灶，病变周围无卫星灶。PSH除了以上一般肺部良性肿瘤的表现以外，“空气半月征”、“贴边血管征”被认为是相对特殊的影像学特点，“空气半月征”是指肿瘤的某一周边呈现弧形含气空腔。本组病例中未见“空气半月征”，对于其形成原因，有研究认为可能是肿瘤周边的部分肺泡隔膜被破坏与气道相通，导致气体潴留而产生空腔。CT增强扫描显示病灶中等以上均匀或不均匀强化，且存在延迟强化现象，对PSH具有一定的诊断价值［5］。
组织病理学：组织学表现有四种生长方式，状结构，实性片区，血管瘤样区和硬化性间质，主要有2种细胞，即衬于表面，实性片区裂隙及血管瘤样腔表面的立方细胞和轴心及实心区的圆形、多边形细胞，此外还可以有多少不等的炎细胞，黄色瘤细胞、钙化、成熟脂肪、含铁血黄素，胆固醇结晶等成分。免疫组化CK、EMA、Vimentine有助于本病的诊断和鉴别诊断。
诊断和鉴别诊断：PSH临床缺乏特异性症状，影响学检查及其他实验室检查少有特异性表现，术前不易获得病理标本，因此术前诊断困难，确诊主要依靠术后病理学检查。本组患者无1例术前确诊为肺硬化性血管瘤。
治疗和预后：手术既是明确诊断的方法之一，同时手术切除也是目前惟一有效的治疗方法。PSH有侵袭性生长的倾向，以及发生淋巴结转移，因此宜采取外科手术治疗，PSH的手术效果良好，以前认为术后很少发生复发和转移，近年国内外均有报道PSH术后可能复发，对于复发的患者可再次手术切除，预后仍然良好。
总之，PSH临床较为少见，临床缺乏特异性症状，影像学检查及其他实验室检查少有特异性表现，且术前不易获得病理标本而极易误诊。增强CT扫描有一定的诊断价值，但确诊主要依据组织病理学检查，治疗首选手术切除。
参考文献
1 周炜洵,刘鸿瑞.肺硬化性血管瘤的本质与组织来源［J］.中华病理学杂志,2004,33（2）:168-170.
2 王建卫,林冬梅,石木兰.肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究［J］.中华放射学杂志,2004,38（9）:962-966.
3 Wei S,Tian J,Song X,Chen Y.Recurrence of pulmonary sclerosing hemangioma［J］.Thorac Cardiovasc Surg,2008,56（2）:120-122.
4 李维华.肺硬化性血管瘤的研究进展［J］.诊断病理学杂志,2005,12（1）:1-4.
5 赵金坤,叶兆祥,白人驹,等.肺硬化性血管瘤的MSCT表现［J］.临床放射学杂志,2008,27（11）:1484-1487.