胃肠道间质瘤33例诊治体会

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摘 要 目的:探讨胃肠道间质瘤临床诊断和治疗体会。方法:回顾性分析33例胃肠间质瘤病人的临床及病理资料,以及治疗预后分析。结果:33例中28例病理及免疫组化诊为恶性,33例均行手术治疗,5例复发再次手术治疗。1例行第3次手术治疗,5例已死亡。结论:肿瘤大小,部位,恶性程度对愈后影响较大,手术仍是根本治疗手段,术前后可服用格列卫类药物辅助治疗;放化疗只有在小部分病人适用。

关键词 胃肠道间质瘤 诊断 治疗

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.042

胃肠道间质瘤(GISTs)是胃肠道最常见的起源于间叶组织来源的肿瘤[1],然而由于其本身复杂性,对其起源,分化,良恶性鉴别,对其诊断与治疗的认识尚缺乏统一性,特别恶性胃肠道间质瘤,术后易复发,预后差。

资料与方法

近5年来收治GISTs 33例,均经手术治疗,且经病理证实。其中28例为恶性,男性15例,女性18例;年龄38～74岁,平均56岁。腹痛12例,消化道出血11例,腹部肿块10例,还有肠梗阻腹泻等表现。肿瘤发生部位胃、小肠较多,少数有食道、大网膜、结直肠、后腹膜等。术前均行内镜或CT等发现肿块并了解与周围脏器及血管关系。但大部分不能定性。

治疗方法:全部病人均行手术治疗。28例行完整切除,术后病理证实切缘阴性,1例不能切除,4例部分切除。胃大部切除12例,胃楔形切除3例,胃大部+脾切除1例,十二指肠部分切除1例,小肠部分切除8例,结直肠部分切除2例,大网膜肿块切除2例,12例术后服用伊马替尼,2例行放化疗,19例术后未行治疗。

结 果

组织病理学结果,肿块直径2～24cm,平均直径9.5cm,5cm 27例,其中1例多发,术后病理诊断26例为恶性。镜下组织学形态29例为梭形细胞为主,5例为上皮细胞,1例组织形态学不明清,为梭形与上皮细胞之间,19例可见核分裂像。免疫组化结果:CD 117,28例阳性,CD 34,23例阳性。

随访结果:有8例复发且5例行第2次手术治疗,1例再次复发行第3次手术治疗。3例已广泛转移无法手术,分别于5、6、8个月后死亡。4例部分切除病人,2例术前服用伊马替尼,效果明显,2例术后给予放疗且服用伊马替尼,但效果较差,2例已复发转移死亡,12例术后服用伊马替尼,至今生存,质量佳。

讨 论

目前研究认为GISTs是起源于消化道或腹部的,KIT表达阳性的富于梭形,上皮形或多形性细胞的间叶源性肿瘤[1],是胃肠道最为常见的非上皮源性肿瘤,具有与胃肠道典型平滑肌肿瘤和神经鞘瘤,神经纤维瘤不同的特点。一般分为4类[2]:①平滑肌型(良性,交界性,恶性);②神经型(恶性);③平滑肌神经混合型(恶性或潜在恶性);④未定型(恶性或潜在恶性)。目前临床上对GISTs的诊断就是基于这一概念。

本组病人55岁以上29例,发生于胃19例,小肠8例,结直肠3例,可见GISTs发病年龄多在55~65岁,可发生在胃肠道和腹腔任何部位,绝大部分原发于胃肠道,少量原发于网膜、肠系膜、腹膜后,GISTs胃肠道最常见的发生部位是胃,占50%～70%,其次是小肠,占25%～30%,结直肠约占10%左右。临床症状与肿瘤部位大小有关,发生于胃肠道主要表现为腹部不适、疼痛、消化道出血、肠梗阻、腹腔包块等,少部分体检或手术中发现,发生于腹膜、肠系膜、网膜者多为腹腔包块。其转移多为肝转移和腹腔内播散,一般认为其不通过淋巴转移。

检查:术前诊断往往依赖于内镜或CT、BUS、MRI等影像学检查,并明确其部位,大小及与邻近脏器关系,有无转移等。内镜可发现腔内病变,甚至在内镜超声引导下细针穿刺获得肿块组织进行病理免疫组化检查以明确GISTs。CT可弥补对向腔外生长,小肠肿瘤内镜诊断上的不足,CT只能提供形态学诊断,对病理学诊断甚至病理学分型有一定困难,但对术后随访及观察疗效都相当有意义。

病理学及免疫组织学诊断进展:GISTs的大小不等,直径从1～2cm直至>20cm。GISTs质地较软,切面灰白或呈鱼肉样,常可见囊性变,黏液样变出雪坏死,包膜相对完整。GISTs主要有两种不同的基本细胞类型:梭形细胞与上皮细胞,以不同的数量和不同的细胞形态出现在同一肿瘤内。与经典的平滑肌瘤相比,瘤细胞更丰富,而且胞质嗜酸性较弱。GISTs最具有特征的免疫组织化学标记物是CD 117和CD 34,可见于不同部位和所有组织学类型。

良恶性鉴别GISTs的良恶性是临床和病理医师最为关心的问题。然而,其病理学诊断往往与生物学行为不一致。文献[3]报道3%～38%的GISTs有恶性的组织学特征,却有68%的肿瘤出现临床转移。另外免疫表型与GISTs的生物学行为之间尚未证实存在必然联系,CD 117和CD 34是否为良恶性鉴别的指标仍存在争议。因此,判断GISTs的良恶性时,尚需根据临床表现(如生长速度及体重下降程度)以及肿瘤大小、部位、有无邻近脏器侵犯或腹腔播散,其他脏器转移等作出综合判断。一般认为,肿瘤直径和核分裂像是判断GISTs良恶性的指标。Franquemont[4]则提出用高危和低危来代替良恶性分类评估GISTs复发和转移潜能:高危组:肿瘤直径>5cm,核分裂像>2个/10HPF肿瘤复发转移可能性大,肿瘤直径

治疗:①外科手术:对于局部可以切除的病灶,外科手术仍是首选的治疗方法。GISTs很少有淋巴转移,主要复发方式是局部复发,所以手术完整切除肿瘤。做到切缘阴性,是手术关键,很少需进行广泛淋巴结清扫。但是与其他肿瘤相比,这些肿瘤具有很脆假囊,所以手术中一定尽量避免假囊破裂而造成腹腔内广泛转移。有报道完整切除5年生存率是48%-65%,不完全切除平均存活率是9～12个月。②化疗和放疗:传统放疗和化疗对GISTs均极度不敏感,有效率令人失望,低于5%,故放疗和化疗一般不作为GISTs治疗首选。③靶向治疗:格列卫(伊马替尼)应用于GISTs治疗已有大量报道,具有明显效果。伊马替尼在2002年通过美国食品与药物管理局的认证,已证实对GISTs病人有效。

总之,在胃肠道肿块病人中,首先要排除GISTs,对其良恶性的鉴别对评估其预后及指导术后治疗十分重要;手术是其首选治疗手段,完整切除可,明显提高5年生存率;伊马替尼药物应用可大大提高GISTs的治疗,作为生物靶向治疗对其有较高特异性,为肿瘤治疗开创了一个新方向。

参考文献

1 FletcherCD,BermanJJ,CorlessC.Dignosis of gastrointestinal stromal tumors :acensensus approch.int J Surg pathol,2002,10(2):81-89.

2 Rosai Ackerman surgical pathology.8th ed USA;Mosby,1996:646.

3 Lee Js.Epithelioid gastric stromal tumors:Astudy of fifty-five cases.sugery,1995,118(4):653-660.

4 Franqueonmont DW.Differentiation and risk assessment of gastrointestinal stromal tumors.Am J Clin pathol 1995,103(1):41-47.