原发性低颅压综合征17例分析

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［摘 要］ 目的 探讨原发性低颅压综合征的临床特点、发病机制、 脑脊液(CSF)及影像学改变。方法 回顾分析17例原发性低颅内压综合征患 者的临床资料。结果 所有患者均有直立性头痛，部分病例伴有恶心、呕 吐、耳鸣、头晕、颈强直；腰穿压力均低于70mmH2O，CSF可含少许红细胞，蛋白含量增高 ；头颅磁共振(MRI)检查示硬膜下积液，硬膜下血肿和弥漫性硬脑膜强化。结论 认识原发性低颅内压综合征的临床特点、发病机制、CSF和MRI表现至关重要，本病应 警惕硬膜下血肿的发生，并注意与蛛网膜下腔出血等的鉴别。

［关键词］ 原发性低颅内压；头痛；磁共振

中图分类号：R742 文献标识码： B

文章编号：1009_816X(2008)01_0051_02

原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome, SIHS)是指原因 不明，预后良好，颅内压低于70mmH2O的一组症候群。临床以起立时剧烈头痛、恶心、呕 吐及颈抵抗为主要临床表现，当平卧时症状减轻或消失为特征。此综合征临床较少见，随着 影像学的发展，本征近来报道有增多的趋势，对其临床表现的认识也日趋丰富。现将2004年 9月至2007年3月于浙江大学医学院附属第二医院收治的17例SIHS报道如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料：本组17例中，男5例，女12例，年龄21～73岁，平均49岁。均为急性起病 ，病程2天～2月，无颅脑外伤、脑脊液漏、颅脑手术、腰椎穿刺、腹泻脱水等病史。发病前 有上呼吸道感染3例，过度疲劳1例，余均无明显诱因。

1.2 临床症状：急性发病者12例，缓慢起病者5例。17例均表现为头痛，坐位或站位时 头痛剧烈，平卧位时头痛减轻或消失。其中伴有恶心、呕吐13例，伴头晕3例，四肢乏力1例 ，耳鸣听力下降1例，视物模糊1例。头痛部位：前额部3例，额顶部2例，双颞部2例，顶枕 部1例，后枕部3例，全头痛6例。疼痛性质多为缓慢加重的轻、中度钝痛或搏动样痛，有5例 表现为剧烈的炸裂样痛。颈部抵抗3例，右巴氏征阳性1例，右膝腱反射活跃1例。12例未见 异常。

1.3 实验室检查：①腰椎穿刺：全部病例均于侧卧位行腰椎穿刺，CSF初压均低于70mmH 2O，其中3例压力测不出，需空针负压抽吸，CSF无色清亮14例，淡黄色2例，血性1例，因脑 脊液量少未做三管试验。压腹试验证实穿刺针头确在椎管蛛网膜下隙内，压颈试验证明椎管 无阻塞现象。1例行三管试验未见均匀血性液。脑脊液RBC(23_10400)×106/L 5例，WBC( 0_8)×106/L 16例，(9_10)×106/L 1例；蛋白正常3例，0.42_0.89g/L 8例，2. 27_4.49g/L 2例，蛋白量少未测出4例。17例患者糖和氯化物检查均正常。三大染色均阴 性。②脑电图检查3例，均为轻至中度异常。③头颅CT检查6例，4例正常，1例显示硬膜下血 肿。CTA检查示静脉先天变异1例。头颅MRI检查14例，正常7例，硬膜下积液7例，其中3例合 并有弥漫性硬脑膜强化和增厚。④经颅多普勒(TCD)检查3例，显示大脑前动脉、中动脉、后 动脉均存在广泛痉挛。

1.4 治疗及转归：全部病例经确诊后均采取平卧位休息，多饮水，大量静脉补液1000～20 00ml，并给予血管扩张剂以促进脑脊液分泌，其中10例加用激素治疗。16例均在3周内症状 消失或好转出院，其中1例并发硬膜下血肿经钻颅导管引流术后治愈出院。

2 讨论

2.1 病因与发病机制：SIHS病因和发病机制不甚明确，有人认为与病毒感染有关，本组 病前有上呼吸道感染3例。过度紧张及疲劳可能是其诱因，本组有1例。文献报道SIHS的发病 机制可能为：(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能障碍，使CSF生成减少；(2)矢状窦 及蛛网膜颗粒吸收亢进，使CSF回流过快过多；(3)脑膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室，潜在CSF 漏。轻微外伤、过度用力、椎体骨刺均可造成脑(脊)膜的撕裂，特别是那些硬膜或蛛网膜比 较脆弱易形成脊膜憩室的患者更常见。本组因未行放射性核素检查，故不能排除有潜在CSF 漏的病例。

2.2 临床表现：颅内低压是指侧卧位腰椎穿刺压力＜70mmH2O的一种病症。可分为原发 性和继发性两类。原发性颅内低压可见于任何年龄，但以20～30岁多见，本组20～30岁3例 ，31～73岁14例。发病可急可缓，常见症状为头痛，多位于额、颞、枕或全头，也可延及颈 肩及背部。头痛与有明显关系，坐起或站立时头痛明显加重，平卧则很快减轻或消失。 这 是由于颅内压降低减弱了脑脊液正常的“液垫”作用，使脑组织在颅腔内下沉，牵拉、刺激 、压迫颅底硬脑膜、颅底静脉窦、血管和神经等颅内的痛敏感组织而引起头痛［1］ 。常可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣及四肢无力、视物模糊等，少数甚至出现意识障碍、精 神症状以及癫痫样发作等。这些改变与颅内低压导致前庭蜗内半规管压力改变及脑组织下移 ，视交叉受压及中脑、脑桥或小脑扁桃体下移有关。本组伴恶心、呕吐13例，头晕3例，四 肢乏力1例，耳鸣听力下降1例，视物模糊1例。一般不出现神经系统局限体征。有报道指出 约有10%低颅压患者并发硬膜下血肿，此并发症的发生可能是由于颅内静脉压高于颅内压， 引起颅内浅静脉高度扩张而出血［1］。也可能是脑表面与硬脑膜之间的一种变异静 脉，于颅内压过低时受牵拉、损伤而出血，或是因长期颅内低压、颅内静脉扩张、血液外渗 所致［2］。本组有1例发生硬膜下血肿，发生率为5.88%(1/17)。

2.3 实验室检查：腰椎穿刺检查，脑脊液压力降低(＜70mmH2O)，个别病例压力很低甚 至测不出，放不出脑脊液，呈“干性穿刺”，本组有3例(17.65%)。少数病例压力不低于70 mmH2O［3］，因为这些患者正常情况下颅内处于较高水平；且CSF漏呈间歇性时，C SF压力是可以改变的。部分患者脑脊液蛋白可轻度增高，RBC略增高，是因为脑脊液低压状 态导致脑膜高度水肿，随后RBC及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞轻度增高可能是脑 脊液漏出部位存在炎症反应或RBC外渗反应［4］。本组中蛋白轻中度增高10例(58.8 %)，RBC增高5例(29.4%)，WBC轻度增高1例(5.88%)。

CT检查对SIHS的诊断无特异性，部分可见脑室系统缩小，以侧脑室、鞍上池变化明显，目前 认为头颅MRI是诊断SIHS首选的无创检查方法。MRI特征性改变为硬脑膜增厚并弥漫性均匀强 化。本组中有3例(17.6%)出现硬脑膜强化和增厚；另一特征为“下垂脑”，即整个大脑及 小脑扁桃体下移，脑桥变平，视交叉下沉，鞍上池消失；还可见SIHS的并发症，如硬膜下积 液或血肿的改变。本组有1例并发硬膜下血肿(5.88%)，7例并发硬膜下积液(41.2%)，未发 现有“下垂脑”表现。SIHS头颅MRI的改变是可逆性的，当临床症状好转时MRI的改变也随之 改善或消失，其可逆性可与其它疾病相鉴别。另TCD检查可显示大脑前动脉、中动脉、后动 脉均存在广泛痉挛［5］，本组有3例行TCD检查并存在上述情况。

2.4 诊断与鉴别诊断：当患者具备典型的性头痛，腰穿发现颅内压低，头颅CT示脑室 小，MRI表现为硬脑膜强化，脑下沉的表现，除外颅脑外伤引起的脑脊液漏、中毒性疾病(如 巴比妥中毒)、代谢性疾病如肾上腺皮质功能低下以及各种疾病引起的失水、休克状态，即 可诊断本病。

2.5 治疗与预后：原发性颅内低压通常有自限性，但有时头痛剧烈且持续数月，服用一般 止痛剂无效。其治疗方法通常有：(1)一般治疗：包括卧床休息，充分补液，应用血管扩张 剂、短期内使用皮质激素、咖啡因等；(2)硬膜外或椎管内注入生理盐水；(3)硬膜外血补片 疗法，据文献报道该疗法对SIHS非常有效，在国外已被广泛采用［6］。Waguri等认 为由于硬膜外血补片机化后可有效填塞硬膜，阻止CSF漏出；还可使CSF反应性分泌增加、吸 收减少，蛛网膜下隙压力升高等，从而迅速达到疗效［7］；(4)CSF漏补术，Hejazi 等提出诊断为SIHS后无论有CSF漏均可先行硬膜外血补片疗法，效果不佳者加做放射性核素 脑池造影或CT脊髓扫描，确定CSF漏的部位后再行手术修补［6］。本组以保守治疗为 主。

本病预后一般良好，但需重视和严密观察，警惕硬膜下血肿的发生，应及时行头颅CT检查 ，有时CT检查为等密度影，必要时行头颅MRI检查。还应注意该病与蛛网膜下腔出血的鉴别 ，特别是腰椎穿刺压力为0时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血而误诊。

参考文献

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［3］Mokri B, Hunter SF, Atkinson JLD, et al. Orthostatic headaches caused by CS F leak but with normal CSF pressure［J］. Neurology, 1998，51(9)：786-790.

［4］顾平，张和振，张祥建.实用神经内科诊疗学［M］.石家庄：河北科学技术出版社， 1999，732.

［5］吴小炼，高爱凤.16例原发性低颅压头痛综合征TCD分析［J］.中风与神经疾病杂志 ，1998，15(4)：215.

［6］Waguri N, Tomita M, Hayatsu K, et al. Epidural blood patch for treatment of

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［7］Hejazi N, Al2Wit ry M, Witzmann A. Bilateral subdural effusion and cerebral

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