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免疫性血小板减少性紫癜临床路径(版)

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免疫性血小板减少性紫癜 临床路径及标准住院流程

适用对象 第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)(ICD 10:D69.402)。

患者年龄在1个月~16岁之间且为免疫性(原发性)。

诊断依据 根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第3版)、《美国血液学会关于ITP的指南》[(Blood,1996,88(1):3-40)]、《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年,第1版)、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》[(Blood,2009,113(11):2 386-2 393)]、《诸福棠实用儿科学(第7版)》(人民卫生出版社)。

病史。

多次检查血常规(包括血涂片),除血小板计数减少外,无其他血细胞数量和形态的改变。

除出血表现外,常无淋巴结肿大,约10%的患儿有轻度脾肿大。

排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

治疗方案的选择根据《诸福棠实用儿科学(第7版)》(人民卫生出版社)、《美国血液学会关于ITP的指南》[(Blood,1996,88(1):3-40)]、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》[(Blood,2009,113(11):2 386-2 393)、《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。

一般治疗:禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物,防止外伤,暂时不进行疫苗接种,避免肌肉注射。

糖皮质激素:作为首选治疗,可常规剂量或短疗程大剂量给药。

急症治疗:适用于严重、广泛出血,可疑或明确颅内出血,需要紧急手术者。

静脉输注丙种球蛋白。

输注血小板。

标准住院日为14天内

进入路径标准①第一诊断必须符合ICD-10:D69.402免疫性血小板减少性紫癜疾病编码,且年龄1个月~18岁。②血液检查指标符合需要住院指征:血小板数≤30×109/L,或伴有广泛皮肤、黏膜出血,或有脏器出血倾向。③当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

明确诊断及入院常规检查需2~3天(指工作日) 。

必需的检查项目:①血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;②肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋白水平测定。

根据患者情况可选择的检查项目:①感染相关病原检查(如CMV等);②相关影像学检查;③抗人球蛋白试验;④骨髓形态学检查。

治疗开始于诊断第1天。

用药的选择

糖皮质激素:作为首选治疗,应注意观察糖皮质激素的不良反应并对症处理;防治脏器功能损伤,包括抑酸、补钙等。①常规剂量:泼尼松1~4 mg/(kg・日),分次口服,用药1~4周后,逐渐减停。②短疗程大剂量给药:地塞米松0.5~1 mg/(kg・日)(最大量<40 mg),4天/疗程,14~28天1个疗程,共4~6个疗程;甲基泼尼松龙15~30 mg/(kg・日),3~5天后,减量,21天内减停。

急症治疗:适用于严重、广泛出血,可疑或明确脏器出血,需要紧急手术者。①静脉输注丙种球蛋白,2 g/kg,分1~5天用。②输注血小板。

出院标准不输血小板情况下,血小板>30×109/L,持续>3天且无明显出血。

变异及原因分析①经治疗后,血小板仍持续<30×109/L并连续>2周,则退出该路径。②经治疗,仍出现颅内出血等危及生命的并发症,则退出该路径。③最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜,则退出该路径。

免疫性血小板减少性紫癜临床路径表单

适用对象:第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ICD-10:D69.402 )

患者姓名:________性别:________ 年龄:________

门诊号:________住院号:________

住院日期:________年________月________日

出院日期:________年________月________日

标准住院日:14 天内