男排国手猝死之谜

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国手猝死

2001年元月3日，四川男排正在绵阳封闭训练，中国男排前国手朱刚在进行上肢训练时，突然感到身体有些不适，背部疼痛难忍，队里立即与当地医院联系，送朱刚前往检查。在无人搀扶的情况下，朱刚登上救护车，并乐观地对关心自己的队友说:“放心吧，我没什么大事儿！”没想到，这句话竟成为朱刚与朝夕相处的队友们的最后告别，而在这前一天，他才度过了自己30岁的生日。

元月4日，朱刚终于没能度过手术后最危险的五个小时，于下午去世。经医生证实，朱刚的死因为马方综合征，这使人联想起1988年美国女排主攻手海曼在赛场上也猝死于同一疾病。据统计，美国近10年间发生的160名猝死的运动员中，约85%死于包括马方综合征在内的心血管疾病。人们不仅要问，这个导致运动员猝死的“罪魁祸首”，到底是一种怎样的可怕疾病？

何为马方综合征

该病最早是由Marfan于1896年报告的，故名马方综合征（Marfansyndrome），是一种少见的结缔组织遗传性疾病，发病率约占人群的1/10000，约85%的患者其父母一方为受累者。马方综合征的主要临床特点表现为心血管系统、骨骼和眼部异常，尤其是心血管系统异常是引起猝死的直接原因。由于遗传缺陷，患者的主动脉壁薄弱。在强大血流压力作用下，主动脉发生进行性扩张，引起主动脉动脉瘤、主动脉瓣关闭不全，并导致心功能衰竭。少部分患者甚至发生主动脉内膜撕裂，引起主动脉夹层动脉瘤甚或主动脉破裂而猝死。像朱刚这样的运动员，长期的剧烈运动使血液循环加速，血管长期承受高压力更容易在薄弱血管壁处发生破裂，引起猝死。

另外，眼部病变也相当常见，表现为视力不佳。眼科检查可发现双侧晶体半脱位或脱位、虹膜震颤等。

“马方”偏爱运动员

除了运动员容易引起舆论关注，最重要的原因是马方综合征患者容易被挑选为运动员，尤其是排球运动员，这“归功于”马方综合征所特有的骨骼异常表现。

典型的马方综合征患者身材高大，四肢细长，特别是前臂与大腿，下半身比上半身长。指距大于身长，手指与脚趾特别长，呈蜘蛛样。这些身体特点是当选运动员的良好先天条件，因此，运动员中马方综合征的发病率比非运动员人群相对要高。

如何早期发现

如果马方综合征能得到早期诊断，像朱刚、海曼等运动员的悲剧就可能避免，因此早期诊断很重要。

由于遗传程度的不同，患者的临床表现会不一样。典型的表现是:①骨骼系统可表现为高身材，四肢细长，有蜘蛛指（趾）。由于各部纵向生长过度可导致长头、窄面、高腭、鸡胸、扁平足、皮下脂肪少、关节过度伸展;②心血管系统可有胸闷、心悸、气促等心功能不全的表现;③眼部病变主要表现为视力不佳;④有家族史，即父母兄妹都有类似病史。符合这四项中任何两项，便可诊断为马方综合征。而非典型患者光凭外表或症状就较难被发现了，只有在做其他检查时可能“偶然”察觉。

防治须及时

平素身材细高，患有近视，伴有胸廓畸形，有亲属突然死于心脏疾病的人，应引起警惕，及时去医院检查。由于马方综合征系遗传性疾病，目前尚无特效治疗方法。确诊为马方综合征的患者，应定期到心脏内科进行体格检查和心脏超声检查等。应长期服用β-受体阻滞剂，平时要限制举重物和剧烈活动。牙科或其他手术时应常规应用抗生素预防心内膜炎。如是运动员，应避免剧烈活动，最好是换其他工作。确诊者如果出现主动脉瘤、主动脉根部直径明显扩张、主动脉夹层分离等，提示主动脉破裂，患者应尽快到有条件的医院手术治疗。

值得一提的是，马方综合征患者的亲属也必须到医院接受检查，以发现可能存在的隐患。